Gambaran Radiografi Pierre Robin Syndrome Pada Rongga Mulut

GAMBARAN RADIOGRAFI

PIERRE ROBIN

SYNDROME

_{PADA RONGGA MULUT}

SKRIPSI

Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

RAHMA TIKA SARI NIM : 060600090

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2011

Fakultas Kedokteran Gigi

Departemen Radiologi Dental Tahun 2011

Rahma Tika Sari

GAMBARAN RADIOGRAFI PIERRE ROBIN SYNDROME PADA RONGGA MULUT

vi +21 halaman

Pierre Robin Syndrome adalah suatu kelainan yang terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial yang ditemui pada bayi sejak lahir dengan perbandingan 1 : 9000 kelahiran. Gejala-gejala utama sindrom ini yaitu : mikrognasia, glosoptosis, celah langit-langit dan kelainan pada beberapa sistem organ yakni pada telinga, mata, dan jantung.

Gejala-gejala yang timbul pada sindrom ini disebabkan oleh adanya tekanan mekanis pada masa intrauterin yang menyebabkan suatu deformasi yang diikuti dengan peran oligohidromnion. Secara radiograpi, terlihat rahang yang lebih kecil dari keadaan normal.

Pada umumnya prognosis pada penderita Pierre Robin Syndrome adalah baik, dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang sempurna. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah.

PERNYATAAN PERSETUJUAN

Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan di hadapan tim penguji skripsi

Medan, 24 Agustus 2011

Pembimbing : Tanda tangan

H.Amrin Thahir, drg. ………..

TIM PENGUJI SKRIPSI

Skripsi ini dipertahankan di hadapan tim penguji pada tanggal 14 September 2011

TIM PENGUJI

KETUA : Dr. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG ... ANGGOTA : 1. H. Amrin Thahir, drg ... 2. Dewi Kartika, drg ...

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT. Berkat Rahmat dan Karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan skripsi ini dengan baik sebagai salah satu syarat untuk mendapatkan gelar Sarjana Kedokteran Gigi di Universitas Sumatera Utara.

Dalam penulisan skripsi ini, penulis banyak mendapatkan dukungan dan bantuan dari berbagai pihak. Teristimewa, penulis ingin mengucapkan rasa hormat dan terima kasih tak terhingga kepada Ayahanda Jalal Pangaribuan dan Ibunda Zuraida A. Ma yang telah mengasihi, membesarkan, dan mendidik penulis, serta segala do’a dan dukungan baik berupa moril dan materiil yang tidak terbalas oleh penulis, sehingga penulis dapat menyelesaikan pendidikan ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada kakak-kakakku tersayang Sari Rahayu, SE., Sri Wahyuni, A. Mk., Fipi Khairani, S.Pd dan Abangku tersayang Rahmat Hidayat. P, SH yang telah memberikan dukungan, semangat dan do’anya.

Selain itu, penulis juga mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya kepada : 1. Prof. Nazruddin, drg., C.Ort, Ph.D.,Sp.Ort selaku Dekan Fakultas Kedokteran

Gigi Universitas Sumatera Utara.

2. Dr. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku ketua Departemen Radiologi Dental Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

3. H. Amrin Thahir, drg. Selaku dosen pembimbing skripsi yang telah meluangkan waktu, tenaga, dan pikiran serta dengan sabar memberikan masukan, bimbingan dan semangat kepada penulis selama penyelesaian skripsi ini.

4. Seluruh staf pengajar dan karyawan Deparetmen Radiologi Dental beserta staf pengajar lainnya di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

5. Essie Octiara, drg. Selaku dosen pembimbing akademik selama penulis menjalani pendidikan di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

6. Sahabat-sahabat dan adik-adik terbaik penulis : Sari, Rohani, Noviarni, Nila, Octa, Meli, Nirma, Lisda, Nita, Indah dan Leni atas dukungan dan do’anya.

7. Teman-teman angkatan 2006 yang tidak dapat disebutkan satu persatu, atas kebersamaan dan dukungan terhadap penulis selama menjalani perkuliahan.

Penulis menyadari keterbatasan ilmu yang menjadikan skripsi ini kurang sempurna. Dengan kerendahan hati, penulis berharap skripsi ini bermanfaat memberi sumbangan pemikiran bagi fakultas, pengembangan ilmu pengetahuan, dan masyarakat.

Medan, September 2011 Penulis,

(Rahma Tika Sari) NIM : 060600090

DAFTAR ISI

Halaman HALAMAN JUDUL ...

HALAMAN PERSETUJUAN ... HALAMAN TIM PENGUJI ...

