Gambaran Radiografi Gorham Syndrome Pada Rongga Mulut

GAMBARAN RADIOGRAFI

GORHAM SYNDROME PADA RONGGA MULUT

SKRIPSI

Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi Syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

MAULIDATUL HUSNA NIM : 060600027

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2010

Maulidatul Husna

Gambaran Radiografi Gorham Syndrome Pada Rongga Mulut viii + 25 halaman

Gorham (Massive Osteolysis) Syndrome merupakan penyakit kelainan

musculoskeletal yang langka karena sampai saat ini hanya 200 kasus di laporkan. Di duga di sebabkan oleh trauma dan di modifikasi dengan kondisi lokal. Dapat terjadi pada semua umur dan sering terjadi pada anak-anak, dewasa, maupun orang tua antara umur 18 bulan sampai 72 tahun.

Gambaran klinis Gorham Syndrome sering menimbulkan hilangnya gigi, nyeri ringan, terkadang pasien mengalami nyeri yang sangat berbahaya, nyeri pada rahang, gigi mobility, sering mengalami maloklusi, fraktur patologis, disfungsi temporomandibular dan kelainan pada wajah sering terjadi.

Gambaran radiografis Gorham Syndrome menunjukkan adanya radiolusen pada intramedulla dengan ukuran berbeda dengan margin. Perawatan masih kontropersi, tapi dapat dilakukan berupa terapi radiasi atau pembedahan dikombinasikan dengan mencangkok tulang, dan pemasangan dental implant.

Prognosis tergantung pada struktur yang terlibat, dan bervariasi dari ringan sampai parah. Kematian dari penyakit ini dapat terjadi tetapi relatif jarang.

GAMBARAN RADIOGRAFI

GORHAM SYNDROME PADA RONGGA MULUT

SKRIPSI

Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi Syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

MAULIDATUL HUSNA NIM : 060600027

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2010

KATA PENGANTAR

Segala puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT beserta salawat dan salam kepada Nabi Besar Muhammad SWA atas berkat dan pertolongan-nya sehingga penulis dapat menyelesaikan skripsi ini untuk memenuhi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatra Utara.

Dalam penulisan skripsi ini, penulis memberikan penghormatan teristimewa kepada kedua orang tua penulis, Drs. Nya’mat dan Wyen sumarni. Terima kasih banyak untuk kasih sayang, didikan, dan dukungan berupa nasehat, do’a dan materi yang di berikan kepada penulis. Dan saudara-saudara penulis : Irsyad Yoga, Arifah Hanum, Fuaddi, Fandy, terima kasih atas do’a, kasih sayang, dan semangat yang di berikan selama ini.

Pada kesempatan ini penulis juga ingin menyampaikan ucapan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada :

1. Bapak Prof. Ismet Danial Nasution, drg., Sp.Pros., PhD, selaku dekan fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

2. Ibu Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku kepala bagian Radiologi Dental Fakultas Kedokteran Gigi USU dan juga selaku pembimbing skripsi, yang telah memberikan bimbingan dan arahan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini.

3. Ibu Syafrinani, drg., Sp. Prost selaku dosen pembimbing akademi yang telah membimbing penulis selama menjalani pendidikan di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatra Utara.

4. Bapak H. Asfan Bahri,drg., Sp. RKG, Amrin Tahir, drg., dan ibu Lydya Irani Nainggolan.,drg. Selaku staf pengajar Departeman Radiologi Dental dan tim penguji atas segala masukan dan saran yang telah di berikan.

5. Seluruh staf pengajar dan pegawai di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatra Utara yang telah membantu penulis selama menuntut ilmu.

6. Kepada semua sahabat-sahabatku: Fitri, riza, Ona, Tika, Evi, Icut kak Myuth yang telah meluangkan waktu, pikiran, memberikan semangat dan dukungan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini.

7. Semua pihak atau stambuk “06” yang telah banyak membantu penulis hingga terselesainya skripsi ini.

Akhirnya penulis mengharapkan semoga hasil karya atau skripsi ini dapat memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi fakultas, pengembangan ilmu dan masyarakat.

Medan, 28 April 2010 Penulis

NIM : 060600027 Maulidatul Husna

DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN JUDUL... HALAMAN PERSETUJUAN... HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI...

