Gambaran radiografi Ehlers-Danlos Syndrome pada rongga mulut.

(1)

GA

AMBAR

SYND

Dia syarat D

F

UN

RAN RAD

DROME

ajukan untuk guna memp K DEPARTEM

FAKULTA

NIVERSIT

DIOGRA

PADA R

SKRIP k memenuhi peroleh gelar Oleh KARTIKA NIM : 060

MEN RAD

AS KEDO

TAS SUM

MEDA

201

AFI EHL

RONGG

PSI

i tugas dan m r Sarjana K

h : UTAMI 600123 DIOLOGI D

OKTERA

MATERA

AN

0

LERS-D

GA MUL

melengkapi Kedokteran G DENTAL

AN GIGI

A UTARA

DANLOS

LUT

i Gigi

S

(2)

Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2010

Kartika Utami

Gambaran radiografi Ehlers-Danlos Syndrome pada rongga mulut iv+24halaman

Ehlers-Danlos Syndrome adalah suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut. Prevalensi penyakit Ehlers-Danlos Syndrome ini kira-kira 1 dari 5000 tiap kelahiran. Mula-mula ditandai dengan penyakit kulit dan kelainan pada sendi, dimana kondisi kulit mengalami hiperplastic dan mudah memar. Tidak hanya itu, kelainan juga terjadi pada aliran darah.

Manifestasi pada rongga mulut berupa sering terjadinya periodontitis, luxaxio

pada TMJ, rasa nyeri, dan krepitasi. Adanya Gorlin’s sign, tidak adanya frenulum labialis dan frenulum lingualis.

Karakteristik gambaran radiografi berupa adanya kehilangan tulang alveolar yang disebabkan periodontitis, pulp stone, dilaserasi akar dan hipodonsia serta multiple impaksi pada gigi.

Peranan dokter gigi penting mendiagnosa penyakit ini. Dokter gigi perlu mengetahui secara jelas gambaran Ehlers-Danlos Syndrome sehingga dapat memberikan perawatan yang tepat kepada pasien. Prognosis penyakit ini tergantung pada keparahan yang diderita pasien.

(3)

GA

AMBAR

SYND

Dia syarat D

F

UN

RAN RAD

DROME

ajukan untuk guna memp K DEPARTEM

FAKULTA

NIVERSIT

DIOGRA

PADA R

SKRIP k memenuhi peroleh gelar Oleh KARTIKA NIM : 060

MEN RAD

AS KEDO

TAS SUM

MEDA

201

AFI EHL

RONGG

PSI

i tugas dan m r Sarjana K

h : UTAMI 600123 DIOLOGI D

OKTERA

MATERA

AN

0

LERS-D

GA MUL

melengkapi Kedokteran G DENTAL

AN GIGI

A UTARA

DANLOS

LUT

i Gigi

S

(4)

PERNYATAAN PERSETUJUAN

Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan di hadapan tim penguji skripsi

Medan, Juli 2010

Pembimbing : Tanda tangan

drg.H. Amrin Thahir ………... NIP 19510421 198403 1 001

(5)

TIM PENGUJI SKRIPSI

Skripsi ini telah dipertahankan di hadapan tim penguji Pada tanggal Juli 2010

TIM PENGUJI

KETUA : Trelia Boel, drg. M.Kes., Sp. RKG (K) ... ANGGOTA : 1. H. Amrin Thahir, drg. ... 2. Lidya Irani , drg. ...

(6)

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa skripsi ini telah selesai disusun sebagai salah satu syarat untuk memperoleh gelar sarjana Kedokteran Gigi di Universitas Sumatera Utara.

Dalam penulisan skripsi ini penulis ingin mengucapkan rasa hormat dan terima kasih kepada orang tua tercinta, Ayahanda Ahmad Syofyan, S.E., M.Si dan Ibunda Suharsih yang senantiasa mendoakan, menyayangi, membimbing, dan mendukung penuh baik moril maupun materil, semangat dan motivasi kepada penulis sehingga mampu menyelesaikan pendidikan ini. Penulis juga mengucapkan rasa sayang yang tidak terhingga kepada adik-adik ku M.Faqih L dan Jihan H Putri atas dukungan dan perhatiaanya.

Selain itu penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:

1. Prof. Nazruddin,drg.,Ph.d.,Sp.Ort. dekan FKG USU.

2. H. Amrin Tahir, drg., selaku dosen pembimbing skripsi yang telah banyak meluangkan waktu dalam memberikan masukkan, bimbingan, motivasi dan perhatian kepada penulis dalam menyelesaikan skipsi ini.

3. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG., selaku Ketua Departemen Radiologi dan dosen penguji skipsi yang memberikan saran dan masukan sehingga skripsi ini dapat menjadi lebih baik lagi.