KATA PENGANTAR ... iv

DAFTAR ISI ... vi

DAFTAR GAMBAR ... vii

BAB 1 PENDAHULUAN ... 1

BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, DAN PATOGENESIS PIERRE ROBIN SYNDROME ... 2.1. Definisi ... 3

2.2. Etiologi ... 3

2.3. Patogenesis ... 4

BAB 3 GAMBARAN KLINIS, DAN RADIOGRAFI PIERRE ROBIN SYNDROME ... 3.1. Gambaran Klinis ... 7

3.1.1. Mikrognasia ... 7

3.1.2. Glosoptosis ... 8

3.1.3. Celah langit-langit ... 9

3.1.4. Obstruksi saluran pernafasan atas ... 10

3.1.5. Serangan sianotik ... 10

3.1.6. Sleep apnea ... 10

3.1.7. Kelainan mata ... 11

3.1.8. Kelainan telinga ... 12

3.2. Gambaran Radiografi ... 13

BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSA PIERRE ROBIN SYNDROME .. 4.1 Perawatan ... 17

4.2. Prognosa ... 19

BAB 5 KESIMPULAN ... 21 DAFTAR PUSTAKA

DAFTAR GAMBAR

Gambar halaman

1. Penderita PierreRobinSyndrome disertai gangguan pernafasan ... 6 2. Anak dengan ukuran rahang yang lebih kecil dari normal (mikrognasia) . 8 3. Posisi lidah jatuh kebelakang ... 8 4. Celah langit-langit (palatum) terdiri atas : a. Celah berbentuk U (kiri)

dan b. Celah berbentuk V (kanan) ... 9 5. Katarak merupakan kelainan mata yang sering dijumpai pada Pierre

Robin Syndrome. ... 11 6. Kelainan bentuk daun telinga penderita Pierre Robin Syndrome ... 12 7. Kelainan bentuk telinga penderita Pierre Robin Syndrome... ... 13 8. Gambaran Radiografi pasien Pierre Robin Syndrome dengan penarikan

lidah yang lebih posterior tanpa disertai hipoplasia baik rahang atas maupun rahang bawah... 14 9. Mandibula yang cenderung ke posterior dengan sudut wajah 820 ... 14 10.Gambaran CT Scan wajah janin yang menunjukkan Mikrognasia ... 15 11.Gambaran CT Scan yang menunjukkan mandibula lebih kecil dari yang

normal,dan tulang rahang atas terlihat kecil, serta septum hidung yang menyimpang ke kiri... 16 12.Gambaran CT Scan yang menunjukkan anak usia 3 tahun dengan fitur

klinis Pierre Robin Syndrome dengan celah bibir bagian bilateral,

mikrognasia, dan glosoptosis. ... 16 13.Pandangan lateral dan anteroposterior sebelum operasi pada bayi

penderita Pierre Robin Sindrome dan obstruksi pernafasan yang parah ... 17 14.Pandangan lateral dan anteroposterior pasca operasi bayi penderita

Pierre Robin Syndrome pada gambar 13 setelah 2 bulan pemakaian

15.Gambaran Radiografi pasien Pierre Robin Syndrome setelah di lakukan osteotomi pada rahang bawah. ... 19

BAB 1

PENDAHULUAN

Pierre Robin Syndrome atau dikenal juga dengan nama pierre robin sequence,

pierre robin malformation, dan pierre robin complex. Penyakit ini pertama kali

dideskripsikan oleh Lannelounge dan Menard seorang ahli radiologi pada tahun 1891, pada pasien dengan gejala mikrognasia, langit-langit yang terbelah dan glosoptosis. Pada tahun 1923, Pierre Robin mendeskripsikan tentang sindrom ini, yaitu terjadinya penyumbatan jalan nafas yang dihubungkan dengan glosoptosis dan hipoplasia dari rahang bawah.1,2

Sindrom ini merupakan malformasi kongenital yang ditemui pada bayi sejak lahir. Terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial yang mengakibatkan terganggunya pernafasan dan kesulitan dalam pemberian makan dan minum pada bayi. Terjadinya gangguan proses perkembangan rahang pada masa kehamilan menyebabkan ukuran rahang lebih kecil dari ukuran normal dengan ukuran lidah yang normal dan langit-langit tidak dapat menutup secara sempurna. Epidemiologi sindrom ini adalah 1 : 9000 kelahiran hidup.1,3

Pada penderita ini ditemukan tanda-tanda seperti mikrognasia, glosoptosis, celah langit-langit, gangguan saluran pernafasan, serangan sianotik, dan serangan

apnea. Sindrom ini juga disertai beberapa kelainan yang menyertainya, yakni

kelainan pada mata dan telinga. Secara radiografis, terlihat rahang yang kecil dari keadaan normal merupakan permasalahan awal dan sebagai perkiraan dari kemungkinan masa perubahan bentuk wajah.1,4

Pada umumnya prognosis pada penderita PierreRobinSyndrome adalah baik, dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang sempurna. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah. Secara mayoritas penanganan konservatif dilakukan dengan meletakkan bayi pada posisi telengkup untuk membebaskan jalan nafas. Penanganan bedah dapat dilakukan dengan teknik distraksi osteogenesis pada mandibula. Trakeostomi dilakukan sebagai tindakan darurat bila terjadi penyumbatan saluran udara berulang.1,3

Di dalam skripsi ini, penulis akan membahas mengenai Pierre Robin Syndrome yang disertai dengan etiologi, patogenesis, gambaran klinis, dan gambaran radiografinya pada rongga mulut, serta perawatan dan prognosa pasien tersebut. Tujuannya adalah agar dokter gigi dapat mengetahui atau mengidentifikasi tanda-tanda dari Pierre Robin Syndrome sehingga dapat menegakkan diagnosa dan melaksanakan perawatan terhadap pasien.

