6.
Cleft
palate dan bifid uvula
Gambar 8. Pada gambar diatas terlihat cleft lip dan
cleft palate pada maksila.
6
7. Terkadang oligodontia, makrodonsia, peg-shaped, dan diastema.
3.2 Gambaran Radiografi
Tanda awal radiografi pada pasien crouzon syndrome sutura cranial synostosis adalah sklerosis dan overlapping edges. Secara normal sutura tulang
tengkorak kepala adalah radiolusen, namun pada kasus ini tidak terdeteksi yang terlihat hanya perubahan jaringan sklerotik. Penyatuan dasar kranium yang cepat
mengakibatkan keterlambatan pertumbuhan wajah.
8,9
Dalam beberapa kasus terlihat perubahan dari kranium, dimana sering terlihat adanya pertumbuhan yang normal pada penderita crouzon syndrome karena adanya
peningkatan tekanan intrakranial dari perkembangan otak. Perubahan ini terlihat
sebagai multiple radiolusen yang muncul akibat tekanan dari permukaan dalam
kranium yang tampak seperti logam tempa.
4,5,8,9
Universitas Sumatera Utara
Gambara 9: Pada gambar C terlihat penyatuan sutura cranial yang terlalu cepat dan tekanan pada permukaan dalam kalvarium akibat pertumbuhan otak. Gambar D dan E
menunjukkan penutupan kranium sutural dengan tanda yang jelas.
8,9
Pertumbuhan yang kurang pada dasar kranium dalam arah anterior posterior mengakibatkan hipoplasia maksila, maloklusi klas III pada beberapa pasien.
Hipoplasia maksila merupakan salah satu faktor penyebab terjadinya orbital proptosis disebabkan karena bentuk batas dari inferior orbital dan jika maksila
hipoplasti yang parah, maka maksila tidak dapat mendukung orbital secara adekuat. Secara tipikalnya pada crouzon syndrome mandibula lebih kecil dari maksila, tetapi
pada crouzon syndrome
dimana maksila hipoplasia terlihat mandibula prognasi.
1,8,9,10,11,12
Diangnosa banding dari crouzon syndrome adalah Apert Syndrome dan Saethre-Chotzen Syndrome dimana terlihat adanya prematur craniositosis yang
merupakan bagian dari sindrom genetik yang sering terjadi. Insiden crouzon syndrome berkisar antara 1:25000 sampai 1:60000 kelahiran. Penyebab lain
Universitas Sumatera Utara
craniosytosis harus dibedakan dengan crouzon syndrome, termasuk sindrom-sindrom lain dari craniositosis dan koronal craniositosis sindrom. Karakteristik wajah
membantu mendiagnosa crouzon syndrome.
1,2,4,8,
Gambar 10 : Gambaran radiografi tengkorak kepala lateral, gambaran ini menunjukkan
cranio-plasti tanda panah. “copper beating”atau logam tempa, memberikan
efek pada seluruh bagian frontal ditandai dengan adanya hydrocephalus
yang disebabkan oleh kraniositosis. Gambar diatas juga menunjukkan
hipoplasia maksila dan mandibula
prognasi.
10
Universitas Sumatera Utara
Gambar 11. Gambaran panoramik penderita crouzon syndrome pada anak laki-laki.
6
Gambar 12. Gambaran radiografi panoramik penderita crouzon syndrome pada anak perempuan.
6
Universitas Sumatera Utara
BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSIS CROUZON SYNDROME
