berhubungan dengan autosomal dominan atau resesif dengan predileksi seks yang sama. Transmisi dominan lebih sering.
7
Megalokornea adalah suatu pembesaran segmen anterior bola mata. Penyebab bisa berhubungan dengan kegagalan optik cup untuk tumbuh dan anterior tip
menutup,meninggalkan ruangan yang besar bagi kornea untuk diisi.
7
b. Disgenesis segmen anterior
Peter`s anomali adalah kekeruhan kornea sentral yang terjadi pada saat lahir yang sering dihubungkan dengan vokal area dari adhesi irido korneal yang meluas dari bagian
iris-collarette ke batas kekeruhan. Hampir 60 kasus ini bilateral. Anomali Peter ini dihubungkan dengan malformasi sistemik pada kira-kira 60 kasus.
7
Keratokonus posterior sirkumskripta adalah suatu kondisi yang khas dimana adanya indentasi parasentral atau sentral yang terlokalisasi pada posterior kornea tanpa
protrusi permukaan anterior. Hilangnya subtansi stromal menimbulkan penipisan kornea hingga mencapai 13 dari normal. Deposit pigmentasi fokal dan guttae sering terdapat
pada pinggiran kekeruhan. Kebanyakan kasus adalah unilateral, non progresif dan sporadik.
7
Sklerokornea adalah suatu abnormalitas dimana gelombang mesenkimal kedua neuroektodermal membentuk jaringan mirip sklera sebagai pengganti dari kornea yang
jernih.
20
Skleralisasi kornea non inflamatori dan non progressif ini bisa dibatasi oleh perifer kornea atau seluruh kornea bisa terkena. Limbus biasanya terkena dan pembuluh
darah superfisial yang melebar dari sklera normal, episklera dan pembuluh darah
Universitas Sumatera Utara
konjunctiva melewati kornea. Kebanyakan dari gambaran okuler yang biasa terlihat adalah kornea plana yang terjadi pada 80 kasus. Struktur sudut biasanya terganggu.
Tidak ada predileksi seks dan 90 kasus adalah bilateral. Anomali sistemik multipel telah dilaporkan sehubungan dengan sklerokornea. Sklerokornea biasanya sporadik,
kedua bentuk autosomal dominan dan resesif telah dilaporkan.
7,21
5. Distrofi Kornea dan Kelainan Metabilik
Distrofi kornea adalah suatu kondisi bilateral simetrik dan diturunkan, yang sedikit berhubungan atau tidak ada hubungannya dengan lingkungan atau faktor sistemik.
Distrofi dimulai pada awal kehidupan tetapi bisa tidak menimbulkan gejala klinis dikemudian hari. Berkembang secara progresif lambat. Distrofi kornea dapat
diklasifikasikan menurut genetik, keparahan, gambaran karakteristik biokemis atau lokasi anatomis. Skema anatomik yang mengklasifikasikan distrofi tergantung pada level kornea
yang terkena yaitu anterior distrofi, stromal distrofi, posterior distrofi, dan ektatik distrofi.
7,21
Banyak manisfestasi kornea dari penyakit sistemik mempengaruhi kejernihan kornea diakibatkan oleh penumpukan abnormal substansi metabolik di epitel, stroma atau
endotel. Substansi abnormal secara tipikal menumpuk pada lisosom atau struktur intrasitoplasmik seperti lisosom sebagai penyebab defek enzim tunggal. Kebanyakan
kelainan ini adalah autosomal resesif. Yang termasuk kelainan metabolik ini adalah kelainan metabolism karbohidrat, lemak, asam amino, protein, sintesa imunoglobulin,
metabolisme nukleotida dan mineral.
7
Universitas Sumatera Utara
6. Degenerasi dan Proses Penuaan Kornea
Sudah lama diketahui, kornea secara bertahap menjadi lebih datar, lebih tebal dan sedikit transparan. Penurunan indeks refraktif dan membran descemet menjadi lebih tebal
meningkat dari 0,3 µm pada waktu lahir sampai 10 µm pada orang dewasa sebagai akibat dari meningkatnya ketebalan zona posterior. Kadang-kadang guttata perifer dikenal
sebagai Hassal-Henle bodies, dapat terbentuk sesuai dengan usia. Pengikisan sel endotel kornea menyebabkan kehilangan ± 100.000 sel selama 50 tahun pertama dari kehidupan.