BAB 2

DEFINISI, ETIOLOGI, DAN PATOGENESIS PIERREROBINSYNDROME

PierreRobinSyndrome atau dikenal juga dengan nama pierrerobinsequence,

pierre robin malformation, dan pierre robin complex. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Lannelounge dan Menard seorang ahli radiologi pada tahun 1891, pada pasien dengan gejala mikrognasia, glosoptosis dan celah langit-langit.1,4,5,6

2.1. Definisi

Pierre Robin Syndrome adalah suatu kelainan kongenital yang terdiri dari

sekelompok kelainan kraniofasial. Sindrom ini dideskripsikan dengan gejala-gejala utama seperti: mikrognasia, glosoptosis, dan celah langit-langit. Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan jalan nafas dan kesulitan menelan. Kelainan pada beberapa sistem organ tubuh yang lain dapat ditemukan pada sindrom ini, yakni kelainan pada telinga, mata disertai terjadinya serangan apnea dan sianotik yang disebabkan adanya kelainan kongenital pada jantung.7

2.2. Etiologi

Pierre Robin Syndrome merupakan rangkaian dari beberapa malformasi

kongenital yang terdiri dari gabungan, beberapa penelitian menemukan rangkaian penyebab terjadinya sindrom ini dikarenakan adanya tekanan yang terjadi pada masa intrauterin yang menyebabkan suatu deformasi yang diikuti dengan peran

oligohidramnion. Sedangkan menurut Richard J. Redett penyebab terjadinya Pierre

Robin Sequence belum diketahui pasti. Adanya faktor-faktor external yang mengganggu pertumbuhan rahang bawah dari janin juga dapat menyebabkan terjadinya Pierre Robin Sequence. Kondisi neurologis tertentu yang menyebabkan pergerakan rahang bawah didalam rahim, juga dapat membatasi pertumbuhan rahang. Selain itu, beberapa studi juga menunjukkan bahwa ada kemungkinan faktor-faktor genetik juga sebagai penyebab terjadinya Pierre Robin Sequence.6,7

Rahang yang kecil dan posisi lidah yang jatuh kebelakang menyebabkan kesulitan bernafas. Namun dari beberapa kasus dapat disebabkan oleh faktor-faktor yang lain. Pierre Robin Syndrome memiliki variasi sesuai dengan tingkat keparahannya. Masalah yang paling umum pada bayi penderita sindrom ini adalah yang berkaitan dengan pernafasan dan nutrisi makanan yang masuk kedalam tubuh bayi.8

2.3. Patogenesis

Mekanisme utama yang berkaitan terhadap segala bentuk kelainan yang terdapat pada PierreRobinSyndrome adalah kegagalan pertumbuhan mandibula pada masa intrauterin. Pierre Robin Syndrome merupakan malformasi kongenital yang dapat dideteksi sejak lahir mengakibatkan terjadinya gangguan saluran pernafasan akibat ukuran rahang yang abnormal pada bayi.7

Oligohidramnion adalah suatu rangkaian kelainan anatomi uterin yang

menyebabkan terjadinya keterlambatan pertumbuhan dan kelainan pembentukan janin pada masa intrauterin. Pengaruh oligohidramnion dapat mengurangi cairan amniotik yang menyebabkan terhambatnya pertumbuhan janin, khususnya pertumbuhan

mandibula. Kekurangan cairan amniotik pada masa pembentukan tulang janin menyebabkan dagu tertekan pada pertemuan klavikula dan sternum. Pada usia 12-14 minggu, janin mengalami pergerakan dimana dagu yang tertekan menyebabkan pertumbuhan mandibula terhambat. Pertumbuhan rahang yang terganggu akibat adanya tekanan mekanis mengakibatkan ukuran rahang menjadi lebih kecil dari ukuran normal (mikrognasia). Lidah yang tidak mendapat tempat yang cukup, berada di antara palatum yang belum sempurna sehingga menyebabkan celah palatum tidak dapat menutup secara sempurna.7

Pada kasus Pierre Robin Syndrome dengan ukuran rahang yang lebih kecil, menimbulkan manifestasi yang berupa letak lidah yang lebih ke posterior