KATA PENGANTAR...iv

DAFTAR ISI...vi

DAFTAR GAMBAR... ...viii

BAB 1 PENDAHULUAN...1

BAB 2 DEFENISI, ETIOLOGI DAN PATOGENESIS, DIAGNOSA, DIFFERENSIAL DIAGNOSA GORHAM SYNDROME 2.1 Definisi... ...3

2.2 Etiologi dan Patogenesis. .. ...3

2.3 Diagnosa... ...4

2.4 Differensial Diagnosa...5

BAB 3 GAMBARAN KLINIS, HISTOLOGI, RADIOGRAFI, SERTA PROGNOSIS DAN PERAWATAN 3.1 Gambaran Klinis...7

3.2 Gambaran Histologi... .9

3.3 Gambaran Radiografi...11

3.4 Perawatan dan Prognosa...15

BAB 4 LAPORAN KASUS...18

BAB 5 KESIMPULAN...23

DAFTAR RUJUKAN...24 LAMPIRAN

DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 1 : Menunjukkan tidak adanya ramus mandibula sebelah kiri... 7 Gambar 2 : Extra oral menunjukkan mandibula lateral kanan menyimpang

dari bentuk normal... 8 Gambar 3 : Intra oral menunjukkan kehilangan mukosa dan tulang... 8 Gambar 4 : Rahang atas rahang bawah menunjukkan adanya malposisi gigi.. 9 Gambar 5 : Menunjukka adanya proliferasi vaskular (A,X100), (B,X100),

Osteolysis yang nyata (C,X100), tetapi tidak ada sel-sel ganas

terlihat (D,X200). hematoxylin-eosin)... 10 Gambar 6 : Imunohistokimia (X100) menunjukkan proliferasi pembuluh

limfatik (tanda panah pada faktor VIII, CD31, dan CD34). K167 menunjukkan aktifitas sel perifer berproliferasi dan

nonmalignan... 10 Gambar 7 : Radiolusen menunjukkan resorbsi tulang pada bagian posterior

mandibula... 11 Gambar 8 : Menunjukkan resorbsi tulang di bagian medial (A), CT scan

menunjukkan resorbsi dari akar gigi insisivus... 12 Gambar 9 : Gambaran panoramik menunjukkan massive osteolysis pada

Mandibula (di batasi dengan garis merah)... 12 Gambar 10: Gambaran radiografi menunjukkan adanya resorbsi tulang pada

Ramus kiri mandibula... 13 Gambar 11: Gambaran radiografi menunjukkan radiolusen pada mandibula.. 13 Gambar 12: Gambaran radiografi menunjukkan pembesaran massive

osteolysis pada lateral kanan mandibula... 14 Gambar 13: Menunjukkan resorbsi dari rahang atas di daerah procesus

Gambar 14: Menunjukkan resorbsi tulang yang destruktif pada rahang atas

kiri dan hilangnya tulang kortikal... 14

Gambar 15: Gambaran pembedahan pada perawatan... 16 Gambar 16: Radiografi pascaoprasi menunjukkan rekonstruksi dari fibula... 16 Gambar 17: Gambaran radiografi menunjukkan implan yang di dukung

oleh protesa... 17 Gambar 18: Intraoral menunjukkan protesa berfungsi... 17 Gambar 19: Gambaran panoramik menunjukkan kehilangan gigi di kwadran

kanan, resorbsi dan penurunan ketinggian vertikal kwadran kanan, dan resorbsi tulang meluas ke aspek mesial kiri... 19 Gambar 20: Gambaran radiografi di ambil setelah 3 bulan dari awal foto

rongenMenunjukkan resorbsi progresif pada rahang dan kehilangan tulang menyinggung kanalis mandibularis... 19 Gambar 21: Rongen di ambil setelah 4 bulan dari awal foto rongen, panah

menunjuk ke arah fraktur di mandibula kwadran kanan yang

memperpanjang osteolysis hingga ke sudut dan ramus mandibula. 20 Gambar 22: Panoramik di ambil 5 bulan setelah awal rongen foto, menunjukkan

adanya kehilangan tulang yang dramatis dari daerah simfisis, kondilus di sebelah kanan, dan tranosseus terlihat mengambang di jaringan lunak dan resorbsi pada ramus mandibula kwadran kiri.... 21 Gambar 23: Panoramik di ambil 9 bulan setelah awal rongen foto,

gambar radiografi menunjukkan kehilangan tulang di sisi kanan, dan pointer menunjukkan adanya resorbsi tulang yang progresif.. 22

Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2010

Maulidatul Husna

Gambaran Radiografi Gorham Syndrome Pada Rongga Mulut viii + 25 halaman

Gorham (Massive Osteolysis) Syndrome merupakan penyakit kelainan

musculoskeletal yang langka karena sampai saat ini hanya 200 kasus di laporkan. Di duga di sebabkan oleh trauma dan di modifikasi dengan kondisi lokal. Dapat terjadi pada semua umur dan sering terjadi pada anak-anak, dewasa, maupun orang tua antara umur 18 bulan sampai 72 tahun.