Dari kepadatan sel ± 4000 sel mm
2
pada saat lahir sampai kepadatan 2500-3000 sel mm
2
pada orang dewasa. Angka rata-rata kepadatan sel endotel menurun selama kehidupan orang dewasa sampai hampir 0,6 pertahun. Degenerasi kornea terjadi pada
epitel dan subepitel, stroma dan endotel.
7
Karena tidak ada klassifikasi alamiah mengenai degenerasi kornea, klasifikasi artifisial harus dibuat. Degenerasi ini sering dikelompokkan berdasarkan lokasi yang
terkena yaitu sentral atau perifer dan berdasarkan penuaan primer atau akibat proses lain.
20
7. Toksis dan Trauma Kornea
Tidak seperti pada conjunctiva, penyembuhan kornea umumnya avaskular kecuali
jika dijumpai peradangan atau penyakit-penyakit permukaan epitel. Mekanisme reepitelisasi kornea sama dengan yang terlihat pada membran mukosa yang lain serta
mengandung migrasi dan proliferasi epitel. Sel-sel epitel kornea tidak mempunyai turn over yang tinggi jika tidak terluka.
7
Universitas Sumatera Utara
Seperti epitel tatah lainnya, epitel kornea bertukar sendiri dengan turn over normal 5-7 hari. Setelah luka, diyakini bahwa stem sel limbal berimigrasi secara sentral
dan berdiferensiasi ke dalam sel yang mampu berganti dengan sangat cepat, sel-sel ini dapat tumbuh kembali dan mengisi defek pertama secara sentripetal, dan akhirnya
mengisi area defek dengan bergerak dari lapisan basal kelapisan yang lebih superfisial dari epitel .
20
Trauma kornea bisa disebabkan oleh trauma tumpul, luka penetrasi atau perforasi benda asing. Kemungkinan kontaminasi jamur atau bakteri harus diingat dengan kultur
untuk bakteri dan jamur diambil pada saat pemeriksaan pertama jika memungkinkan.
20
Trauma kornea lain disebabkan oleh bahan kimiawi. Kebanyakan kasus luka kimia pada mata relatif sedikit dan mudah diobati. Kadang-kadang bahan basa dan asam
bisa mengakibatkan kerusakan okular yang parah dan kehilangan penglihatan yang permanen, tapi biasanya terjadi hanya pada kerusakan jaringan yang minor dan jarang
mengakibatkan kehilangan penglihatan permanen.
20
Trauma tumpul kornea dapat menimbulkan aberasi, edema, robeknya membran Descemet dan laserasi korneoskleral biasanya di limbus. Trauma pada mata juga sering
menimbulkan hipema yang menyebabkan timbulnya Corneal Staining.
7
8. Tumor Kornea
Tumor primer kornea jarang, kebanyakan jinak atau masa kornea potensial ganas terjadi sebagai akibat dari tumor konjunctiva atau tumor limbal yang secara sekunder
mempengaruhi epitel atau stroma kornea. Masa yang paling sering didapat di limbus
Universitas Sumatera Utara
adalah Pterygium, Pseudopterygium, Karsinoma sel skuamosa konjunctiva, Melanoma konjunctiva dan karsinoma sebasea.
20
Mengingat bahwa angka kebutaan nasional yang tinggi 1,5 yang sudah menjadi masalah sosial WHO, pemerintah Indonesia telah menyambut baik program Vision
2020 Right to Sight dan telah dicanangkan oleh Presiden Megawati Soekarnoputri tanggal 15 Februari 2000. Inti dari program tersebut mewujudkan hak setiap warga
negara untuk memperoleh penglihatan pada tahun 2020, sebagai bagian dari penegakan hak asasi manusia. Untuk itu peneliti merasa perlu dilakukan pemetaan penyebab
kebutaan disetiap daerah. Oleh karena keterbatasan, peneliti hanya meneliti kebutaan oleh karena kelainan kornea.
2.2 STRUKTUR GEOGRAFI DAN DEMOGRAFI KABUPATEN TAPANULI SELATAN