(7)

4. Lidya Irani Nainggolan, drg., atas saran dan masukan sehingga skripsi ini dapat menjadi lebih baik lagi

5. Seluruh staf pengajar dan karyawan Departemen Radiologi Dental beserta staf pengajar lainnya di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumetera Utara.

6. Sumadhi, drg,. Ph.D selaku dosen pembimbing akademik yang telah memberikan perhatian dan motivasi kepada penulis selama menjalani pendidikan di FKG USU.

7. Sahabat-sahabat terbaik ku Evi, Fitri, Nova, Rahmi, Una, Riza, Ona dan dr. Luthfi Alfinsyah yang telah banyak memberikan bantuan dan motivasi dalam menyelesaikan skripsi ini.

8. Seluruh teman-teman angakatan ’06 atas kebersamaan, dukungan, dan semua hal yang telah diberikan kepada penulis selama menjalani perkuliahan.

Dengan kerendahan hati penulis berharap semoga skripsi ini dapat memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi pengembangan ilmu penegetahuan.

Medan,30 Juli 2010

Penulis,

(Kartika Utami) NIM : 060600123

(8)

DAFTAR ISI

Halaman HALAMAN JUDUL ...

HALAMAN PERSETUJUAN ... HALAMAN TIM PENGUJI ...

KATA PENGANTAR ... iv

DAFTAR ISI ... vi

DAFTAR GAMBAR ... vii

DAFTAR TABEL ... ix

BAB 1 PENDAHULUAN ... 1

BAB 2 DEFENISI, ETIOLOGI, DAN KLASIFIKASI EHLERS-DANLOS SYNDROME 2.1. Defenisi... 3

2.2. Etiologi ... 3

2.3. Klasifikasi ... 4

BAB 3 GAMBARAN KLINIS EHLERS-DANLOS SYNDROME DAN GAMBARAN RADIOGRAFIS DI RONGGA MULUT 3.1. Gambaran Klinis ... 6

3.2. Gambaran Histologis ... 11

3.3. Gambaran Radiografi ... 13

BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSIS ... 17

BAB 5 KESIMPULAN ... 21

(9)

DAFTAR GAMBAR

Gambar Halaman

1. Hyperextensibiliti kulit... 6

2. Atropikscar ... 6

3. Hipermobiliti sendi ... 7

4. Pasien pada posisi frontal dan lateral. Terlihat mata besar, hidung sempit, telinga berlobus, kulit kepala dan rambutnya tipis ... 7

5. Penderita Ehlers-Danlos Syndrome tipe VIII yang mengalami kelainan pada gingiva. Gingiva mengalami resesi pada gigi anterior… 8

6. Hipoplasia enamel ... 9

7. Gorlin’ssign ... 10

8. Palatal yang berbentuk seperti kubah,dalam dan sempit ... 10

9. Luksasio mandibula ... 10

10. Tidak ada lingual frenulum ... 11

11. Tidak ada labialfrenulum inferior dan lingual frenulum ... 11

12. (a) Bagian semitipis pada reticular dermis pada pasien. ( b) reticular normal ... 12

13. (a) Gambaran melintang dari serat kolagen pada reticular dermis dari seorang pasien. (b) kontrol ... 12

14. Adanya pulp stone pada gigi molar ... 13

15. Dentinal dysplasia pada Ehlers-Danlos Syndrome ... 13

16. Menunjukkan adanya gigi impaksi secara multiple dan kalsifikasi pada ligamen stilomandibular ... 14

(10)

17. Kehilangan tulang alveolar yang disebabkan periodontitis ... 15 18. Tidak adanya gigi premolar dua atas pada penderita Ehlers-

Danlos Syndrome yang berumur 12 tahun ... 15 19. Gambaran panoramic dislokasi condilus kiri pada anak usia 16 tahun. 16

(11)

DAFTAR TABEL

Tabel Halaman

1. Terapi Ehlers-Danlos Syndrome Dengan Suplemen Gizi ... 18 2. Perawatan gigi pada Ehlers-Danlos Syndrome ... 19

(12)

BAB 1 PENDAHULUAN

Ehlers-Danlos Syndrome merupakan suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut. Kelainan ini mempengaruhi jaringan ikat,terutama kulit,sendi dan pembuluh darah. Dengan adanya mutasi genetik mengganggu produksi kolagen, yang merupakan komponen utama dari jaringan ikat. Manifestasi klinisnya berupa

hypermobilitas sendi, hyperextensibility dan hiperelastic kulit, dan kerapuhan kulit, sehingga sering terjadinya memar. Ehlers-Danlos Syndrome ini sangat banyak memiliki komplikasi berupa kelainan perdarahan.1,3,4,5,7,8,9,10