Gambaran klinis Gorham Syndrome sering menimbulkan hilangnya gigi, nyeri ringan, terkadang pasien mengalami nyeri yang sangat berbahaya, nyeri pada rahang, gigi mobility, sering mengalami maloklusi, fraktur patologis, disfungsi temporomandibular dan kelainan pada wajah sering terjadi.

Gambaran radiografis Gorham Syndrome menunjukkan adanya radiolusen pada intramedulla dengan ukuran berbeda dengan margin. Perawatan masih kontropersi, tapi dapat dilakukan berupa terapi radiasi atau pembedahan dikombinasikan dengan mencangkok tulang, dan pemasangan dental implant.

Prognosis tergantung pada struktur yang terlibat, dan bervariasi dari ringan sampai parah. Kematian dari penyakit ini dapat terjadi tetapi relatif jarang.

BAB I PENDAHULUAN

Gorham (Massive osteolysis) syndrome merupakan penyakit kehilangan

tulang yang sangat besar, spontan, progresif dan merupakan penyakit musculoskeletal yang langka. Penyakit massive osteolysis ini pertama sekali di temukan oleh Jacson pada tahun 1838, dan kasus Gorham syndrome pada wajah pertama sekali di temukan oleh Romer pada tahun 1928. Penyebab syndrome ini sering di hubungkan dengan trauma. Pemeriksaan klinis, radiografi, dan histopatologi penting untuk mendiagnosis penyakit ini.2,3,7,8,10

Pada Gorham syndrome satu atau lebih tulang dapat terlibat (monostotik dan

polyostotik). Syndrome ini sering mengenai tulang panggul, bahu, tulang rusuk,

tulang belakang, tulang rahang maupun tulang lainnya pada wajah. Secara klinis pasien sering mengalami nyeri ringan, dan terkadang nyeri yang sangat berbahaya, hilangnya gigi, nyeri pada rahang, gigi mobiliti, disfungsi temporomandibular, maloklusi dan kelainan pada wajah sering terjadi.1,2,8,10

Gambaran radiografi sangat berperan untuk membantu mendiagnosa penyakit ini, karena aspek kehilangan tulang yang besar terlihat jelas pada gambaran radiografi, yang menunjukkan adanya gambaran radiolusen pada intramedullary dengan ukuran yang berbeda dengan marjin dan menyatu lebih besar sehingga melibatkan tulang kortikal. Proses ini berlasung secara terus menerus. Keterlibatan tulang rahang dapat mempengaruhi proses pengunyahan, menelan, berbicara dan

fungsi pernapasan. Sehingga peranan dokter gigi cukup penting dalam mendiagnosa penyakit ini.8,10,13.

Untuk itulah, tulisan ini di harapkan dapat memberikan pengetahuan lebih lanjut kepada dokter gigi sehingga dokter gigi dapat membuat diagnosa dan perawatan yang tepat untuk pasien dengan penyakit ini.

BAB 2

DEFENISI, ETIOLOGI DAN PATOGENESIS, DIAGNOSA, DIFFERENSIAL DIAGNOSA GORHAM SYNDROME

2.1 Defenisi

Gorham (Massive osteolysis) syndrome merupakan penyakit

kehilangan tulang yang sangat besar, spontan dan progresif, biasanya sering terjadi pada tulang bahu, tulang rusuk, panggul, tulang belakang, rahang, atau tulang lainnya pada wajah. Penyakit Gorham Syndrome dapat terjadi pada semua umur dan sering terjadi pada anak-anak, dewasa, maupun orang tua antara umur 18 bulan sampai 72 tahun.3,4,5,6,9,10,14.

Pada tahun 1955 Gorham dan Stout mendefenisikan Gorham Syndrome

sebagai suatu proses patologis yang spesifik, yang dapat mengenai satu tulang saja (monostotic) dan dapat mengenai beberapa tulang (polyostotik). Penyakit ini merupakan kelainan musculoskeletal yang langka, karena sampai saat ini hanya 200 kasus yang di laporkan. 1,2,4,5,6,7,8

2.2 Etiologi dan Patogenesis

Penyebab dari Gorham Syndrome sampai saat ini belum diketahui dengan pasti, karena Gorham Syndrome di duga di sebabkan oleh beberapa faktor seperti trauma atau di modifikasi dengan kondisi lokal seperti ph jaringan, inflamasi dll. Serta peningkatan osteoclast, tidak berhubungan dengan jenis kelamin, genetik, ras atau usia.1,3,5,6,8,9,12,16.

