Gejala Klinis Crouzon Syndrome di Rongga Mulut

BAB 3 GEJALA KLINIS DAN GAMBARAN RADIOGRAFI CROUZON SYNDROME

DI RONGGA MULUT

3.1 Gejala Klinis Crouzon Syndrome di Rongga Mulut

Pada pasien crouzon syndrome secara klinis mempunyai kepala yang pendek dan lebar tengkorak kepala pendek, atau sekitar 30 penderita crouzon syndrome mengalami hydrocephalus. Hipertelorism, dan orbital proptosis dan divergent strabismus. Berdasarkan riwayat keluarga, hipertelorism dan orbital proptosis dapat dijadikan kriteria minimal untuk diagnosa penyakit crouzon syndrome. 1,2,5,6,7,8,9,10 Penderita crouzon syndrome kemungkinan menjadi buta diakibatkan sutura yang terlalu cepat menutup dan peningkatan tekanan intrakranial. Hidung terlihat menonjol dan tajam terlihat seperti paruh karena maksila yang sempit dan pendek dalam arah vertikal dan anteroposterior. Tulang hidung anterior hipoplastik dan retrusi sehingga tidak mampu untuk mendukung jaringan lunak hidung. Langit-langit pada palatum tinggi, lengkung rahang sempit dan retrusi. Hal ini mengakibatkan gigi pada rahang atas berjejal atau crowded. 1,2,6,8,9 Telinga pada penderita crouzon syndrome secara klinis memiliki kanal telinga sempit atau tidak ada serta terjadi deformasi pada bagian tengah telinga. Kira- kira 5 kulitnya menderita acantosis nigricans, dimana hal ini dapat diketahui setelah anak lahir. Kulit berwarna hitam tipis ada bercak dan jika diraba seperti beludru. 1 Universitas Sumatera Utara Gambar 3. Gambaran wajah anak penderita crouzon syndrome berusia 2 tahun. Pada gambar diatas terlihat, hypertelorism dan midfacial hipoplasia. 6 Gambar 4 Terlihat pada gambar hidung yang menonjol dan tajam terlihat seperti paruh, dan pada mata terlihat orbital proptosis bola mata keluar 2 Universitas Sumatera Utara Crouzon syndrome merupakan penyakit autosomal dominan yang disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR2, hal ini mengakibatkan sutura kranium yang cepat menutup. Adapun manifestasi penyakit ini yang dapat ditemukan di rongga mulut antara lain : 1,2,5,6 1. Protrusi mandibula Penderita crouzon syndrome akan mengalami prognathism mandibula. Prognatishm mandibula adalah protusi rahang bawah yang melebihi jarak normal dari basis kranium. 2. Maksila atresia Gambar 5 Pada gambar terlihat maksila atresia dari crouzon syndrome. Universitas Sumatera Utara Gambar 6 Gambar menunjukkan maksila atresia pada anak laki-laki penderita crouzon syndrome. 3. Gigi berjejal pada maksila. 4. Crossbite anterior dengan open bite posterior Gambar 7. Pada gambar terlihat crossbite anterior dengan open bite pada gigi posterior pada penderita crouzon syndrome 2 5. Lengkung rahang maksila berbentuk huruf V. Universitas Sumatera Utara 6. Cleft palate dan bifid uvula Gambar 8. Pada gambar diatas terlihat cleft lip dan cleft palate pada maksila. 6 7. Terkadang oligodontia, makrodonsia, peg-shaped, dan diastema.

3.2 Gambaran Radiografi