resiko infeksi meningkat bila jumlah sel tersebut turun sampai di bawah 500mm3. Meskipun defek terutama mengenai fagosit, tetapi defisiensi disini ditekankan pada sel
PMN.
a. Chronic Granulomatous Disease CGD
Penyakit ini mempunyai ciri-ciri : infeksi rekuren berbagai mikroba, baik gram negatif Eschericia, Serratia, Klebsiella maupun gram positif Stafilokokus. CGD
merupakan penyakit sex-linked resesif yang terjadi pada usia 2 tahun pertama. Pada
CGD ditemukan defek neutrofil, ketidakmampuan membentuk peroksid hydrogen atau metabolit oksigen toksik lainnya.
b. Defisiensi Glucose-6-phosphate dehydrogenase G6PD Merupakan penyakit immunodefisiensi yang x-linked dengan gambaran klinis
seperti CGD. Penyakit ini diduga akibat defisiensi generasi Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate Dehydrogenase NADPH. Gejalanya mulai terlihat pada usia di
bawah 2 tahun berupa kerentanan yang tinggi tehadap kuman yang mempunyai virulensi rendah seperti S.epidermidis, Serratia marcescens dan Aspergillus. Kelainan klinis yag
ditemukan ialah lmfadenopati, hepatosplenomegali dan kelenjar getah bening yang terus mengeluarkan cairan. Infeksi akut dan kronik terjadi di kelenjar getah bening, kulit,
saluran cerna, hati dan tulang. Dalam keadaan normal, fagositosis akan mengaktifkan oksidase NADPH yang diperlukan untuk pembentukan peroksidase yang dibutuhkan
untuk membunuh kuman intraselular.
c. Sindrom Chediak-Higashi
Sindrom Chediak-Higashi sangat jarang ditemukan, ditandai dengan infeksi rekuren, piogenik, terutama streptokokus dan stapilokokus. Prognosis buruk kebanyakan
pasien meninggal pada usia anak. Neutrofil mengandung lisosom besar abnormal yang dapat bersatu dengan fagosom tetapi terganggu dalam kemampuannya melepas isinya
sehingga proses menelan dan menghancurkan mikroba terlambat. Pada sindrom ini aktivitas sel NK dan enzim lisosom menurun.
d. Sindrom Job
Sindrom Job berupa pilek berulang, abses stafilokokus, eksim kronis dan otitis media. Kemampuan neutrofil untuk menelan makanan tidak menunjukkan kelainan,
tetapi kemotaksis terganggu.
Universitas Sumatera Utara
e. Sindrom leukosit malas lazy leucocyte
Sindrom leukosit malas berupa kerentanan terhadap infeksi mikroba yang berat. Terjadi neutropenia, dan respon kemotaksis dan inflamassi terganggu.
DEFISIENSI IMUN SPESIFIK 1. Defisiensi imun primer sel B
Defisiensi sel B berupa gangguan perkembangan sel B. Berbagai akibat dapat ditemukan mulai dari tidak adanya semua Ig atau satu kelas atau subkelas Ig. Penderita
dengan defisiensi semua jenis IgG akan lebih mudah menjadi sakit dibanding dengan hanya menderita defisiensi kelas Ig tertentu saja. Istilah untuk defisiensi ini adalah hipo-
gamaglobulinemia.
a. X-linked hypogammaglobulinemia
