xxxi memperkirakan jumlah besi liver yang sebanding dengan jumlah besi di otot
jantung pada penderita talasemia mayor Penaell, 2006; Walker, 2002. Biopsi jantung tidak tepat untuk menggambarkan kadar besi di jantung karena
distribusinya tidak homogen Permono, 2005. Penumpukan besi dapat dikurangi dengan pemberian terapi kelasi besi
seperti deferoksamin, deferiprone dan deferasirox. Tujuan utama terapi kelasi besi adalah mencapai kadar feritin 500-1500 mg. Pemberian terapi kelasi besi yang
adekuat dan kepatuhan pasien sangat menentukan keberhasilan terapi ini Hoffbrand, 2001. Dosis deferoksamin yang dianjurkan adalah 20-50 mgkg
biasanya dimulai 25 mgkg selama 8-10 jam, 5-7 hari per minggu, sedangkan pemberian
deferoksamin di RS Dr. Moewardi dengan dosis 20-50 mgkg selama 6-8 jam, 5 hari dalam tiap kali transfusi.
C . GANGGUAN FUNGSI JANTUNG
1. Anemia
Pada talasemia yang tidak ditransfusi akan menyebabkan anemia berat dan progresif yang bisa mengakibatkan kardiomiopati dilatasi karena
sirkulasi yang hiperdinamis
. Perubahan anatomis yang tampak jelas termasuk dilatasi atrium dan
ventrikel serta menipisnya dinding jantung mengakibatkan jantung dapat membesar hingga 2-3 kali ukuran normal. Hal ini
dapat mengakibatkan kematian usia dini. Ukuran jantung dapat normal kembali apabila diberikan transfusi secara
optimal Myung, 2002.
xxxii
2. Gangguan fungsi diastolik dan sistolik
Pada talasemia yang sering mendapatkan transfusi akan menyebabkan kardiomiopati restriksi yaitu terjadi gangguan fungsi diastolik dan sistolik adalah
kelainan yang terutama berhubungan dengan kelainan fungsi ventrikel kiri. Fungsi jantung diastolik adalah abnormalitas yang terjadi selama ventrikel kiri
relaksasi dan selama pengisian Oemar, 2005. Fungsi ini dapat dipengaruhi pada keadaan hipertensi, diabetes mielitus dan karena bertambahnya usia. Bila keadaan
ini melanjut akan terjadi kardiomiopati dan gagal jantung diastolik. Gangguan fungsi jantung diastolik biasanya terjadi terlebih dahulu bila dibandingkan dengan
gangguan fungsi sistolik. Sistolik yang normal bila performance, kontraktilitas dan fungsinya normal. Gangguan fungsi sistolik bisa normal meskipun sudah
terjadi gagal jantung diastolik. Bila keadaan ini melanjut bisa terjadi gagal jantung Oemar, 2005; Myung, 2002.
Diagnosis gangguan fungsi jantung dapat dibuat berdasarkan gejala klinis
berupa kelelahan, sesak nafas atau nyeri dada yang timbul dengan latihan yang
ringan. Tetapi kadang-kadang ditemukan juga penderita tanpa gejala klinis. Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan sebagai dasar diagnosis adalah
Elektrokardiografi. Jantung mempunyai otot yang bersifat unik karena
mempunyai otomatisasi kontraksi yang ritmik. Impuls listrik memacu kontraksi yang berjalan melalui sistem konduksi khusus, yang menimbulkan arus listrik
lemah, kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Adanya berbagai kelainan pada jantung seperti gangguan miokard, hipertrofi, efusi perikardium, gangguan
konduksi, gangguan metabolik atau elektrolit, maupun irama jantung dapat
xxxiii tercermin pada elektrokardiografi. Kelainan EKG yang sering ditemukan pada
talasemia mayor adalah hipertrofi ventrikel kiri, disritmia dan perlambatan konduksi atrioventrikuler blok jantung derajat I dan II. Pemeriksaan
elektrokardiografi EKG dapat mencerminkan adanya gangguan fungsi hantaran yaitu antara lain adanya hambatan konduksi atrioventrikular Subroto, 2003: Ali ,
Putra, 2006.