(glosoptosis) dan celah langit-langit yang menyebabkan terhambatnya jalan nafas

sebagai permasalahan utama dan kesulitan dalam menelan pada bayi.1,3

Gambar 1. Penderita Pierre Robin

Syndrome disertai

BAB 3

GAMBARAN KLINIS, DAN RADIOGRAFI PIERREROBINSYNDROME

3.1. Gambaran Klinis

Sifat klinis yang utama pada Pierre Robin Syndrome adalah terjadinya gangguan pertumbuhan pada masa intrauterin. Ukuran mandibula yang lebih kecil dari ukuran normal, posisi lidah yang jatuh kebelakang, dan celah langit-langit menyebabkan terjadinya obstruksi saluran pernafasan atas dan kesulitan dalam penberian makan pada penderita PierreRobinSyndrome, khususnya pada bayi.1,5,9

3.1.1. Mikrognasia

Mikrognasia adalah suatu kelainan malformasi wajah yang ditandai dengan

gejala hipoplasia mandibula dimana ukuran mandibula lebih kecil dari ukuran normal.11 Mikrognasia merupakan faktor utama yang menyebabkan meningkatnya risiko terjadinya obstruksi, karena penderita mikrognasia memiliki posisi lidah yang jauh lebih ke posterior, sehingga mengurangi daerah lintasan udara pada saluran pernafasan bagian atas.7 Menangis pada anak dapat menyebabkan jalan nafas tetap terbuka, dan pada saat anak tertidur terjadi sumbatan jalan nafas, sehingga menyebabkan pengeluaran energi yang meningkat. Karena masalah respirasi tersebut, pemberian makanan mungkin menjadi sangat sulit sehingga menyebabkan kurangnya pemasukan makanan. Jika keadaan ini tidak diterapi dapat menyebabkan kelelahan, kegagalan jantung dan kematian.9,10

Gambar 2. Anak dengan ukuran rahang yang lebih kecil dari normal (mikrognasia)11

3.1.2. Glosoptosis

Glosoptosis mendeskripsikan keberadaan lidah jatuh ke belakang yang dapat

menyebabkan obstrusksi faringeal. Ukuran rahang yang abnormal tidak dapat memberi dukungan yang cukup pada lidah untuk maju kedepan. Keberadaan lidah yang cenderung ke posterior menyebabkan tersumbatnya jalan nafas, sehingga kemungkinan besar terjadinya obstruksi saluran pernafasan atas dan berakibat fatal bila tidak segera ditangani. Oleh sebab itu, posisi yang dianjurkan bagi bayi penderita

Pierre Robin Syndrome adalah dimiringkan atau ditengkurapkan. Alasannya, gaya

gravitasi akan menarik lidah ke depan sehingga tetap membuka jalan nafas.9,28

Gambar 3. Posisi lidah jatuh kebelakang.9 3.1.3. Celah Langit-langit

Celah langit-langit adalah terdapatnya celah pada langit-langit (palatum) yang terjadi karena palatum tidak menutup secara sempurna. Celah langit-langit merupakan suatu bentuk kelainan sejak lahir atau cacat bawaan pada wajah yang sangat banyak dijumpai.13 Pada kasus Pierre Robin Syndrome, kelainan yang sering kali terjadi biasanya terdapat celah palatum berbentuk U dan jarang dengan celah berbentuk V yang biasanya tidak disertai celah bibir.14,15 Celah bisa melibatkan sisi lain dari palatum, yaitu meluas dari bagian palatum keras di anterior mulut sampai palatum lunak kearah tenggorokan. Penderita biasanya mengalami kesulitan dalam menelan dan menyusui serta mudah terjadi infeksi pada saluran pernafasan karena tidak adanya pembatas antara rongga mulut dan rongga hidung. Perawatan pada celah langit-langit sebaiknya dilakukan segera pada usia bayi 1,5-2 tahun dengan tindakan pembedahan sebagai pilihan utama.13

a b

Gambar 4. Celah langit-langit (palatum) terdiri atas : a. Celah berbentuk U (kiri) dan b. Celah berbentuk V (kanan)16

3.1.4. Obstruksi Saluran Pernafasan Atas

Gangguan saluran pernafasan yang terjadi pada penderita Pierre Robin

Syndrome merupakan suatu keadaan berhentinya nafas secara berulang selama

interval waktu yang singkat.9,10 Obstruksi terjadi akibat penyempitan saluran pernafasan terutama pada ujung posterior palatum lunak dan dasar lidah, dalam hal ini keadaan mikrognasia dianggap sebagai penyebab utama. Penanganan segera sangat dibutuhkan dengan pemasangan selang oksigen melalui hidung.10.17

3.1.5. Serangan Sianotik

Kebanyakan penyebab terjadinya serangan sianotik adalah kelainan jantung bawaan yang tidak diketahui sebelumnya. Gejala serangan sianotik baru timbul dikemudian hari ketika bayi menyusui, menangis, bangun tidur serta sesudah makan. Sianotik yang tiba-tiba terjadi dapat menyebabkan kulit anak berwarna ungu kebiruan dan sesak nafas. Darah yang kekurangan oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya dengan oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.17

