Manifestasi klinis Penatalaksanaan Adam Malik pada Tahun 2011 Nama

Pada dewasa normal level serum bilirubin 1mgdl. Ikterus akan muncul pada dewasa bila serum bilirubin 2mgdl dan pada bayi yang baru lahir akan muncul ikterus bila kadarnya 7mgdlCloherty et al, 2008. Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang melebihi kemampuan hati normal untuk ekskresikannya atau disebabkan oleh kegagalan hatikarena rusak untuk mengekskresikan bilirubin yang dihasilkan dalam jumlah normal. Tanpa adanya kerusakan hati, obstruksi saluran ekskresi hati juga akan menyebabkan hiperbilirubinemia . Pada semua keadaan ini, bilirubin tertimbun di dalam darah dan jika konsentrasinya mencapai nilai tertentusekitar 2- 2,5mgdl, senyawa ini akan berdifusi ke dalam jaringan yang kemudian menjadi kuning. Keadaan ini disebut ikterus atau jaundice Murray et al,2009.

2.5 Manifestasi klinis

Bayi baru lahirneonatus tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6mgdlMansjoer at al, 2007. Ikterus sebagai akibat penimbunan bilirubin indirek pada kulit mempunyai kecenderungan menimbulkan warna kuning muda atau jingga. Sedangkan ikterus obstruksibilirubin direk memperlihatkan warna kuning- kehijauan atau kuning kotor. Perbedaan ini hanya dapat ditemukan pada ikterus yang beratNelson, 2007. Gambaran klinis ikterus fisiologis: a Tampak pada hari 3,4 b Bayi tampak sehatnormal c Kadar bilirubin total 12mg d Menghilang paling lambat 10-14 hari e Tak ada faktor resiko fSebab: proses fisiologisberlangsung dalam kondisi fisiologisSarwono et al, 1994 Gambaran klinik ikterus patologis: a Timbul pada umur 36 jam b Cepat berkembang c Bisa disertai anemia d Menghilang lebih dari 2 minggu e Ada faktor resiko f Dasar: proses patologis Sarwono et al, 1994

2.6 Diagnosis

2.6.1 Anamnesis

aRiwayat kehamilan dengan komplikasiobat-obatan, ibu DM, gawat janin, malnutrisi intrauterine, infeksi intranatal bRiwayat persalinan dengan tindakankomplikasi cRiwayat ikterusterapi sinartransfusi tukar pada bayi sebelumnya dRiwayat inkompatibilitas darah eRiwayat keluarga yang menderita anemia, pembesaran hepar dan limpaEtika et al, 2006.

2.6.2 Pemeriksaan fisik

Secara klinis, ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau setelah beberapa hari. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang, terutama pada neonatus yang berkulit gelap. Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinarEtika et al, 2006. Salah satu cara memeriksa derajat kuning pada neonatus secara klinis, mudah dan sederhana adalah dengan penilaian menurut Kramer 1969. Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung,dada,lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnyaMansjoer et al, 2007. Derajat Ikterus pada Neonatus menurut Kramer Zona Bagian tubuh yang kuning Rata-rata serum bilirubin indirek 1 Kepala dan leher 100 2 Pusat-leher 150 3 Pusat-paha 200 4 Lengan+Tungkai 250 5 Tangan+Kaki 250 Tabel 2.1 Derajat ikterus pada neonatus menurut Kramer Sumber:Arif Mansjoer.Kapita Selekta Kedokteran jilid 2,edisi ш Media Aesculapius FK UI.2007:504 Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebutEtika et al, 2006.