Ehlers-Danlos Syndrome memiliki delapan tipe utama dan memiliki tipe lainnya. Delapan tipe Ehlers-Danlos Syndrome diklasifikasikan menurut gejala,

fenotip, dan tanda-tanda. Manifestasi klinis masing-masing tipe berbeda-beda. Pada tipe classic (tipe I-III) menyajikan manifestasi yang umum dari sindrom ini dan pada tipe lainnya (tipe IV-VIII) menyajikan manifestasi yang bervariasi.4

Manifestasi dirongga mulut juga banyak terjadi, seperti pada jaringan periodontal, yaitu : periodontitis, fibrinoid depositis, perdarahan, ulserasi mukosa, dan mobiliti gigi. Pada gigi, yaitu hipoplasia enamel, tubulusdentin yang abnormal, abnormalitas pada akar, kalsifikasi pulpa, pulp stone, hipodonsia, dan supernumerary teeth, pada TMJ mengalami luxsasio, nyeri, trismus, dan lemah serta manifestasi lainnya berupa adanya gorlin’s sign pada lidah, palatal yang sempit dan dalam berbentuk seperti kubah, dan tidak adanya frenulum. Banyaknya manifestasi yang ada

(13)

dirongga mulut sehingga peranan dokter gigi penting dalam mendiagnosa penyakit ini.1,3,4,8

Tulisan ini diharapkan dapat membantu dan memberikan pengetahuan lebih lanjut kepada dokter gigi , sehingga dokter gigi dapat mengetahui secara jelas gambaran Ehlers-Danlos Syndrome dan dapat membuat diagnosa serta perawatan yang tepat untuk pasien dengan penyakit ini.

(14)

BAB 2

DEFENISI,ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI

2.1 Defenisi

Ehlers-Danlos Syndrome adalah suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut. Mula-mula ditandai dengan penyakit kulit dan kelainan pada sendi, dimana kondisi kulit mengalami hyperelastic dan mudah memar. Tidak hanya itu, kelainan juga terjadi pada aliran darah. 1,2,3,4,7,9,10,12 Menurut literatur sindrom ini pertama kali di temukan pada seorang pemuda Spanyol, yang mana dia mampu meregangkan otot-otot kulit dadanya dari sebelah kanan ke sudut kiri mandibula.1

Pada tahun 1901, Edvard Ehlers seorang ahli kulit melaporkan seorang pasien dengan kondisi sendi longgar, hyperplastic dan kecenderungan mudah memar pada kulit dan pada tahun 1908 Henri-Alexandre Danlos menggambarkan seorang pasien dengan kulit yang tipis dan hiperplastik serta menggambarkan “molluscoid pseudotumors” pada pasien luka memar yang kronik pada jaringan yang mudah rusak.1,3,8

2.2 Etiologi

Penyebab dari Ehlers-Danlos Syndrome adalah kelainan pada gen yang mengendalikan pembentukan jaringan ikat (kolagen), yaitu mutasi dari gen

ADAMTS2, COL1A1, COL1A2,COL3A1, COL5A1, COL5A2, PLOD1 dan TNXB. Mutasi dari gen ini selalu merubah struktur, produksi, atau proses dari kolagen atau

(15)

protein yang berinteraksi dengan kolagen. Kolagen menyediakan struktur dan kekuatan ke connective tissue di seluruh tubuh. Kerusakan dari kolagen dapat melemahkan connective tissue pada kulit, tulang, pembuluh darah dan organ yang merupakan karakteristik dari penyakit ini.2,4,7

2.3 Klasifikasi

Klasifikasi dari Ehlers-Danlos ada dua,berdasarkan Villefranche types dan

Corresponden Berlin types, yaitu : 3

Berdasarkan Villefranche types, yaitu :3 1. Classical (tipe I dan tipe II)

2. Hypermobility (tipe III) 3. Vascular (tipe IV) 4. Kyphoscoliosis (tipe VI)

5. Arthrochalasia (tipe VIIa dan tipe VIIb) 6. Dermatosparaxis (tipe VIIc)

Berdasarkan Corresponden Berlin types, yaitu :3 1. Tipe I (gravis)

2. Tipe II (mitis)

3. Tipe III (hypermobile)

4. Tipe IV (arterial-ecchymotic) 5. Tipe VI (ocular-scoliotic)

6. Tipe VIIa (arthrochalasismultiplexcongenital) 7. Tipe VIIb (arthrochalasismultiplexcongenital)

(16)

8. Tipe VIIc (humandermatosparaxis)

Tipe-tipe lainnya pada Ehlers-Danlos Syndrome, yaitu : tipe V, tipe VIII, tipe IX, tipe X, dan tipe XI. Semua ini sangat jarang dan keberadaanya masih dipertanyakan dan tidak termasuk kedalam tipe Villefranche.3

(17)