Menurut Gorham dan Stout Gorham Syndrome disebabkan oleh hyperemi yang mengganggu keseimbangan osteoblast dan osteoclast, karena adanya proliferasi pembuluh darah yang menyebabkan peningkatan vaskular, sehingga kebutuhan oxigen meningkat, dan ph jaringan berubah menjadi asam, perubahan ini mengakibatkan displasia endothelial dan terjadinya resorbsi pada tulang, gangguan imun juga di duga dapat menyebabkan penyakit Gorham. Serta peran interleukin-6 (IL-6) yang dapat menyebabkan resorbsi tulang melalui stimulus sel-sel osteoclast, menurut Devlin et al resorbsi tulang pada penyakit Gorham di sebabkan oleh peningkatan interleukin-6 (IL-6). Pfleger et al melaporkan pasien yang terkena penyakit Gorham memiliki riwayat trauma sebelumnya, menunjukkan adanya peningkatan IL-6 pada jaringan yang terkena trauma. 1,2,3,5,7.

2.3 Diagnosa

Diagnosa Gorham Syndrome di tegakkan berdasarkan gambaran klinis, radiografi dan histopatologi, karena untuk mendiagnosa Gorham Syndrome sangat sulit. Gambaran radiografi secara bertahap dan hasil biobsi sangat berperan dalam mendiagnosanya.2,11,14.

Heffez et al menggambarkan kriteria untuk membantu mendiagnosis

Gorham Syndrome yaitu:8,9 1. Hasil biobsy positif 2. Adanya cellular atypia

3. Tidak adanya dystropic kalsifikasi 4. Adanya resorbsi tulang yang progresif

5. Adanya keterlibatan mendalam sampai ke jaringan lunak 6. Adanya pola radiografi resorbsi tulang

7. Tidak herediter dan tidak menular.

Diagnosa ini sangat penting dalam mencegah kesalahan mendiagnosa dengan penyakit yang mirip dengan kehilangan tulang lainnya.

2.4 Differensial Diagnosa

Differensial diagnosa Gorham Syndrome

1. Skeletal angioma 2. Angiosarcoma 3. Histiochytosis x 4. Osteomilitis

5. Hyperparathyroidism 6. Intraosseous malignancies 7. Rheumatoid artritis

Diagnosa Gorham Syndrome sangat penting karena banyak penyakit yang mempunyai gejala dan gambaran radiografi yang sama. 4,9

BAB 3

GAMBARAN KLINIS, HISTOPATOLOGIS, RADIOGRAFI, SERTA PROGNOSIS DAN PERAWATAN

Gorham Syndrome dikarakteristikkan dengan kerusakan tulang secara

destruktif, dan progresif, tejadi secara terus menerus, bertahap, menyebar dan membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Kerusakan tulang di gantikan oleh jaringan fibros dan pembuluh darah. Meskipun bersifat progresif namun penyakit ini jarang fatal, tidak menular dan tidak ganas. Gorham Syndrome

bisa terjadi fatal apabila mengenai tulang rusuk, tulang belakang dan tengkorak (melibatkan lebih dari satu tulang). Penyakit ini melibatkan osteolytic yang agresif, dan resorbsi tulang berhubungan dengan proliferasi vaskular dan jaringan limfatik, keterlibatan gigi di anggap beresiko tinggi. 1,5,12,14,15.

Standart tes laboratorium tidak begitu membantu untuk mendiagnosa Gorham

Syndrome, melainkan gambaran radiografi yang sangat berperan untuk membantu

mendiagnosa penyakit ini, karena aspek kehilangan tulang yang besar terlihat jelas

pada gambaran radiografi. Gorham Syndrome lebih mencerminkan

ketidakseimbangan antara osteoclastic dan osteoblast meskipun etiologi ketidakseimbangan itu tidak diketahui.8,5

3.1 Gambaran Klinis

Gambaran klinis bervariasi tergantung pada daerah yang terkena. Biasanya sering menimbulkan hilangnya gigi, dengan nyeri ringan, dan terkadang pasien mengalami nyeri yang sangat berbahaya, nyeri pada rahang, gigi mobility, sering mengalami maloklusi, karena adanya gigi yang migrasi, fraktur patologis. Keterlibatan rahang dapat mengganggu fungsi pengunyahan, menelan, berbicara. Serta kelainan pada wajah sering terjadi. 1,2,8,9,10,12,13.

