Penyakit Jantung Bawaan Tipe Konotrunkal

2.3. Penyakit Jantung Bawaan Tipe Konotrunkal

Penyakit Jantung Bawaan tipe konotrunkal merupakan kelainan struktur jantung dan atau pembuluh darah yang disebabkan kerusakan maupun kegagalan pada outflow ventrikular. 10 Beberapa kelainan outflow jantung menunjukkan gambaran patogenesis embrionik spesifik, termasuk hubungannya dengan cardiac neural crest. Pada penelitian yang dilakukan dengan menggunakan embrio ayam ditemukan bahwa ablasi cardiac neural crest akan menimbulkan kelainan outflow jantung. Kelainan yang sering dijumpai adalah PJB tipe konotrunkal. 11,12 Penyakit Jantung Bawaan tipe konotrunkal yang dapat dijumpai pada anak, yaitu: 1. Tetralogy of Fallot Tetralogy of Fallot TOF terjadi pada 10 kasus PJB dan merupakan PJB yang paling banyak ditemukan. Pada TOF terdapat kombinasi 4 hal yang tidak normal yaitu defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. 17,18 Manifestasi klinis berupa sianosis, takipnea dan jari tabuh. Penderita dapat mengalami serangan sianotik yaitu suatu keadaan serangan biru tiba-tiba dimana anak tampak lebih biru, pernafasan cepat, gelisah, kesadaran menurun, dan kadang-kadang disertai kejang. Hal ini dapat terjadi akibat menangis, buang air besar, demam, atau aktivitas yang meningkat. Serangan sianotik terjadi Universitas Sumatera Utara akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, sehingga terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat. Keadaan ini dapat teratasi secara spontan, tetapi pada serangan yang hebat dapat berakhir koma bahkan kematian. 2. Double Outlet Right Ventricle 17-19 Double outlet right ventricle DORV dapat terjadi lebih kurang 1 dari PJB. Pada DORV kedua arteri besar dan konusnya keluar dari ventrikel kanan. Posisi kedua arteri besar ini bersebelahan, dengan aorta umumnya terletak di kanan arteri pulmonal. Katup aorta dan pulmonal letaknya sama tinggi dan tidak ada kesinambungan fibrus antara katup semilunar dan katup atrioventrikular. 17 Kelainan ini dibagi atas 4 kelompok berdasarkan letak defek septum ventrikel dan ada tidaknya stenosis pulmonal, yaitu subaortik, subpulmonik, doubly committed, dan remote jauh. Gambaran klinis tergantung pada kelainan hemodinamik yang terjadi, gejala dapat menyerupai Ventricular Septal Defect VSD, Transposition of the Great Arteries TGA atau TOF. 17,20 3. Transposition of the Great Arteries Transposition of the Great Arteries TGA merupakan PJB yang ditemukan lebih kurang 5, dan lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Pada TGA dijumpai aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri Universitas Sumatera Utara pulmonalis keluar dari ventrikel kiri dengan posisi posterior tehadap aorta. 17,21 Hal ini menyebabkan aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedangkan darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan selanjutnya ke paru. Hal ini menyebabkan kedua sirkulasi sistemik dan paru terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung bila ada hubungan keduanya. Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. 21 4. Persistent Truncus Arteriosus Persistent Truncus Arteriosus PTA termasuk kelainan yang jarang ditemukan, lebih kurang 0.5 dari semua PJB. Persistent Truncus Arteriosus ditandai dengan keluarnya pembuluh tunggal dari jantung yang menerima aliran darah dari kedua ventrikel dan mendistribusikan darah untuk sirkulasi sistemik, paru dan koroner. 17 Persistent Truncus Arteriosus mempunyai 3 tipe, yaitu: Tipe I, dimana pada tipe ini terdapat satu arteri pulmonalis utama yang keluar dari sisi kiri posterior trunkus, tepat di atas katup trunkus dan berpisah menjadi cabang kanan serta kiri. Pada tipe II terdapat dua arteri pulmonalis yang terpisah kanan dan kiri, pembuluh ini keluar dari bagian posterior trunkus dan terletak berdekatan. Pada tipe III Universitas Sumatera Utara ditemukan dua arteri pulmonalis yang terpisah menjadi kanan dan kiri yang keluar dari bagian lateral trunkus. Gambaran klinis pada masa bayi dapat menyerupai VSD besar. Bayi tampak sesak nafas dan sering mengalami infeksi saluran pernafasan, retardasi pertumbuhan, tetapi jarang tampak sianotik. Setelah berusia 1 tahun maka tahanan vaskular paru mulai meningkat dan penderita mulai tampak sianotik. Pulsus seler teraba bila terdapat aliran darah paru yang meningkat atau regurgitasi katup trunkus. 17,22 22 Studi di negara maju dan negara berkembang menunjukkan bahwa insiden PJB berkisar 6 sampai 10 per 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup. 4,23 Insiden lebih tinggi terjadi pada saat kelahiran 3 sampai 4 dan abortus spontan 10 sampai 25. Pada bayi yang lahir kurang bulan mempunyai kecenderungan 2 kali lipat menderita PJB dibandingkan dengan bayi cukup bulan, dimana sekitar 16 bayi kurang bulan menderita PJB. 24 Penyakit Jantung Bawaan sering juga tidak terdiagnosis pada hari-hari pertama sejak bayi lahir. Pemeriksaan fisis rutin bayi baru lahir ternyata tidak dapat mendeteksi lebih dari 50 PJB. Pada suatu penelitian dikatakan bahwa 2 sampai 3 dari 1000 bayi menunjukkan gejala dalam 1 tahun pertama kehidupan. Diagnosis ditegakkan saat usia 1 minggu pada 40 sampai 50 kasus dan saat usia 1 bulan sebanyak 50 sampai 60 PJB. 25 4 Universitas Sumatera Utara Penelitian pertama untuk mengetahui tentang PJB dalam masyarakat dilaporkan pada tahun 1953, yang memperkirakan bahwa 0.3 dari kelahiran hidup menderita PJB. Pada penelitian lanjutan dengan pemantauan yang lebih lama dilaporkan bahwa hampir 0.9 bayi mengalami PJB. 26 Tabel 2.1. Proporsi penyakit jantung pada bayi lahir hidup dengan penyakit jantung bawaan _____________________________________________________________ 4 Jenis Lesi Persentase _____________________________________________________________ Ventricular Septal Defect VSD 30.3 Patent Ductus Arteriosus PDA 8.6 Atrial Septal Defect ASD 6.7 Endocardial Cushion Defects ECD 3.2 Pulmonary Stenosis PS 7.4 Aortic Stenosis AS 5.2 Coarctation of the Aorta CoA 5.7 Transposition of the Great Arteries TGA 4.7 Tetralogy of Fallot TOF 5.1 Truncus Arteriosus TA 1.0 Hypoplastic Left Heart HLH 1.3 Hypoplastic Right Heart HRH 2.2 Single Ventricle SV 0.3 Double Outlet Right Ventricle DORV 0.2 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection TAPVC 1.1 Lainnya 17.1 _____________________________________________________________ Diadaptasi dari Hoffman dan Christianson, 1978 Berdasarkan 3104 kasus yang ditemukan dengan kelainan jantung

2.4. Patofisiologi dan Hubungan Kontrasepsi Oral dengan PJB Tipe Konotrunkal