GAMBA 3.1 Pem Syndrome Danlos Sy (gambar 3 sangat lem kecenderun dan scolios

Gambar 1

ARAN KLIN

GAMBAR meriksaan fi diperlukan

yndrome me ), hyperelas

mbut, tipis d ngan perdar

sis ringan.1,3

1.Hiperextensi

NIS EHLE RADIOGR

RAN KLIN fisik dan gam

untuk mend emiliki gam

stic dan hyp

dan rapuh, a rahan, mud

3,4,7,8,9,10,12,13

ibiliti kulit.3

BAB ERS-DANLO

RAFI DI RO

mbaran klini dapatkan dia mbaran yang

perextensibi

adanya distr

dah memar,

OS SYNDR ONGGA M

is pada rong agnosa yang g khas yaitu

ility pada k

ropik skar“ ecchymose

Gambar

ROME DAN MULUT

gga mulut p g tepat. Pada u berupa hyp

kulit (gamba

“cigarette p es, hematom

r 2. Atropiksc

N GAMBA

ada

Ehlers-a penderitEhlers-a E permobilita

ar 1), diman

paper” (gam

ma, hipotoni

car.3

ARAN

-Danlos Ehlers-as sendi

na kulit mbar 2),

(18)

Ma pemeriksaa

Pad terdapat s hypertelor

dan hiperp

Gambar 4

anifestasi kl an orofasial

da pemerik

skar pada

ism, lengku

plastik pada

4. Pasien pada berlobus, k

linis pada

l, yaitu pem ksaan ekstra

dahi dan ung hidung

kulit (gamb Gamba

a posisi fronta kulit kepala da

Ehlers-Dan

meriksaan eks a oral man dagu, ada yang semp bar 4).1,3,4,8

ar 3.Hipermo

al dan lateral an rambutnya t

nlos Syndro kstra oral da

nifestasi pa anya luxati

pit, telinga b biliti sendi.3

. Terlihat mat tipis.4

ome dapat an intra oral

ada Ehlers-ions dari berlobus, ra

ta besar, hidun

diketahui

l.1,8

-Danlos Syn

TMJ, epic

ambut yang

ng sempit, tel

dengan

ndrome canthus, g jarang

(19)

Pad lidah, palat 1. P jarigan pe periodonta prosedur p 2. P yang palin menyebabk permanen da pemeriks tal dan TMJ Pada muko eriodontal d al dan ekstr pembedahan

Periodontiti ng sering te

kan resesi sebelum wa

Gam

saan intra o

J, yaitu :1,3,5 osa mudah dapat didet raksi gigi. n.

is umumnya rjadi pada E

gingival, g aktunya.

mbar 5. Pende meng meng

oral terdiri

5,6,8,9,10,12,13

sobek ketik teksi denga

Perdarahan

a adalah sa

Ehlers-Dan

gigi mobilit

erita Ehlers-Da galami kelain galami resesi p

dari mukos

ka disentuh an perawata n mungkin

alah satu m

nlos Syndrom

ti dan hilan

anlos Syndrom nan pada g pada gigi anter

sa, jaringan

h oleh instr an seperti p

sulit untuk

manifestasi p

me (gambar ngnya gigi

me tipe VIII y gingiva. Ging

rior .5

n periodonta

rument. Ker

profilaksis,

k dikontrol

pada rongga r 5). Hal in desidui da yang giva al, gigi, rusakan bedah selama a mulut ni dapat an gigi

(20)

3. P serta denti abnormal, kolagen. P besar. Gig dengan ket 4. L dapat men 7), dibandi 5. P sempit (ga 6. K

luksasio m penderita m

Pada gigi te in menunjuk hal ini kem Pada gigi pr

i rapuh dan tidak hadira Lidah sanga yentuh ujun ingkan deng Pada langit mbar 8). Kelainan p mandibula d merasakan l

erdapat hyp

kkan struktu mungkinan remolar dan n kadang-ka annya gigi (h

at lentur. Se ng hidung m gan 8-10% d -langit mulu

pada TMJ dan dislokas

lemah, nyeri Gam

poplasia ena

ur yang tid terjadi kare n molar me adang adany hypodonsia) ekitar 50% mereka deng dari populas ut (palatal) (Temporo

si mandibul i, trismus, c

mbar 6. Hipop

amel (gamb dak teratur d ena adanya emiliki fissu

ya mikrodon

) dan supern

dari pender gan lidah m si.

biasanya b

Mandibular la secara be

clicking, crep

plasia enamel.

bar 6) dan d

dengan tubu

gangguan

ur yang dala

nsia, serta k

numerary te

rida

Ehlers-mereka (Gorl

erbentuk va

r Joint), se erulang (gam

pitation, dan 16

dentinal dys ulus dentina

dari pembe am dan cup kelainan kon

eeth.