Biasanya Gorham Syndrome menggambarkan dua fase. Dimulai dengan fase kehilangan tulang yang progresif. Gejala klinis utama yaitu adanya rasa sakit pada daerah yang terkena. Penyakit ini berkembang selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Tahap kedua di cirikan dengan rasa sakit yang berkurang tanpa adanya resorbsi tulang atau adanya peradangan yang jelas.2,5,7,13,14,15

Gambar 1. Menunjukkan tidak adanya ramus mandibula sebelah kiri.7

Gambar 2. Extraoral menunjukkan mandibula lateral kanan menyimpang dari bentuk normal.13

Gambar 3. Intraoral menunjukkan kehilangan mukosa dan tulang.13

Gambar 4. Rahang atas dan rahang bawah menunjukkan adanya malposisi gigi.13

3.3 Gambaran Histologis

Gambaran histologi menunjukkan adanya proliferasi vaskular yang spesifik bercampur dengan konektif fibrous dan peradangan kronis infiltrasi limfosit dan sel plasma. Proliferasi vaskular bervariasi dalam intensitas dan ditandai oleh saluran berdinding tipis. Reaksi osteoclastic yang berdekatan dengan fragmen tulang biasanya tidak mencolok. Pada tahap-tahap selanjutnya, jaringan dari daerah kehilangan tulang membentuk kolagen. Bukti perbaikan dengan pembentukan tulang baru tidak terlihat.2,10,14.

Gambar 5. Menunjukkan adanya proliferasi vaskular (A, X100), (B, X100),

osteolysis yang nyata (C, X100), tetapi tidak ada sel-sel ganas terlihat (D, X200). (hematoxylin-eosin).2

Gambar 6. Imunohistokimia (X100) menunjukkan proliferasi pembuluh limfatik (tanda panah pada Faktor VIII, CD31, dan CD34). K167 menunjukkan

3.2 Gambaran Radiografi

Gambaran radiografi merupakan gambaran yang sangat penting dalam mendiagnosa Gorham Syndrome. Perubahan paling awal menunjukkan adanya radiolusen pada intramedulla dengan ukuran berbeda dengan margin. Gambaran Ini menyatu menjadi lebih besar dan melibatkan tulang kortikal. Akhirnya sebagian besar tulang yang terlibat menghilang atau resorbsi. Ketika proses berlangsung daerah yang terlibat sering sekali menunjukkan hilangnya lamina dura dan penipisan kortikal.1,10

Menurut Resnick gambaran radiografi pada Gorham Syndrome yaitu pada tahap awal, radiolusen muncul pada subkorteks intramedulla selanjutnya perlahan-lahan terjadi atropi progresif, kehancuran dan fraktur.1,2,8,15

Gambar 7. Radiolusen menunjukkan resorbsi tulang pada bagian posterior mandibula.9

Gambar 8. (A) Sinar rongen panoramik menunjukkan resorbsi tulang di bagian medial, (B) CT scan menunjukkan resorbsi dari akar gigi insicivus.2

Gambar 9.Gambaran panoramic menunjukkan massive osteolysis pada mandibula (dibatasi dengan garis merah).2

Gambar 10. Gambaran radiografi menunjukkan adanya resorbsi tulang pada ramus kiri mandibula.7

Gambar 12. Gambaran radiografi menunjukkan pembesaran massive osteolysis pada lateral kanan mandibula.13

Gambar 13: Menunjukkan resorbsi dari rahang atas di daerah procesus alveolaris sekitar premolar dan molar pertama.3

Gambar 14: Menunjukkan resorbsi tulang yang destruktif pada rahang atas kiri dan hilangnya tulang kortikal.

3.4 Perawatan dan Prognosis

Prognosis Gorham Syndrome tergantung pada struktur yang terlibat, prognosis bervariasi dari ringan sampai parah. Kematian dari Gorham Syndrome relatif jarang, tapi bisa terjadi biasanya merupakan hasil dari keterlibatan tulang rusuk atau penghancuran korpus vertebra dengan kompresi saraf tulang belakang.2,5,7,9,10,12

Pengobatan tidak terlalu memuaskan dan masih kontroversi. Sebelumnya dilaporkan terapi estrogen, magnesium, kalsium, vitamin D, fluorida, kalsitonin, dan agen kemoterapi (cisplatin, actinomycin D, etoposide) antiosteoclastic sering di gunakan untuk mengurangi osteoclas, perawatan menggunakan bisphosphonat dapat menstabilkan Gorham syndrome, obat ini juga memiliki antitumor dan anti angiogenic, tetapi obat ini memiliki efek samping seperti kelainan pada ginjal, ulcerasi mukosa, dan dapat menjadi osteitis yang parah. Terapi radiasi dan Pembedahan dikombinasikan dengan mencangkok tulang, dan pemasangan dental implant juga dapat di lakukan. Pembedahan biasanya melibatkan eksisi jaringan patologis dan berbagai bentuk rekonstruksi melibatkan kerangka maxillofasial. Tapi tulang yang baru ditempatkan sering mengalami osteolysis.

