Katarak Kongenital Karakteristik Katarak Kongenital di Poliklinik Mata RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2009-2014
Pada juvenile-onset diabetes mellitus, perubahan lensa jarang terjadi. Beberapa anak dapat memiliki lensa dengan opasitas snowflake-
like berwarna putih dan bervakuola. Katarak juga dapat berkembang dan matur secara cepat, bahkan dalam hitungan hari, terutama pada masa
remaja. Kejadian pendahulunya bisa berupa miopia yang terjadi tiba-tiba karena perubahan densitas optikal lensa.
Opasitas lensa kongenital dapat terlihat pada anak dari ibu diabetes dan prediabetes. Hipoglikemia pada neonatus dapat dihubungkan dengan
kejadian awal katarak. Hipoglikemia ketotik juga dapat berhubungan dengan
katarak. Katarak
juga dapat
dikaitkan dengan
hipoparatiroid.Opasitas lensa kongenital dapat terlihat pada anak dengan ibu diabetes dan prediabetes. Perkembangan awal dari katarak ini
dikaitkan dengan hipoglikemia. Hipoglikemia ketotik juga dapat menyebabkan katarak Nelson,2008. Masalah metabolik merupakan salah
satu penyebab katarak pada anak. Masalah tersebut antara lain, hipoglikemia, mannosidosis, hipoparatiroid, diabetes maternal, dan
galaktosemia Avery, 2005.
6.
Kelainan Kromosom Opasitas lensa berbagai jenis dapat terjadi pada kelainan
kromosom, termasuk trisomi 13, 18, dan 21. Sindrom Turner, beberapa sindrom delesi 11p, 13, 18p, 18q serta duplikasi 3q, 20p, 10q juga
dapat mengakibatkan opasitas lensa.
7.
Obat, Agen Toksik, dan Trauma Kortikosteroid merupakan penyebab penting katarak pada usia
anak. Katarak yang disebabkan steroid biasanya berupa opasitas lensa subkapsular. Pada banyak kasus, akurasi penglihatan terganggu ringan
ataupun sedang.Trauma pada mata merupakan penyebab utama katarak pada anak-anak. Opasifikasi lensa dapat terjadi karena kontusio atau
trauma penetrasi.
2.5.4. Bentuk dan Lateralitas Katarak Bentuk dari katarak penting karena dapat mengindikasikan etiologi,
bentuk pewarisan dan efeknya pada penglihatan Kanski, 2015. Menurut Kanski 2015, bentuk tersebut antara lain:
1. Nuklear, opasitas yang mengenai lensa fetal atau embrionik. Katarak bisa
padat atau tersusun dari pulverulen. 2.
Lamellar, opasitas yang mengenai bagian tertentu lamella depan dan belakang dan pada beberapa kasus berkaitan dengan ekstensi radial.
Opasitas lamellar dapat terjadi secara autosomal dominan, kelainan metabolik, dan infeksi intrauterin.
3. Koroner Supranuklear, opasitas yang terletak dalam korteks dan
mengelilingi nukleus seperti mahkota, biasanya terjadi sporadis dan terkadang faktor keturunan.
4. Blue dot cataracta punctata caerulea, sering terjadi bersamaan dengan
tipe opasitas lain. 5.
Sutural, opasitas yang mengikuti bentuk sutura Y pada bagian anterior atau posterior. Opasitas ini dapat terjadi bersamaan dengan opasitas lain
6. Polar anterior, opasitas yang berbentuk pipih ataupun konus kerucut pada
kamera okuli anterior katarak piramidal. Opasitas polar anterior yang datar terletak sentral dengan diameter lebih kecil dari 3 mm. Katarak ini
biasanya bilateral pada sepertiga kasus dan tidak menganggu penglihatan secara signifikan. Opasitas piramidal biasanya sering dikelilingi oleh
opasitas kortikal dan dapat mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior terkadang dihubungkan dengan katarak anterior polar termasuk
persistent pupilary membrane, aniridia, anomali Peters, dan lentikonus anterior
7. Polar posterior , merupakan katarak yang dikaitkan dengan Mittendorf
dots, lentikonus posterior dan vaskulaut fetal anterior. 8.
Central ‘oil droplet’, merupakan karakteristik opasitas yang disebabkan galaktosemia.