-Danlos Syn lin's sign) (g

aulted (kuba

eperti sublu

mbar 9). Bi n locking.

splasia,

al yang entukan ps yang ngenital ndrome gambar ah) dan uksasio, iasanya

(21)

7. M memiliki li

Gambar 7. G

Menurut ha

ingual frenu

Gorlin’ssign.3

asil peneliti

ulum (gamb 3

ian pada p bar 10)dan l

ambar 9. Luksa

enderita Eh labial frenul

ambar8. Pal kub

asio mandibul

hlers-Danlo lum inferior

latal yang bah,dalam dan

la.1

os Syndrom r (gambar 1 berbentuk n sempit.8

e tidak 1).

(22)

3.2 Pem kronis dar menggunak dermis nor

2 GAMBAR meriksaan h ri jaringan.

kan mikros rmal, sedang

Gambar 11. Ti

RAN HISTO histologi dar

Terdapat a skop cahay gkan reticul ambar 10. Tida

idak ada labia

OLOGI ri polypi me abnormalita ya dan elek

lar dermis l ak ada lingual

alfrenulum inf

enunjukkan as jaringan ktron menu ebih tipis d

frenulum.3

ferior.6

granulisasi yang tidak unjukkan te an lebih ban

inflamasi ak k spesifik. D ekstur dari

nyak serat k

kut dan Dengan papilla kolagen

(23)

dari pada potongan l 12). Peme perubahan dibandingk Gam Gam dermis nor longitudinal eriksaan den submicrosc kan dengan

mbar 12. (a) B nor

mbar 13. (a) G seora

rmal. Serat l tampak leb ngan meng

copic yang t dermis norm

Bagian semitip rmal .19

Gambaran meli ang pasien. (b)

elastic ret

bih berkelok ggunakan m terpisah, kej mal (gamba

pis pada reticu

intang dari ser ) kontrol.19

ticular derm

k-kelok dari mikroskop e jadiannya le ar 13).5,19

ular dermis pa

rat kolagen pad

mis lebih b i pada derm elektron gag ebih tinggi p

da pasien. ( b)

da reticular de

anyak dan, mis normal (g

gal untuk m pada serrate

) reticular

ermis dari

ketika gambar melihat

(24)

3.3 Pad dapat meli (gambar 15 merupakan

GAMBAR da gambaran ihat adanya

5).1 Pada be n gambaran

Gambar

RAN RADI n radiografi

pulp stone

eberapa lapo spesifik pad

Gambar 14. A

15. Dentinal

OGRAFI i periapikal

(gambar 14 oran kasus d da Ehlers-D

Adanya pulp st

dysplasia pad

pada pende 4), dilaseras

ditemukan a

Danlos Synd

tone pada gigi

da Ehlers-Dan

erita

Ehlers-si akar dan adanya pulp drome.12,17

molar.8,17

nlos Syndrome

Danlos Syn

dentinal dy p stone. Pulp

e.13

ndrome,

ysplasia lp stone

(25)

Pad mengalami bentuk pal sulit untuk ligamen sty

Pad mengalami Periodontit tipe VIII.1,

da gambara i impaksi s latal yang se k tumbuh (

ylomandibu

Gambar 16. M

da penderi i periodonti tis merupak 3,4,5,8. an radiogra secara mult empit dan se

erupsi) den

ular (gambar

Menunjukkan pada ligamen

ita Ehlers-D

itis yang me kan karakter

afi panoram tiple (gamb

eperti kubah ngan baik. S

r 16).8

adanya gigi n stilomandibu

Danlos Sy

enyebabkan ristik di rong

mik, dapat bar 16). Imp

h,hal ini me Selain itu j

impaksi seca ular.8

yndrome tip n kehilangan

gga mulut p

melihat a paksi multi enyebabkan uga terdapa

ara multiple d

pe VIII b n tulang alv pada Ehlers

adanya gig iple terjadi gigi-gigi ya at kalsifika dan kalsifikas berumur 9 eolar (gamb -Danlos Syn gi yang karena ang ada si pada si tahun bar 17). ndrome

(26)

Gambar

Pad berjenis k maksila (g

r 17. Kehilang

da gambar elamin pere ambar 18) .

ambar 18. Tid Syndr

gan tulang alv

radiografi p empuan d

dak adanya du rome yang ber

eolar yang dis

pasien Ehle

dibawah ini

ua gigi premo rumur 12 tahu

sebabkan perio

ers-Danlos

, terlihat ti

olar atas pada un.1

odontitis.5

Syndrome

idak adanya

a penderita E

berumur 12 a 2 gigi pr

Ehlers-Danlos

2 tahun remolar

(27)