3.1.6. Serangan Apnea

Serangan apnea disebabkan ketidakmampuan fungsional pusat pernafasan

yang ada hubungannya dengan hipoglikemia atau perdarahan intrakranial. Irama pernafasan bayi tidak teratur dan diselingi serangan apnea. Dengan menggunakan alat pemantau apnea dan memberikan segera oksigen pada bayi ketika timbul apnea, sebagian besar bayi akan bertahan dari serangan apnea, meskipun apnea ini mungkin berlanjut selama beberapa hari atau minggu.5

Kelainan mata pada penderita Pierre Robin Syndrome yang paling banyak ditemukan adalah katarak dan glaukoma kongenital.18 Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa mata yang ditemukan pada bayi baru lahir, dimana bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan di sekitarnya dan kadang terdapat

nistagmus (gerakan mata yang cepat dan tidak biasa).19 Glaukoma kongenital adalah peningkatan tekanan cairan di dalam bola mata bayi yang baru lahir (biasanya pada kedua mata). Glaukoma kongenital terjadi akibat adanya gangguan pada perkembangan saluran pembuangan cairan dari mata.18

Gambar 5. Katarak merupakan kelainan mata yang sering dijumpai pada Pierre Robin Syndrome.18

3.1.8. Kelainan Telinga

Gangguan pada telinga yang sering terjadi pada sindrom ini adalah otitis

media yang diikuti dengan kelainan bentuk daun telinga. Penderita Pierre Robin

Syndrome yang mengalami kelainan celah langit-langit, ada kemungkinan timbulnya

cairan yang menumpuk di belakang gendang telinga sehingga dapat menimbulkan infeksi dan penurunan tekanan udara di telinga tengah yang menyebabkan terganggunya pendengaran.6

Gambar 6. Kelainan bentuk daun telinga penderita Pierre Robin Syndrome8

Gambar 7. Kelainan bentuk daun telinga penderita Pierre Robin Syndrome.20

3.4. Gambaran Radiografi

Gambaran radiograpi Pierre Robin Syndrome merupakan alat pendukung diagnosa dalam menentukan malformasi kongenital yang terjadi. Dengan melihat keadaan penderita sejak lahir sudah dapat menentukan penderita mengalami kelainan

Pierre Robin Syndrome. Pemeriksaan melalui evaluasi radiografi dapat mengukur dan

mengestimasi apakah mandibula memiliki ukuran normal atau abnormal. Jika memungkinkan, foto sefalometri secara lateral dan frontal dilakukan pada bulan pertama atau kedua setelah kelahiran.

Usia 33 minggu kehamilan, mikrognasia dapat terlihat jelas dengan pemeriksaan scan tiga dimensi, sehingga dapat terlihat pada bayi yang memiliki kelainan berupa glosoptosis.9

Gambar 8. Gambaran Radiografi pasien Pierre Robin Syndrome dengan penarikan lidah yang lebih posterior tanpa disertai hipoplasia baik rahang atas maupun rahang bawah.9

Mandibula yang retrusi dan disertai dengan lidah yang cenderung ke posterior menjadi gambaran utama Pierre Robin Syndrome dengan sudut wajah 820.19,21,26

Gambar 9. Mandibula yang cenderung ke posterior dengan sudut wajah 82026

Gambar 10. Gambaran CT Scan wajah janin yang menunjukkan Mikrognasia.22

Suatu kelainan malformasi wajah yang ditandai dengan gejala hipoplasia

mandibula dimana ukurannya lebih kecil dari ukuran normal disebut dengan mikrognasia. Mikrognasia merupakan faktor utama yang menyebabkan meningkatnya risiko terjadinya obstruksi, karena penderita mikrognasia memiliki posisi lidah yang jauh lebih ke posterior sehingga mengurangi daerah lintasan udara pada saluran pernafasan bagian atas.9,10

Gambar 11. Gambaran CT Scan yang menunjukkan mandibula lebih kecil dari yang normal, dan tulang rahang atas terlihat kecil, serta septum hidung yang menyimpang ke kiri.23

Gambar 12. Gambaran CT Scan pada anak usia 3 tahun dengan manifestasi Pierre Robin Syndrome dimana celah bibir terjadi bilateral, mikrognasia, dan glosoptosis.12

Pada gambaran CT Scan tersebut, terlihat celah bibir yang bilateral,

hipoplasia mandibula dan kelainan sebagian tulang zigoma. Disamping itu juga

BAB 4

PERAWATAN DAN PROGNOSA PIERRE ROBIN SYNDROME

4.1 Perawatan

Tujuan perawatan pada penderita Pierre Robin Syndrome diutamakan pada pernafasan, optimalisasi pertumbuhan, dan nutrisi makanan, walaupun adanya kesulitan dalam pernafasan. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah.1,3