Pembedahan dan terapi radiasi adalah yang paling berhasil dan diterima secara luas, dengan dosis radiasi moderet (30-45 Gy). Tetapi kegagalan dapat terjadi, dan terapi ini berisiko post radiasi sarcoma. Semua intervensi terapeutik sulit untuk mengevaluasinya, karena penyakit Gorham dapat terjadi secara spontan dalam beberapa pasien.1,2,3,7,12,13,14,15

Gambar 15. Gambaran pembedahan pada perawatan.13

Gambar 17. Gambaran radiografi menunjukkan implan yang di dukung oleh protesa.14

BAB 4

LAPORAN KASUS

4.1 KASUS

Seorang pria berusia 50-tahun dirujuk ke Dayananda Sagar College Of Dental Sciences, dengan keluhan utama gigi mobility pada rahang bawah sudah 1 tahun lamanya. Enam bulan sebelum di rujuk semua gigi bawah kanan goyang, dan diekstraksi di rumah sakit setempat. Dia dilaporkan ke Dayananda Sagar College Of Dental Sciences ketika mengeluh sakit dan mobilitas di semua gigi pada kuadran kiri bawah. Sakit terus-menerus dan menyebar sampai ke sisi kiri wajah dan leher, tidak ada riwayat bengkak, tidak ada riwayat keluarga sebelumnya,

Pemeriksaan intraoral menunjukkan kehilangan gigi dan atrofi dari tulang alveolus rahang bawah kwadran kanan, dan mobilitas gigi klas III serta perdarahan di rahang bawah kiri. Pemeriksaan radiografi menunjukkan gigi hilang di rahang bawah kwadran kanan serta resorpsi dan penurunan ketinggian vertikal rahang dengan resorpsi diperpanjang ke arah tulang basal. Melalui analisa radiografi tidak terlibat resorpsi pada kondilus dan angulus dari sisi kanan mandibula, serta kelainan pada panggul dan dada dinyatakan normal. Adanya endapan tulang subperiostal yang menunjukkan adanya osteomeilitis. Pemeriksaan darah, serum kalsium, ph dan alkali fosfat normal, dan tidak ada kelainan endokrin.

Gambar 19. Gambaran panoramik menunjukkan kehilangan gigi di kwadran kanan, resorbsi dan penurunan ketinggian vertikal kwadran kanan, dan resorbsi tulang meluas ke aspek mesial kiri.8

Pasien datang kembali setelah 3 bulan kemudian, mengeluh gigi caninus goyang pada rahang kiri, yang kemudian diekstraksi. Lalu di lakukan pemeriksaan panoramik, yang menunjukkan adanya resorbsi yang progresif pada rahang dan mengenai kanalis mandibularis. Kemungkinan besar diagnosa adalah osteolysis pada mandibula. Karena pasien hypertensi maka pasien tersebut tidak bersedia untuk menjalani perawatan pembedahan apapun, lalu follow-up secara teratur disarankan.

Gambar 20: Gambaran radiografi di ambil setelah 3 bulan dari awal foto rontgen menunjukkan resorpsi progresif pada rahang dan kehilangan tulang menyinggung kanalis mandibularis.8

Pasien datang kembali setelah 1 bulan kemudian dengan keluhan rasa sakit, berkaitan dengan kwadran kanan mandibula, langkah kerusakan terjadi secara perlahan telah terlihat di dalam korteks inferior pembatas dari mandibula. Foto rongen menunjukkan adanya fraktur pada rahang dan osteolysis meluas hingga ke sudut dan ramus mandibula. Tindakan bedah di perlukan untuk memperbaiki fraktur mandibula dengan transosseous kabel.

Gambar 21. Rongent di ambil setelah 4 bulan dari awal foto rongent, panah menunjuk ke arah fraktur di mandibula kwadran kanan yang memperpanjang osteolysis hingga ke sudut dan ramus mandibula.8

Kemudian pasien tersebut di tindak lanjuti secara rutin dan 1 bulan setelah pemasangan transosseous kabel di lakukan foto panoramik (gambar 22).8 Menunjukkan kehilangan tulang dramatis dari daerah simfisis ke daerah kodilus kanan dengan tidak adanya tulang pada rahang, ramus dan procesus coronoideus,

transosseous kabel terlihat mengambang dan terlihat ketinggian mandibula kwadran

kiri menurun, serta kehilangan gigi premolar. Walaupun sudah di jelaskan konsekuensi dari penyakit, pasien tetap tidak mau menjalani bedah rekonstruksi

rahang. Setelah 4 bulan kemudian, pasien datang kembali dan foto panoramik di lakukan terlihat hilangnya tulang di sisi kanan termasuk kondilus, dan resorbsi yang progresif terlihat sampai ke sudut kiri mandibula (gambar 23).8 Kemudian berdasarkan temuan klinis dan radiografi diagnosa akhir di buat yaitu massive osteolysis atau Gorham Syndrome pada mandibula. Selanjutnya pasien menghilang untuk follow-up.