Kel mandibula lemah, nye dilihat seca

lainan pada a dan dislok

eri, trismus

ara klinis da

ambar 19. Gam

a TMJ (Temp kasi mandib

s, clicking, an radiograf

mbaran panora

poroMandi

bula secara

crepitation, fis.1,3

amic dislokasi

ibularJoint

berulang. B ,dan locking

i condilus kiri

t),seperti sub

Biasanya pe

g (gambar

i pada anak us

bluksasio, lu

enderita mer 19). Hal in

ia 16 tahun.20

uksasio

rasakan ni dapat

(28)

BAB 4

PERAWATAN DAN PROGNOSIS

Perawatan yang diberikan pada penderita Ehlers-Danlos Syndrome hanya sebagai perawatan pendukung. Tidak ada obat-obatan yang dapat menyambuhkan penyakit tersebut. Menjaga kestabilan sistem kardiovaskular, terapi fisik, terapi pekerjaan, dan menggunakan alat ortopedik (contoh : kursi roda dan bracing), merupakan perawatan pendukung. Terapi fisik dan terapi pekerjaan mengajarkan pada individu cara memperkuat otot-otot sekitar sendi dan membantu mencegah atau membatasi kerusakkan agar tidak terjadi cedera.7,18

Dokter dapat menganjurkan pemakaian braces untuk menstabilkan sendi, pembedahan pada sendi mungkin diperlukan suatu waktu untuk memperbaiki kerusakkan sendi yang disebabkan oleh dislokasi yang berulang. Dokter juga dapat berkonsultasi dengan ahli terapi untuk membantu memperkuat otot-otot dan untuk mengajarkan pada penderita bagaimana menggunakan dan melestarikan sendi mereka, yang berguna untuk mengurangi memar dan meningkatkan penyembuhan luka, dengan mengkonsumsi vitamin C 1-4 gram per hari.7,14

Untuk meringankan gangguan yang disebabkan oleh Ehlers-Danlos Syndrome

tipe classic (tipe I-III) diusulkan dengan menggunakan kombinasi suplemen gizi. Berbeda dengan obat-obatan sintetis konvensional yang memiliki efek yang tidak diinginkan. Suplemen yang digunakan untuk meningkatkan asupan tubuh memiliki keamanan dalam hal toksisitas yang rendah dan pada umumnya tidak berinteraksi negative dengan obat-obatan lainnya.14

(29)

Table 1. Terapi Ehlers-Danlos Syndrome Dengan Suplemen Gizi.14

Symptom Suplemen Gizi Dose

Joint injury/arthritis Glucosamine 1500 mg/day

Scoliosis/ Osteoporosis/ Bone fracture

Vitamin C MSM/silica

Calsium/vitamin K Magnesium

750 mg/day 1500 mg/3 mg/day 500 mg/35 µg/day 200 mg/day

Muscle weakness/ Fibromyalgia/ Sciatica

Carnitine Coenzyme Q10

250 mg/day 100 mg/day

Fragile skin/ Bruising/ Poor healing

Vitamin C MSM plus silica

As above As above

Bleeding/ Varicose veins

Vitamin C Pycnogenol

As above 80 mg/day

Raynauds syndrome/ Mitral valve prolapse

Coenzyme Q10 As above

Periodontitis Coenzyme Q10 As above

Inflammation/pain γ – linolenic acid 240 mg/day

Exhaustion/depression Coenzyme Q10 As above

Ehler-Danlos Syndrome memiliki manifestasi ke rongga mulut, yang harus diberi perawatan. Perawatan yang dilakukan sesuai dengan kerusakan yang ditimbulkan. Perdarahan yang berlebihan yang disebabkan kelainan vascular sering terjadi pada gingiva, hal yang umum terlihat ketika menyikat gigi dan selama profilaksis rutin. Perdarahan juga sulit dikontrol waktu melakukan pencabutan gigi.

(30)

Pada saat ini, tidak ada agen khusus dan standart perawatan untuk mengontrol perdarahan atau profilaksis perioperatif pada Ehlers-Danlos Syndrome.3

Dalam perawatan ortodonti perlu diperhatikan pada waktu menggerakkan gigi ke posisi yang kita inginkan, hal ini dapat menimbulkan ulserasi mukosa yang disebabkan posisi braket dan meningkatkan resiko migrasi yang lebih cepat dan mobiliti gigi.3,4,9

Perawatan endodontik harus memperhatikan peningkatan pulp stones, kalsifikasi pulpa dan morfologi akar yang abnormal pada perawatan saluran akar

Ehlers-Danlos Syndrome.3,4,9

Table 2. Perawatan gigi pada Ehlers-Danlos Syndrome3

Bedah

Periksa mitral valve prolapsed

Angkat mucoperiosteal flaps dengan hati-hati

Ikatan jahitan di bawah tekanan sedikit lebih besar dari bagian normal jaringan

Peningkatan risiko untuk perdarahan

Pertimbangkan menempatkan prafabrik lempeng akrilik melalui pembedah

Orthodonsi

Peningkatan risiko pada ulserasi mukosa yang berhubungan dengan posisi braket

Peningkatan risiko pada migrasi dan mobilitas gigi Mempertimbangkan jangka waktu

Endodontik

Periksa pulp stone dan morfologi akar abnormal

(31)