Pemeriksaan ekokardiografi jantung dapat lebih tepat menilai kelainan anatomis dan penurunan fungsi kontraksi jantung. Alat ini dapat digunakan untuk
menilai kelainan anatomis dan penurunan fungsi jantung pada talasemia mayor Subroto, 2003; Penaell, 2006.
Fungsi jantung dapat diukur melalui beberapa parameter untuk menentukan
adanya gangguan fungsi diastolik maupun fungsi sistolik. Fungsi diastolik
ventrikel kiri dan kanan diketahui dengan mengukur kecepatan maksimal pengisian ventrikel pada saat awal diastolik the peak early diastolic flow velocity
E, kecepatan maksimal pengisian ventrikel pada saat kontraksi atrium the peak atrial filling velocity A, dan kecepatan rasio maksimal pengisian awal dan akhir
EA. Pada talasemia akan terlihat gambaran restriktif, yaitu terlihat peningkatan nilai E, penurunan nilai A, serta peningkatan rasio EA, baik di katup mitral
maupun trikuspidal; hal ini mengindikasikan penurunan kemampuan diastolik ventrikel kiri dan kanan. Akibat timbunan besi di otot jantung dapat diukur
ketebalan dinding posterior dan septum ventrikel Walker, 2002.
Fungsi sistolik diketahui dengan mengukur persentase pemendekan diameter
ventrikel selama sistolik dan fraksi ejeksi. Fraksi pemendekan FS=fractional
xxxiv shortening adalah persentase perubahan pada dimensi rongga ventrikel kiri saat
kontraksi sistolik dan merupakan parameter yang sering digunakan untuk mengekspresikan fungsi sistolik Myung, 2002; Oemar, 2005. Fraksi
pemendekan ini dihitung dari perubahan persentase diameter ventrikel kiri yang terjadi saat sistolik dengan mengukur diameter sistolik akhir dan diameter
diastolik akhir menggunakan M-mode ekokardiografi. Nilai normal fraksi pemendekan adalah 28-44 Myung, 2002. Menurut Park, pengukuran ini tidak
tergantung umur dan laju jantung, tetapi tergantung dari preload dan afterload ventrikel. Pada anak dengan kardiomiopati kongestif akan terjadi penurunan fraksi
pemendekan ini hingga 16±7 dari anak normal Subroto, 2003.
Fraksi ejeksi EF=ejection fraction yang diukur dengan ekokardiografi Doppler
merupakan teknik analisis volume sebagai indikator fungsi pompa ventrikel. Fraksi ejeksi mewakili isi sekuncup sebagai persentase dari volume akhir diastol
ventrikel kiri dengan nilai normal berkisar antara 56-783 Myung, 2002 Koren dkk. dalam penelitiannya mengenai disfungsi ventrikel kanan pada
talasemia mayor menggunakan nilai normal untuk fraksi ejeksi ventrikel kiri sebesar 50 atau lebih. Pemeriksaan ekokardiografi M-mode yang dilakukan oleh
Lau dkk. membandingkan kelompok anak normal dengan talasemia mayor yang mendapat transfusi berulang tanpa gagal jantung menunjukkan terjadinya
penurunan nilai fraksi pemendekan dan fraksi ejeksi ventrikel kiri. Lau dkk. menyatakan juga bahwa fraksi pemendekan dan fraksi ejeksi merupakan indikator
yang baik untuk menilai fungsi jantung. Sehingga pemeriksaan jantung dengan menggunakan ekokardiografi M-mode yaitu dengan mengukur secara tepat fungsi
xxxv ventrikel kiri, dapat dipakai untuk memantau kelebihan besi di dalam miokardium
pada tahap awal Neufeld, 2006.
D. HUBUNGAN TIMBUNAN BESI DENGAN GANGGUAN FUNGSI JANTUNG PADA PENDERITA TALASEMIA