Gambar 13. Pandangan lateral dan anteroposterior sebelum operasi pada bayi penderita Pierre Robin Sindrome dan obstruksi pernafasan yang parah.3

Secara mayoritas penanganan konservatif dilakukan dengan meletakkan bayi pada posisi telengkup untuk membebaskan jalan nafas. Penanganan bedah dapat dilakukan dengan teknik distraksi osteogenesis pada mandibula.1,3

Gambar 14. Pandangan lateral dan anteroposterior pasca operasi bayi penderita Pierre Robin Syndrome pada gambar 13 setelah 2 bulan pemakaian distraksi osteogenesis pada mandibula.3

Untuk mengatasi beberapa jenis kelainan gigi ataupun rahang terutama kelainan kraniofasial dibutuhkan perawatan tambahan yang merupakan kombinasi antara perawatan ortodonti dan perawatan bedah mulut yaitu bedah ortognatik. Perawatan bedah ortognatik merupakan suatu rangkaian perawatan yang dilakukan oleh suatu tim multidisplin ilmu, antara lain spesialis ortodonti, bedah mulut dan maksilofasial, periodonti, prostodonti, konservasi dan psikologis. Perawatan bedah ortognatik pada pasien sindrom ini minimal pada usia 18 tahun.25

Gambar 15. Gambaran Radiografi pasien Pierre Robin Syndrome setelah dilakukan osteotomi pada rahang bawah.27

Rencana perawatan yang dilakukan harus dengan perencanaan yang hati-hati dengan memperhitungkan daerah dan jumlah pemanjangan mandibula, serta oklusi akhir yang diharapkan. Rencana perawatan harus disertai pemeriksaan klinis, radiografi, dan ortodonti.

4.2. Prognosa

Prognosa pada anak yang menderita Pierre Robin Syndrome pada umumnya baik, seiring dengan perkembangan dan pertumbuhannya secara keseluruhan. Secara umum, juga telah ditentukan bahwa anak yang memiliki mental dibawah rata-rata (keterbelakangan mental) memiliki prognosa yang meragukan karena dikhawatirkan

akan menghambat obstruksi jalan nafas seiring dengan kekurangan nutrisi akibat sulitnya menelan..1,3,24

BAB 5 KESIMPULAN

Pierre Robin Syndrome adalah suatu kelainan kongenital yang terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial. Sindrom ini dideskripsikan dengan gejala-gejala utama seperti : mikrognasia, glosoptosis, dan celah langit-langit. Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan jalan nafas dan kesulitan pemberian makan serta kelainan pada beberapa sistem organ tubuh yang lain seperti pada mata, telinga dan jantung.

Etiologi Pierre Robin Syndrome merupakan rangkaian dari beberapa malformasi kongenital. Namun, dari beberapa penelitian menemukan rangkaian penyebab terjadinya sindrom ini dikarenakan adanya tekanan pada masa intrauterin yang menyebabkan suatu deformasi yang dikuti dengan peran oligohidromnion. Juga disebutkan bahwa penyebab terjadinya sindrom ini karena adanya faktor-faktor external yang mengganggu pertumbuhan rahang bawah dari janin, adanya kondisi neurologis tertentu yang menyebabkan pergerakan rahang bawah didalam rahim, dan adanya faktor-faktor genetik yang menyertai sindrom ini. Gambaran radiografi terlihat rahang yang lebih kecil dari keadaan normal.

Pada umumnya prognosis pada penderita Pierre Robin Syndrome adalah baik, dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang sempurna. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah.

DAFTAR PUSTAKA

1. Evans AK, Rahbar R, Rogers GF, Mulliken JB, Volk MS. Robin sequence: a retrospective review of 115 patients. Int J Pediatric Otorhinolaryngology 2005 ; 70 : 974.

2. Booth PW, Schendel SA, Hausamen JE. Maxillofacial surgery. 2nd ed. California: Elsevier, 2007 : 1009.

3. Burstein FD, Williams JK. Mandibular distraction osteogenesisi in Pierre Robin

Sequence: application of new internal single-stage resorbable device.

4. Shafer WG, Hine MK, Levy BM. A textbook of oral pathology. 4th ed. Philadelphia :W.B Saunders Company, 1983 : 682 – 3.

5. Goldberg MH, Eckblom RH. The treatment of the Pierre robin syndrome.

Pdiatrics J 1962 : 450 – 4.

6. Redett RJ. A guide to understanding Pierre robin sequence.

7. Dennison WM. The pierre robin syndrome. Pediatrics J 1965; 36: 336 – 3.40 8. Anonymous. Pierre robin syndrome pictures, symptoms, treatment, causes.

9. Cozzi F, Pierro A. Glossoptosis apnea syndrome in infancy. Pediatrics J 1985; 75 :836 – 42

10.Savion I, Huband ML. A feeding obturator for a preterm baby with pierre robin sequence. J Prosthet Dent 2005; 93(2) : 197 – 200.