Prognosis pada penderita Ehlers-Danlos Syndrome tergantung pada tipe

Ehlers-Danlos Syndrome yang mereka derita. Gejala yang diderita sangat bervariasi,bahkan didalam satu sub tipe dan frekuensi komplikasi. Beberapa penderita ada yang mengabaikan, sementara ada penderita yang sangat membatasi gerak dan kegiatannya sehari-hari. Bahaya ketidakstabilan sendi, nyeri, dan scoliosis dapat membatasi gerakan seseorang. Sebagian penderita memiliki masa hidup normal. Namun penderita dengan keterlibatan kelainan pembuluh darah memiliki peningkatan resiko komplikasi yang fatal. 7,18

(32)

BAB 5 KESIMPULAN

Ehlers-Danlos Syndrome adalah suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut.. Mula-mula ditandai dengan penyakit kulit dan kelainan pada sendi, dimana kondisi kulit mengalami hiperplastik dan mudah memar. Tidak hanya itu, kelainan juga terjadi pada aliran darah.

Ehlers-Danlos Syndrome memiliki delapan tipe yang sering terjadi dan ada beberapa tipe tambahan lainnya. Tiap tipe pada Ehlers-Danlos Syndrome memiliki gambaran klinis yang berbeda-beda. Gambaran klinis yang ada seperti hipermobility

sendi, hiperplastic dan hiperelastic pada kulit, mudah memar pada kulit dan adanya kelainan perdarahan.

Pada Ehlers-Danlos Syndrome memiliki banyak manifestasi klinis dirongga mulut, tidak hanya ada manifestasi secara klinis tetapi dilihat dari gambaran radiogarafi terdapat kehilangan tulang alveolar yang disebabkan periodontitis, impaksi gigi yang multiple yang disebabkan palatum yang sempit, kalsifikasi pada ligament stylomandibular dan pulp stone. Banyak laporan kasus menyatakan hampir semua penderita Ehlers-Danlos Syndrome memiliki pulp stone.

Perawatan pada Ehlers-Danlos Syndrome hanya menggunakan perawatan pendukung, karena penderita tidak dapat disembuhkan. Perawatan pendukung berupa konsumsi suplemen nutrisi, mencegah terjadinya trauma dan perawatan rongga mulut yang baik. Prognosa tergantung tipe yang diderita pada Ehlers-Danlos Syndrome.

(33)

DAFTAR PUSTAKA

1. Letourneau Y, Perusse R, Buithieu H. Oral Manifestasi of Ehlers-Danlos Syndrome: J Dent Assoc; 2001 : 67(6): 334-330.

2. Anonymous. Ehlers-Danlos Syndrome.

http://geneticcondition=ehlersdanlossyndrome.htm(03 maret 2010).

3. Abel M D, Carrasco L R. Ehlers-Danlos Syndrome : classifications, oral manifestations, and dental considerations : Oral Surg Oral Med Oral Patho Oral Radio Endod ; 2006 : 102(5) : 590-582.

4. Badauy C M, Gomes S S, Filho M S, Chies J A. Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) Type IV. Review of The Literature: Clin Oral Invest ; 2007 : 11 : 187-183.

5. Dyne K M, Zuccarello L V, Bacchella L, Lanzis G, Cetta G. Ehlers-Danlos Syndrome Tipe VIII: biochemical, stereological and immunocytochemical studies on dermis from a child with clinical signs of Ehlers-Danlos Syndrome and a family history of premature loss of permanent teeth: British Journal of Dermatology; 1993: 128: 485-463.

6. Felice C D, Toti P, Maggio G D, Parrini S, Bagnoli F. Absence of Inferior Labial And Lingual Frenula in Ehlers-Danlos Syndrome: The Lancet; 2001: 357: 1502-1500.

7. Anonymous . Ehlers-Danlos Syndrome.

(34)

8. Pourshahidi S, Ebrahimi H, Zenouz A T, Tadbir A A. Oral Manifestations of Ehlers-Danlos Syndrome and Presentation of a Case: Iranian Red Crescent Medical Journal; 2009: 11(2): 209-206.

9. Norton L A, Assael L A. Orthodontic and Temporomandibular Joint Considerations in Treatment of Patients with Ehlers-Danlos Syndrome: Am J Orhtod Dentofac Orthop; 1997: 111: 84-75.

10.Arun T, Nalbantgil D, Sayinsu K. Orthodontic Treatment Protocol of Ehlers-Danlos Syndrome Tipe VI: Angel Orthod; 2006: 76: 183-117.