9. Membranosa, katarak ini jarang dan sering dikaitkan dengan sindrom
Hallermann-Streiff-Francois. Katarak ini terjadi ketika bagian lentikular tereabsorbsi secara parsial atau total sehingga tersisa residual berwarna
putih kapur pada lensa yang terletak di antara kapsul anterior dan posterior.
2.5.5. Pemeriksaan Katarak Kongenital Pemeriksaan katarak kongenital ini dapat dilakukan dengan cara Wilson,
2009: 1.
Assessment of Visual Function Tes harus dilakukan dalam jarak 15-20 kaki dengan bagan yang
sudah dikalibrasi sehingga ada jarak yang tepat antara kursi pemeriksaan dengan bagan tersebut. Sedapat mungkin anak harus diperiksa dengan
huruf yang tersusun linear. 2.
Red Reflex Test Red Reflex test dapat digunakan untuk mengetahui densitas dan
panjang opasitas di aksis visual. Retinoskopi merupakan alat yang berguna untuk memeriksa celah pupil dan melihat seberapa besar katarak sudah
menghitamkan refleks. Selain itu, Ilyas 2006 juga menambahkan perlunya pemeriksaan lampu celah slit lamp untuk melihat semua
susunan mata bagian depan dengan pembesaran sehingga dapat dilihat keadaan kornea, manik mata, selaput hitam, dan lensa.
3. Ocular Alignment and Motility
Pemeriksaan ini dilakukan dengan refleks cahaya kornea, red reflex binokular, dan cover test.
4. External Examination and Anterior Segment Evaluation
Pemeriksaan eksternal suspek katarak biasanya dilakukan dengan pemeriksaan penlight kelopak mata, bulu mata, konjungtiva, sklera,
kornea, dan iris.
2.5.6. Operasi Katarak Menurut Ilyas 2010 tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum
dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi linear, ekstraksi dengan aspirasi. Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan
secepatnya segera setelah katarak terlihat. 2.
Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah terlihat atau segera sebelum terjadinya juling; bila terlalu muda akan mudah
terjadi ambliopia apabila tidak dilakukan tindakan segera. 3.
Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya
pembedahan dilakukan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata.
4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga
sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan
ambliopia maka akan dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.
Teknik pembedahan katarak antara lain American Academy of Ophtalmology, 2011
1. Pembedahan IntrakapsularIntracapsular Cataract Extraction ICCE
Dalam waktu yang singkat keberhasilan pembedahan dan penurunan derajat keparahan komplikasi setelah pembedahan telah berhasil dicapai
dengan materi benang yang halus, mikroskop operasi binokuler, dan teknik sterilisasi yang modern. Suatu bahan kimia yang berfungsi
melisiskan serat zonular dengan enzim a-chymotrypsin, dan dengan bantuan forceps kapsul lensa tradisional dan erysiphake telah memberikan
cara untuk ekstraksi lensa dengan cryoprobe. Cryoprobe adalah sebuah benda berongga dengan pinggiran logam yang didinginkan oleh nitrous
oxide terkompresi yang kemudian ditempelkan pada permukaan lensa. Pada saat suhu logam turun di bawah titik beku, akan terbentuk suatu bola
es, dan lensa mata akan melekat pada probe. Gerakan bolak-balik yang lembut selama proses pengangkatan lensa akan membantu melepaskan
perlekatan antara membran vitreus anterior dengan lensa, melepas perlekatan serat zonular yang masih tersisa dan mengurangi kehilangan
vitreus vitreous loss. ICCE modern masih berperan pada daerahdengan keterbatasan fasilitas
berikut: -
Keterbatasan instrumentasi yang ada loupes bukan operating microscope dan penggunaan perangkat ekstraksi yang tidak otomatis,
seperti cryoprobe, forceps kapsul, atau erysiphakes, memungkinkan ICCE dilakukan dalam berbagai kondisi.
- Rehabilitasi visual
Dalam fasilitas bedah yang terbaik, ICCE modern menguntungkan untuk dikerjakan pada pasien dengan subluksasilubsaksi lensa atau
pada lensa dengan pseudoexfoliation. Kontraindikasi absolut meliputi katarak pada anak-anak atau
dewasa muda dan kasus traumatis dengan pecahnya kapsul lama. Kontraindikasi relatif meliputi miopia tinggi, sindrom marfan, katarak
morgagnian, dan vitreous yang sudah berada di bilik mata depan. Masalah pasca ICCE meliputi hal berikut ini:
- Ukuran sayatan. Konsekuensinya termasuk penyembuhan lebih
lama, lebih besar menginduksi astigmatisme, tertundanya koreksi refraksi yang diberikan. Masalah yang dapat terjadi,
antara lain: kebocoran luka, iritasi jahitan, abses jahitan, filtering blebs, dan inkarserasi iris atau vitreus.