11.Morokuma S, Anami A, Tsukimori K, Fukushima K, Wake N. Abnormal fetal movements, micrognatia and pulmonary hypoplasia: a case report.

12.Anonymous

2011)

13.Tolarova MM. Cleft lip and palate. <http;//emedicine.medscape.com>(11 Juni 2011)

14.Valdani FK. The craniofacial growth pattern in pierre robin sequence from childhood to adulthood. Karolinska Institutet 2004 : 4 – 8.

15.Anonymous. Pierre robin syndrome <http;//www.drchetan.com>(11 Juni 2011) 16. Tolaro MM.. <http;//emedicine.medscape.com> (13 Juni 2011)

17.Israr YA.Tetralogi fallot

18.Anonymous. Kesehatan mata.

20011)

19.Kiely JL, Deegan PC, McNicholas WT. Resolution of obstructive sleep apnea with growh in the robin sequence. Eur Respir J 1998; 12: 499 – 501.

20.Anonymous. Ear, Nose, and Throat Disorders: Pierre Robin Syndrome - Causes

And Effects .

21.Carrillo EL, Ito TK, Lopez BG, Bastida NM, Pereyra GE. Cephalometric norms according to harvold.’s analysisInt J Odontostomat 2009; 3:33-6.

22.Anonymous. Mikrognathia/ Retrognatiahia.

23.Halabi safwan, Pierre robin syndrome/sequence. Cincinnati Children's Hospital

Medical Center, Ohio, USA.

24.Anonymous. Pierre robin syndrome.

25.Reyneke JP. Essential of orthognathic surgery. Chicago : Quitessence Publishing Co, 2003 : 11-285.(16 Juni 2011)

26.Gibilisco JA. Stafne’s oral radiographic diagnosis. 5th ed. Philadelphia : W.B Saunders Company, 1975 : 399.

27.Anonymous. http://leifbrostrom.com/about/ (4 Agustus 2011)

28.Anonymous.

LAMPIRAN

Cairan amniotik : Cairan yang terdapat pada ketuban

Distraksi : Pemisahan dua bagian tulang dengan cara pembedahan Glosoptosis : Keberadaan lidah jatuh kebelakang atau cenderung ke

posterior

Glaukoma kongenital : Peningkatan tekanan cairan di dalam bola mata bayi yang baru lahir

Hipoplasia : Perkembangan organ atau jaringan yang tidak sempurna Intrakranial : Tengkorak kepala

Katarak kongenital : Kekeruhan pada lensa mata

Mikrognasia : Pengecilan rahang yang abnormal, terutama rahang bawah Nistagmus : Gerakan mata yang cepat dan tidak biasa

Osteotomi : Insisi tulang secara bedah

Osteogenesis : Pembentukan atau perkembangan tulang Otitis media : Radang telinga tengah

Oligohidromnion : Suatu rangkaian kelainan anatomi uterin yang menyebabkan terjadinya keterlambatan pertumbuhan janin, khususnya pertumbuhan mandibula.

Palatum : Langit-langit mandibula

Serangan apnea : Kegagalan pernafasan yang jelas dideteksi pada waktu tidur

Sianotik : Kelainan jantung bawaan yang dapat menyebabkan kulit anak berwarna ungu kebiruan dan sesak nafas.

Trakeostomi : Melengkapi dengan lubang atau pembuatan secara bedah suatu lubang ke dalam trakea melalui leher dengan mukosa trakea dibuat berhubungan dengan leher.

BAB 5 KESIMPULAN

Pierre Robin Syndrome adalah suatu kelainan kongenital yang terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial. Sindrom ini dideskripsikan dengan gejala-gejala utama seperti : mikrognasia, glosoptosis, dan celah langit-langit. Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan jalan nafas dan kesulitan pemberian makan serta kelainan pada beberapa sistem organ tubuh yang lain seperti pada mata, telinga dan jantung.

Etiologi Pierre Robin Syndrome merupakan rangkaian dari beberapa malformasi kongenital. Namun, dari beberapa penelitian menemukan rangkaian penyebab terjadinya sindrom ini dikarenakan adanya tekanan pada masa intrauterin yang menyebabkan suatu deformasi yang dikuti dengan peran oligohidromnion. Juga disebutkan bahwa penyebab terjadinya sindrom ini karena adanya faktor-faktor external yang mengganggu pertumbuhan rahang bawah dari janin, adanya kondisi neurologis tertentu yang menyebabkan pergerakan rahang bawah didalam rahim, dan adanya faktor-faktor genetik yang menyertai sindrom ini. Gambaran radiografi terlihat rahang yang lebih kecil dari keadaan normal.

Pada umumnya prognosis pada penderita Pierre Robin Syndrome adalah baik, dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang sempurna. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah.

