Penelitian pertama untuk mengetahui tentang PJB dalam masyarakat dilaporkan pada tahun 1953, yang memperkirakan bahwa 0.3 dari
kelahiran hidup menderita PJB. Pada penelitian lanjutan dengan pemantauan yang lebih lama dilaporkan bahwa hampir 0.9 bayi mengalami PJB.
26
Tabel 2.1. Proporsi penyakit jantung pada bayi lahir hidup dengan penyakit jantung bawaan
_____________________________________________________________
4
Jenis Lesi Persentase
_____________________________________________________________ Ventricular Septal Defect VSD
30.3 Patent Ductus Arteriosus PDA
8.6 Atrial Septal Defect ASD
6.7 Endocardial Cushion Defects ECD
3.2 Pulmonary Stenosis PS
7.4 Aortic Stenosis AS
5.2 Coarctation of the Aorta CoA
5.7 Transposition of the Great Arteries TGA
4.7 Tetralogy of Fallot TOF
5.1 Truncus Arteriosus TA
1.0 Hypoplastic Left Heart HLH
1.3 Hypoplastic Right Heart HRH
2.2 Single Ventricle SV
0.3 Double Outlet Right Ventricle DORV
0.2 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection TAPVC
1.1 Lainnya
17.1 _____________________________________________________________
Diadaptasi dari Hoffman dan Christianson, 1978 Berdasarkan 3104 kasus yang ditemukan dengan kelainan jantung
2.4. Patofisiologi dan Hubungan Kontrasepsi Oral dengan PJB Tipe Konotrunkal
Kontrasepsi hormonal diberikan dengan indikasi yang bervariasi, termasuk untuk terapi kehamilan. Paparan dengan kontrasepsi oral sebelum kehamilan
Universitas Sumatera Utara
atau pada saat hamil trimester pertama dapat menimbulkan masalah jantung seperti kardiopati.
27
Beberapa penelitian menyatakan bahwa efek teratogen kontrasepsi oral pada saat perkembangan kardiogenesis akan meningkatkan
prevalensi PJB. Penyakit Jantung Bawaan tipe konotrunkal merupakan kelainan
jantung yang sering dihubungkan dengan paparan kontrasepsi oral. Kelainan struktur jantung akibat efek teratogen akan mempengaruhi jenis kelainan
jantung yang terjadi. Hal ini terjadi karena kontrasepsi oral mempunyai efek yang bervariasi terhadap jaringan embrio dan janin.
28
Pada suatu penelitian sebelumnya dikemukakan adanya sindrom VACTERL, yang merupakan kumpulan kelainan pada tulang belakang
vertebral, anus anal, jantung cardiac, trakeoesofagus tracheo- esophageal, ginjal radial and renal dan anggota gerak limb.
3,4
29
Suatu penelitian case control menunjukkan hubungan kelainan intrauterin dengan
penggunaan kontrasepsi oral.
30
Wanita yang hamil pada saat menggunakan kontrasepsi oral atau yang tidak teratur minum obat kontrasepsi maka
kemungkinan janin berisiko mengalami kelainan kongenital adalah 2 sampai 3.
Proses diferensiasi endotelial dan endokardial merupakan awal dari perkembangan jantung, dan cardiac neural crest akan mempengaruhi proses
pembentukan bagian-bagian jantung Gambar 2.2.
31-33
4
Defek pada proses pembentukan sistem aliran darah, lengkung aorta, duktus arteriosus dan
Universitas Sumatera Utara
arteri pulmonal proksimal berkisar antara 15 sampai 20 dari seluruh PJB. Sistem aliran darah membentuk suatu konus dan berbatas dengan truncus
arteriosus, dan disebut dengan konotrunkal.
15
Gangguan pada cardiac neural crest embrio yang sangat muda dapat mengakibatkan PJB tipe konotrunkal
akibat kegagalan pembentukan struktur konotrunkal.
33,34
Universitas Sumatera Utara
Normal Development Day Resulting Structural Defect
Heart Beats 21-24
25 3 arches
26 27
Endocardial Cushion Defects: Cushions Fail to Fuse Leading To Ventricular Septal Defect andor
28 Common AV Canal
Septum Primum Atrial Septation ASD Primum
Pulmonary Artery 6
th
Arch 29
Aorta 4
th
AV Cushion Fusion Begins 30
Arch Pulmonary Vein Arising
From Left Atrium 31
Septation of Ventricles Aorta Arising From Left Ventricle
Foramen Ovale 32
Persistent Ostium Primum Leading To Ostium Primum Closes,
Hypertrophy of Right Heart Ostium Secundum Forms
33 Atrial Septal Defect Secundum Common Atrium
34 Separation of Truncus Arteriosus
35 Septum Secundum
36 Tricuspid and Mitral Valves
Ventricular Septation 37
Failure of Spiraling of Septum in Great Near Completion 38
Vessels Leading to Transposition of the Great Arteries; 39
Septum Absent or Incomplete Leading to Persistent Truncus Arteriosus; Tetralogy of Fallot; Pulmonary
StenosisAtresia; Aortic StenosisAtresia; Valve Defects Ventricular Septal Defect
40 41
42 Ventricular Septal Defect Probably Small
Ventricular Septation Complete 43
Gambar 2.2. Perkembangan jantung sesuai dengan usia kehamilan kiri dan kelainan yang dapat ditimbulkan kanan
4
Universitas Sumatera Utara
2.5. Kerangka Konseptual