Gambar 22. Panoramik di ambil 5 bulan setelah awal rongent foto, menunjukkan adanya kehilangan tulang yang dramatis dari daerah simfisis, kondilus di sebelah kanan, dan transosseus terlihat mengambang di jaringan lunak dan resorbsi pada ramus mandibula kwadran kiri.8

Gambar 23. Panoramik di ambil 9 bulan setelah awal rongent foto, gambaran radiografi menunjukkan kehilangan tulang di sisi kanan, dan pointer menunjukkan adanya resorbsi tulang yang progresif.8

BAB 5 KESIMPULAN

Gorham (Massive osteolysis) syndrome merupakan penyakit kehilangan

tulang yang sangat besar, spontan dan progresif, dan merupakan kelainan musculoskeletal yang langka.

Adapun gambaran klinis Gorham Syndrome pada rahang antara lain: hilangnya gigi, nyeri ringan, terkadang nyeri yang sangat berbahaya, nyeri pada rahang, gigi mobility, sering mengalami maloklusi, karena adanya gigi yang migrasi. Fraktur patologis, disfungsi temporomandibular dan dapat mengganggu fungsi pengunyahan, menelan, berbicara dan kelainan pada wajah sering terjadi.

Sedangkan secara radiografis Gorham syndrome menunjukkan adanya radiolusen pada intramedulla dengan ukuran berbeda dengan margin. Gambaran Ini menyatu menjadi lebih besar dan melibatkan tulang kortikal. Akhirnya sebagian besar tulang yang terlibat menghilang atau resorbsi. Ketika proses berlangsung daerah yang terlibat sering sekali menunjukkan hilangnya lamina dura dan penipisan kortikal.

Perawatan Gorhamsyndrome tidak terlalu memuaskan dan masih kontroversi. Pembedahan dan terapi radiasi adalah yang paling berhasil dan di terima secara luas dengan dosis (30-45 Gy), dan dapat juga di lakukan dengan pembedahan yang di kombinasikan dengan mencangkok tulang dan pemasangan dental implant.

DAFTAR PUSTAKA

1. Paterl DV, GORHAM”S disease or massive osteolysis. Clinical med and research 2005;3:65-74.

2. Escande C, Schouman T, Haroche J, dkk. Histological features and management of a mandibular GORHAM disease : a case report and review of maxillofacial cases in the literatur. Oral Surg Oral Med Oral radiol endod 2008;106:30-7.

3. Perschbacher SE, Perschbacher KA, Pharaoh MJ, Bradley G, Lee L, yu E.

GORHAM”S disease of the maxilla: a case report. Dentomaxillofacial Radiologi

2010;39:119-23.

4. Collins jennet case 92: gorham syndrome 2006.

http://radiology.rsna.org/conten/238/3/1066.full.

5. Moller G, Priemel M, Amling M, Werner M, kuhlmey AS, Deiling G. The

GORHAM-stout syndrome (GORHAM”s massive osteolisys). J Bone Joint Surg

(Br) 1999;81:501-6.

6. Underwood J, Buckley J, Manning B. GORHAM disease: An intraoperative case study. J AANA. 2006;74.

7. Paley MD, Lioyd CJ, penfold CN, Total mandibular reconstruction for massive

osteolysis of the mandible (GORHAM-stout syndrome). British J Of Oral &

8. Raghuveer HP, Jayalekshmy R. GORHAM’S Massive Osteolysis of the mandible- a

progressive radiographic presentation. Dento maxillofacial radiologi

2009;38:292-5.

9. Patel R.M, Word D, Moran N. Gorham’s disease: case report and literatur review

2008:201-5.

10 Neville W.B, Damm DD, Allen MC, Bouquot EJ. Oral and maxillofacial pathology 2002: 541-2.

11. boyer P, bourgeus P, Boye O,castonne, saillant G. Massive Gorham-stout syndrome of the pelvis.Clin reumatol 2005;24:551-5.

12. jain D dkk. Gorham disease- a case report.