DAFTAR PUSTAKA

1. Evans AK, Rahbar R, Rogers GF, Mulliken JB, Volk MS. Robin sequence: a retrospective review of 115 patients. Int J Pediatric Otorhinolaryngology 2005 ; 70 : 974.

2. Booth PW, Schendel SA, Hausamen JE. Maxillofacial surgery. 2nd ed. California: Elsevier, 2007 : 1009.

3. Burstein FD, Williams JK. Mandibular distraction osteogenesisi in Pierre Robin Sequence: application of new internal single-stage resorbable device.

4. Shafer WG, Hine MK, Levy BM. A textbook of oral pathology. 4th ed. Philadelphia :W.B Saunders Company, 1983 : 682 – 3.

5. Goldberg MH, Eckblom RH. The treatment of the Pierre robin syndrome. Pdiatrics J 1962 : 450 – 4.

6. Redett RJ. A guide to understanding Pierre robin sequence.

7. Dennison WM. The pierre robin syndrome. Pediatrics J 1965; 36: 336 – 3.40 8. Anonymous. Pierre robin syndrome pictures, symptoms, treatment, causes.

9. Cozzi F, Pierro A. Glossoptosis apnea syndrome in infancy. Pediatrics J 1985; 75 :836 – 42

10.Savion I, Huband ML. A feeding obturator for a preterm baby with pierre robin sequence. J Prosthet Dent 2005; 93(2) : 197 – 200.

11.Morokuma S, Anami A, Tsukimori K, Fukushima K, Wake N. Abnormal fetal movements, micrognatia and pulmonary hypoplasia: a case report.

12.Anonymous

2011)

13.Tolarova MM. Cleft lip and palate. <http;//emedicine.medscape.com>(11 Juni 2011)

14.Valdani FK. The craniofacial growth pattern in pierre robin sequence from childhood to adulthood. Karolinska Institutet 2004 : 4 – 8.

15.Anonymous. Pierre robin syndrome <http;//www.drchetan.com>(11 Juni 2011) 16. Tolaro MM.. <http;//emedicine.medscape.com> (13 Juni 2011)

17.Israr YA.Tetralogi fallot

18.Anonymous. Kesehatan mata.

20011)

19.Kiely JL, Deegan PC, McNicholas WT. Resolution of obstructive sleep apnea with growh in the robin sequence. Eur Respir J 1998; 12: 499 – 501.

20.Anonymous. Ear, Nose, and Throat Disorders: Pierre Robin Syndrome - Causes

And Effects .

21.Carrillo EL, Ito TK, Lopez BG, Bastida NM, Pereyra GE. Cephalometric norms according to harvold.’s analysisInt J Odontostomat 2009; 3:33-6.

22.Anonymous. Mikrognathia/ Retrognatiahia.

23.Halabi safwan, Pierre robin syndrome/sequence. Cincinnati Children's Hospital

Medical Center, Ohio, USA.

24.Anonymous. Pierre robin syndrome.

25.Reyneke JP. Essential of orthognathic surgery. Chicago : Quitessence Publishing Co, 2003 : 11-285.(16 Juni 2011)

26.Gibilisco JA. Stafne’s oral radiographic diagnosis. 5th ed. Philadelphia : W.B Saunders Company, 1975 : 399.

27.Anonymous. http://leifbrostrom.com/about/ (4 Agustus 2011)

28.Anonymous.

LAMPIRAN

Cairan amniotik : Cairan yang terdapat pada ketuban

Distraksi : Pemisahan dua bagian tulang dengan cara pembedahan Glosoptosis : Keberadaan lidah jatuh kebelakang atau cenderung ke

posterior

Glaukoma kongenital : Peningkatan tekanan cairan di dalam bola mata bayi yang baru lahir

Hipoplasia : Perkembangan organ atau jaringan yang tidak sempurna Intrakranial : Tengkorak kepala

Katarak kongenital : Kekeruhan pada lensa mata

Mikrognasia : Pengecilan rahang yang abnormal, terutama rahang bawah Nistagmus : Gerakan mata yang cepat dan tidak biasa

Osteotomi : Insisi tulang secara bedah

Osteogenesis : Pembentukan atau perkembangan tulang Otitis media : Radang telinga tengah

Oligohidromnion : Suatu rangkaian kelainan anatomi uterin yang menyebabkan terjadinya keterlambatan pertumbuhan janin, khususnya pertumbuhan mandibula.

Palatum : Langit-langit mandibula

Serangan apnea : Kegagalan pernafasan yang jelas dideteksi pada waktu tidur

Sianotik : Kelainan jantung bawaan yang dapat menyebabkan kulit anak berwarna ungu kebiruan dan sesak nafas.

Trakeostomi : Melengkapi dengan lubang atau pembuatan secara bedah suatu lubang ke dalam trakea melalui leher dengan mukosa trakea dibuat berhubungan dengan leher.