2.6.3 Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan serum bilirubindirek dan indirek harus dilakukan pada neonatus yang mengalami ikterus. Terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayi- bayi yang tergolong resiko tingggi terserang hiperbilirubinemia berat. Pemeriksaan tambahan yang sering dilakukan untuk evaluasi menentukan penyebab ikterus antara lain adalah golongan darah dan ‘Coombs test’, darah lengkap dan hapusan darah, hitung retikulosit, skrining G6PD dan bilirubin direk. Pemeriksaan serum bilirubin total harus diulang setiap 4-24 jam tergantung usia bayi dan tingginya kadar bilirubin. Kadar serum albumin juga harus diukur untuk menentukan pilihan terapi sinar atau transfusi tukarEtika et al, 2006. Penegakan diagnosis ikterus neonatarum berdasarkan waktu kejadiannya: Waktu Diagnosis banding Anjuran Pemeriksaan Hari ke-1 Penyakit hemolitik Inkompatibilitas darahRh,ABO Sferositosis. Anemia hemolitik nonsferositosisdefisiensi G6PD Kadar bilirubin serum berkala Hb, Ht, retikulosit,sediaan hapus darah golongan darah ibubayi, uji Coomb Hari ke-2 s.d ke-5 Kuning pada bayi prematur Kuning fisiologik, Sepsis Darah ekstravaskular, Polisitemia Sferositosis kongenital Hitung jenis darah lengkap Urin mikroskopik dan biakan urin, Pemeriksaan terhadap infeksi bakteri, golongan darah ibubayi, uji Coomb Hari ke-5 s.d ke-10 Sepsis, Kuning karena ASI Def G6PD, Hipotiroidisme Galaktosemia, Obat-obatan Uji fingsi tiroid, Uji tapis enzim G6PD, Gula dalam urin Pemeriksaan terhadap sepsis Hari ke- 10 atau lebih Atresia biliaris, Hepatitis neonatal Kista koledokusm, Sepsisterutama infeksi saluran kemih, Stenosis pilorik Urin mikroskopik dan biakan Uji serologi TORCH, Alfa fetoprotein, alfa1antitripsin, Kolesistografi, Uji Rose-Bengal Sumber:Levine Ml,Tudehope D.Thearle J.Essentials of Neonatal Medicine Brookes:Waterloo 1990:165 Tabel 2.2 Penegakan diagnosis ikterus neonatarum berdasarkan waktu kejadiannya Sumber:Arif Mansjoer.Kapita Selekta Kedokteran jilid 2,edisi ш Media Aesculapius FK UI.2007:505

2.7 Penatalaksanaan

Pada dasarnya, pengendalian bilirubin adalah seperti berikut: a Stimulasi proses konjugasi bilirubin menggunakan fenobarbital. Obat ini kerjanya lambat, sehingga hanya bermanfaat apabila kadar bilirubinnya rendah dan ikterus yang terjadi bukan disebabkan oleh proses hemolitik. Obat ini sudah jarang dipakai lagi. b Menambahkan bahan yang kurang pada proses metabolisme bilirubinmisalnya menambahkan glukosa pada hipoglikemi atau menambahkan albumin untuk memperbaiki transportasi bilirubin. Penambahan albumin bisa dilakukan tanpa hipoalbuminemia. Penambahan albumin juga dapat mempermudah proses ekstraksi bilirubin jaringan ke dalam plasma. Hal ini menyebabkan kadar bilirubin plasma meningkat, tetapi tidak berbahaya karena bilirubin tersebut ada dalam ikatan dengan albumin. Albumin diberikan dengan dosis tidak melebihi 1gkgBB, sebelum maupun sesudah terapi tukar. c Mengurangi peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan oral dini d Memberi terapi sinar hingga bilirubin diubah menjadi isomer foto yang tidak toksik dan mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah larut dalam air. eMengeluarkan bilirubin secara mekanik melalui transfusi tukarMansjoer et al, 2007. Pada umunya, transfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut: 1 Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek ≤20mg 2 Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 0,3-1mgjam 3 Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung 4 Bayi dengan kadar hemoglobin tali pusat 14mg dan uji Coombs direct positifHassan et al, 2005. f Menghambat produksi bilirubin. Metalloprotoporfirin merupakan kompetitor inhibitif terhadap heme oksigenase. Ini masih dalam penelitian dan belum digunakan secara rutin. g Menghambat hemolisis. Immunoglobulin dosis tinggi secara intravena500- 1000mgKg IV2 sampai 2 hingga 4 jam telah digunakan untuk mengurangi level bilirubin pada janin dengan penyakit hemolitik isoimun. Mekanismenya belum diketahui tetapi secara teori immunoglobulin menempati sel Fc reseptor pada sel retikuloendotel dengan demikian dapat mencegah lisisnya sel darah merah yang dilapisi oleh antibody Cloherty et al, 2008. Terapi sinar pada ikterus bayi baru lahir yang di rawat di rumah sakit. Dalam perawatan bayi dengan terapi sinar,yang perlu diperhatikan sebagai berikut : 1 Diusahakan bagian tubuh bayi yang terkena sinar dapat seluas mungkin dengan membuka pakaian bayi. 2 Kedua mata dan kemaluan harus ditutup dengan penutup yang dapat memantulkan cahaya agar tidak membahayakan retina mata dan sel reproduksi bayi. 3 Bayi diletakkan 8 inci di bawah sinar lampu. Jarak ini dianggap jarak yang terbaik untuk mendapatkan energi yang optimal. 4 Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 18 jam agar bagian tubuh bayi yang terkena cahaya dapat menyeluruh. 5 Suhu bayi diukur secara berkala setiap 4-6 jam. 6 Kadar bilirubin bayi diukur sekurang-kurangnya tiap 24 jam. 7 Hemoglobin harus diperiksa secara berkala terutama pada bayi dengan hemolisis.

2.8 Komplikasi