- Lipatan kornea atau sentuhan yang tidak sengaja dengan probe
cryo dapat menghilangkan sel endotel dan diikuti dengan edema kornea.
- Hilangnya penghalang antara segmen anterior dan posterior
mata. -
Keterbatasan pilihan lensa tanam atau Intraocular Lens IOL dan posisi anterior chamber IOL yang dapat digunakan.
Kelemahan teknik ICCE ini membuat ekstraksi katarak ekstrakapsular ECCE lebih dipilih dalam pembedahan katarak.
2. Pembedahan Ekstrakapsular Extracapsular Cataract Extraction ECCE
ECCE melibatkan pengangkatan nukleus lensa dan korteks melalui bukaan pada kapsul lensa anterior, dengan kantong kapsuler tertinggal di
tempat. Teknik ini memiliki beberapa kelebihan dibandingkan ICCE karena teknik sayatan yang lebih kecil pada ECCE, menghasilkan:
- Trauma mata yang lebih sedikit pada endotel kornea
- Lebih sedikit menginduksi astigmatisme
- Luka sayatan lebih stabil dan aman
Selain itu, keberadaan kapsul posterior yang tetap utuh memiliki beberapa keuntungan, yaitu:
- Mengurangi resiko kehialngan vitreus saat operasi
- Memungkinkan posisi anatomi yang lebih baik untuk fiksasi
IOL -
Mengurangi cystoid macular oedema, ablasio retina, dan edema kornea
- Menyediakan penghalang yang membatasi pertukaran antara
beberapa molekul akuos humor dan korpus vitreus. -
Mengurangi akses bakteri ke rongga vitreus -
Menghilangkan komplikasi jangka pendek dan panjang dikaitkan perlekatan vitreus dengan iris, kornea, dan sayatan.
3. Lensektomi
Pada lensektomi, sebagian besar lensa termasuk kapsul posterior dan vitreus anterior diangkat. Akan tetapi, teknik ini membutuhkan alat
vitrektomi. Selain itu, setiap intervensi pada vitreus dapat menyebabkan retinal detachment setelahnya. Hal ini dapat diatasi dengan menggunakan
anterior chamber maintainer yang dimasukkan melalui kornea, kemudian kapsul anterior lensa diangkat dengan menggunakan vitrector sehingga
pinggir kapsul tetap intak. Pinggiran yang intak ini juga dapat membantu pada pemasangan IOL Yorston, 2004.
4. Aspirasi Lensa
Sistem aspirasi mesin fakoemulsifikasi bervariasi sesuai desain pompa. Terdapat 3 jenis pompa, yaitu peristaltik, diafragma, dan venturi. Pompa
peristaltik terdiri dari satu set rol yang bergerak sepanjang tabung fleksibel, mendorongfluida melalui pipa dan menciptakan vakum relatif di
apertura ujung phaco aspirasi. Pada pompa diafragma terdapat diafragma yang fleksibel di atas ruang cairan dengan katup I-way pada tempat masuk
dan keluarnya. Pompa venturi menciptakan vakum berdasarkan prinsip venturi, yaitu aliran gas atau cairan di pelabuhan menciptakan vakum yang
proporsional untuk laju aliran gas. Secara umum, ketiga jenis pompa ini sama efektivitasnya American Academy of Ophtalmology, 2011.