11.P L Robert, Bricker S L, Cottone J L, Baker B L. Oral Diagnosis, Oral Medicine, and Treatment Planning. Philadelphia: WB Saunders Company.1984: 187.

12.Shafer W G, Hine M K, Levy B M, 4ed. A Textbook of Oral Pathology. Philadelphia: WB Saunders Company.1983: 848-847.

13.Gibilisco J A, 5ed. Stafne’s Oral Radiographig Diagnosis. Philadelphia: WB Saunders Company.1985: 35-34.

14.Mantle D, Wilkins R M, Preedy V, A Novel Therapeutic Strategy for Ehlers-Danlos Syndrome Based on Nutritional Supplements: Medical Hypotheses ; 2005: 64: 283-279.

15.Germain D P. Ehlers-Danlos Syndrome Type IV: Orphanet Journal of Rare Diseases; 2007: 2(32): 9-1.

16.Anonymous. Enamel Hipoplasia.

(35)

17.Whaiters E, 4ed. Essentials of Dental Radiography and Radiology. London: Elsevier.2007: 305-229.

18.Anonymous. Ehlers-Danlos Syndrome.

http://www.ehlersdanlosnetwork.orgcauses-symptoms.html.html (30 maret

2010.

19.Thomas D M, Wright J LW, Soucek S, Shalom A S. Ehlers-Danlos Syndrome: Aural Manifestations and Treatment: American Journal of Otolaryngology; 1996: 17(6): 433-432.

20.Caminiti M F, Weinberg S. Chronic Mandibular Dislocation: The Role Of Non-Surgical and Surgical Treatment: CDA Journal ;64(7):3-2

(36)

LAMPIRAN

Arterial ecchymotic : jalan keluar darah dari pembuluh darah pecah ke jaringan sekitarnya untuk membentuk tempat ungu atau hitam-dan-biru pada kulit.

Arthrochalasia : relaksasi atau kelemasan suatu sendi. Cigarette paper skin : kulit yang seperti kertas rokok.

Dentinal dysplasia : gangguan genetik gigi, biasanya menunjukkan warisan dominan autosom. Hal ini ditandai dengan adanya email normal tetapi dentin atipikal dengan morfologi pulpa abnormal.

Dermatosparaxis : Sebuah cacat mewarisi dalam sintesis kolagen yang disebabkan oleh kekurangan peptidase procollagen. Hasil dalam kerapuhan, dan kelemahan hyperelasticity kulit. Dilaserasi : kelainan bentuk pada gigi karena terjadinya gangguan

pada saat pembentukan gigi, sehingga gigi melengkung membentuk kurva atau sudut pada bagian mahkota atau akar.

Ecchymoses : bercak perdarahan yang kecil. Elastic reticular dermis : lapisan kulit yang elastic.

Epicanthus : lipatan kulit vertical pada sisi hidung, kadang-kadang menutupikantus sebelah dalam. Lipatan ini terdapat sebagai cirri normal pada orang-orang dari ras tertentu

(37)

dan kadang-kadang merupakan anomali bawaan pada orang lain.

Gorlin’s sign : Tanda-tanda adanya gorlin (dapat menyentuh ujung hidung mereka dengan lidah).

Hematoma : Sebuah kebocoran lokal darah dari pembuluh darah ke jaringan di dekatnya, biasanya terbatas dalam jaringan atau organ; khususnya, pembengkakan lokal yang dihasilkan oleh efusi darah di bawah kulit, yang mungkin gumpalan dan menghitamkan yang terkena daerah.

Hyperextensibility : Perpanjangan sendi di luar rentang normal gerak. Hypermobilitas sendi : Pergerakan sendi yang lebih luas.

Hypodonsia : tidak adanya beberapa gigi. Hypoplasia enamel : penipisan pada enamel.

Hypertelorism : Jarak abnormal antara dua pasang organ.

Hypotonia otot : Jaringan otot yang mengecil. keadaan tonus otot rangka berkurang.

Kyphoscoliosis : Menggambarkan lengkungan abnormal pada tulang belakang kedua pesawat coronal dan sagital. Ini adalah kombinasi dari kyphosis dan scoliosis.

Mikrodonsia : Ukuran gigi yang tidak normal (gigi lebih besar dari normal

Pulp stone : batu pada pulpa atau pengapuran pulpa. Polypi : berbentuk jamak dari polypus

(38)

Scoliosis :tulang belakang yang melengkung sisi ke sisi Supernumerary teeth : jumlah gigi yang berlebih.

(1)

DAFTAR PUSTAKA

1. Letourneau Y, Perusse R, Buithieu H. Oral Manifestasi of Ehlers-Danlos Syndrome: J Dent Assoc; 2001 : 67(6): 334-330.

2. Anonymous. Ehlers-Danlos Syndrome.

http://geneticcondition=ehlersdanlossyndrome.htm (03 maret 2010).