Tabel 2.2. Pilihan Operasi Katarak Pediatri
Study No of
patients no of
eyes Age
range mean
Mean follow
up BCVA
Type of Surgery Number of Eyes
Posterior Capsule
Opacity Other Complication
618 660
Taylor 1981
29 51 0 –18
months 16
weeks 18
months NA
NA Aspiration alone PC intact
28 68
Not Mentioned
–18 months
17.4 weeks
18 months
NA NA
Lensectomy 23 Not Mentioned
Chrousos et
al 1984
392 0-20
years 5.5
years NA
NA Aspiration alone 304
62.1 7.2 glaucoma
1.3 RD Roto
extraction and
primary capsulotomy-
small 34 11.7
5.8 glaucoma 2.9 RD
Outcome aspiration- wide post capsulotomy
0 glaucoma 1.8 RD
Keech et al 1989
76 152
0-30 months
18 weeks
44.8 months
NA NA
Aspiration alone 20 75.0
20 glaucoma 5 RD
Lensectomy 105 11.0
11.4 glaucoma 0.95 RD
Basti et al 1996
192 2-8
years 11.3
months 44.15
63.64 Lensectomy anterior
Vitrectomy LAV 23 0 RD
pupillary capture
ECCE+IOL 87 43.7
1.14 RD 8.04
pupillary capture
13.8 uveitis 0 IOL dislocation
ECCE+PPC+AV+IOL 82
3.6 1.22 RD
8.53 pupilary
capture 15.9 uveitis
2.44 IOL
dislocation Eckstein
et al
1999 56
112 3
months- 10
years 53
months 3 years
57.1 94.6
Lens aspiration
with primary
posterior capsulotomy 56
66.1 1.8 glaucoma
16 amblyopia 1.8
pupil decentration
Lensectomy vitreophage 56
1.8 1.8 glaucoma
3.6 RD 16 amblyopia
3.6
pupil decentration
Yorston et
al 2001
71 118
0-11 years
3.5 years
3 months
44.0 91.2
Anterior capsulotomy and lens aspiration 56
35.7 1.7 glaucoma
30.5 uveitis 31.4 amblyopia
Anterior capsulotomy+lens aspiration+
primary posterior
capsulotomy+anterior vitrectomy 62
1.6
Sumber: Wilson, 2003
Dari Tabel 2.2. terlihat bahwa aspirasi lensa adalah metode yang paling banyak digunakan 526. Metode lain yang digunakan antara lain lensektomi
207 dan ECCE yang diikuti pemasangan IOL 169. 2.5.7. Indikasi Operasi pada Katarak Kongenital
Indikasi yang penting untuk diperhatikan antara lain Khurana, 2003: 1.
Katarak parsial dan katarak sentral yang kecil hanya perlu diobservasi dan dapat menggunakan tata laksana non-bedah, yaitu dilatasi pupil.
Gambar 2.1Katarak yang tidak memerlukan operasi.
A. Katarak polar anterior. B. Katarak punctate partial
Sumber: Cheng dan Biglan, 2006 2.
Katarak padat bilateral harus segera dilakukan pembedahan dalam waktu 6 minggu setelah lahir untuk mencegah stimulus yang
menimbulkan ambliopia. 3.
Katarak padat unilateral sebaiknya dioperasi sesegera mungkin dalam hitungan hari setelah kelahiran. Meskipun demikian prognosis katarak
unilateral ini cenderung buruk. 2.5.8. Penanganan Afakia
Menurut Khurana 2003 koreksi afakia pada pasien pediatri dilakukan berdasarkan usia, yaitu:
1. Pada anak di bawah usia 2 tahun, dianjurkan pemakaian lensa kontak. Bila
katarak terjadi bilateral, afakia dapat dikoreksi dengan pemakaian kacamata. Pada usia anak 2-3 bulan juga dianjurkan implantasi lensa
primer terutama pada katarak unilateral. Meskipun demikian, menurut Ilyas 2006 pemakaian lensa tanam Intraocular Lens IOL tidak
dianjurkan untuk anak di bawah usia 3 tahun.
2. Pada anak di atas usia 2 tahun, dapat dikoreksi dengan implantasi IOL
pada kamera okuli posterior selama pembedahan. Terdapat beberapa bentuk lensa yang ditanamkan ke dalam bola mata
berdasarkan letaknya, seperti Ilyas, 2006: 1.
Lensa bilik mata depan yang ditempatkan di depan iris atau selaput pelangi dengan kaki penyokongnya bersandar pada sudut bilik mata.
2. Lensa dijepit pada iris yang kakinya tidak terletak pada sudut bilik
mata. 3.
Lensa bilik mata belakang yang diletakkan pada kedudukan lensa normal di belakang iris. Lensa dikeluarkan dengan ekstraksi lensa
ekstrakapsular. 4.
Lensa yang diletakkan dalam kapsul lensa.
BAB 1 PENDAHULUAN