13. Moizan H, Talbi M, Devaucbelle. Massive Osteolysis: A Case Report With Noncontrobutive Histologi. J Oral Maxillofacial Surg 2007;vol 65:772-776. 14. tong A.C.K, Leung M.T,Cheung P.T. Managemaent of massive osteolysis of

mandible: Acase report. Oral Surg Oral Med Oral pathol Oral radiol Endod

2010;109:238-241.

15 Kayada Y, Yoshiga K, Takada K, Tanimoto K. Massive osteolysis of the

mandible with subsequent obstructive sleep apnea syndrome: a case report. J

Oral Maxxilofacia surg 1995;53:1463-5.

16 Parihar V, Yadav RY, sharma D. Gorhams’s disease involving the left parietal bone: a case report 2008;1:258-232

17 Prasanna R, Sankar J, Ramachandran P. Gorham’s disease: vanishing bone

LAMPIRAN

1. Atypia :keadaan tidak teratur atau tidak sesuai dengan typenya

2. Angiosarcoma : neoplasma ganas yang timbul dari sel-sel endhotelial vaskular

3. Compression : Pekerjaan menekan bersama-sama; kerja yang di lakukan tubuh oleh suatu gaya eksternal yang cendrung mengurangi volume dan menambah kepadatannya.

4. Cell plasma : Sel berdiferensiasi akhir dari jalur limfosit B yang menghasilkan antibodi

5. Corpus : Tubuh; massa atau bahan terpisah, misalnya

jaringan khusus.

6. Cortical : Berkenaan dengan atau bersifat sebagai korteks atau kulit.

7. Celular : berkenaan dengan terbuat dari sel

8. Dysfungsi : Gangguan kerusakan atau kelainan fungsi organ. 9. Dysplasia : Kelainan perkembangan; dalam patologi ,

perubahan dalam ukuran, bentuk organisasi sel-sel dewasa. 10.Destruktif : bersifat menghancurkan

11.Dystropic kalsifikasi :Deposisi kalsium dalam seperti jaringan

parut atau plak arterosklerotik, tetapi tanpa abnormalitas kalsium darah. 12. Endothelial : Berkenaan dengan atau terbentuk dari endotelium 13. Fibrose : Membentuk jaringan fibrosa.

14. Hyperemia : Kelebihan darah dari suatu bagian.

15. hiperparatiroidism : Suatu kondisi yang di sebabkan oleh jumlah hormon paratiroid yang berlebihan, yang menyebabkan hiperkalsimea, hipofosfatemia serta mempengaruhi fungsi berbagai tipe sel

16.Hystiocytosis x : keadaan yang di tandai dengan penampakan abnormal histyosit (makrofag) dalam darah

17. Infiltration : Penimbunan bahan patologis dalam jaringan

atau sel yang tidak normal atau dalam jumlah yang berlebihan. 18. Inflammation : Respon protektif setempat yang ditimbulkan

oleh cidera atau kerusakan jaringan yang berfungsi menghancurkan, mengurangi,atau mengurung baik agen pencedera maupun jaringan yang cidera itu.

19. Interleukin 6 (IL-6) : Limfokin produk sel T fibroblas,

makrofag dan sel lain, hasil perangsangan antigen atau mitogen, berperan sebagai faktor differensiasi sel B dan trombosit serta merangsangproduksi imunoglobulin oleh sel B. IL-6 juga menyebabkan hepatosit mensintesis berbagai macam protein plasma yang terlibat dalam respon fase akut. 20. Intervention : Tindakan atau fakta yang merintangi sehingga

menimbulkan modifikasi.

21. Intramedulary : Di dalam rongga sum-sum tulang 22. Imunohistokimia : menunjukkan penggunaan interaksi

antigenantibody pada tekhnik-tekhnik histokimia, seperti pada penggunaan imunoflouresensi

23. Intraosseous malignans : tumor ganas di dalam tulang

24. Lamina dura : Plat tulang keras yang tampak di radiograf sebagai garis radioopak keputih-putihan terletak dekat denganmengelilingi gambaran akar gigi serta ligamen periodonsiumnya.

25. Lymphocyte : Leukosit mononuklear , nonfagositik, di temukan dalam darah yang merupakan sel imunologi tubuh

26. Malocclusion : Sejenis malposisi dan kontak antara gigi maksilar dan mandibular.

27. Margin : Tepi atau pinggir, seperti tepi organ atau tumor.

29. Monostotic : Berkenaan dengan atau mengenai tulang tunggal.

30. Osteitis : Peradangan tulang

31. Osteoblast :Sel berasal dari fibroblast dan ketika dewasa, berhubungan dengan produksi tulang

32. Osteoclast : Sel multinuklear besar yang di sertai dengan absorbsi dan penghilangan tulang.

33. Osteomilitis : Radang tulang yang di sebabkan organisme piogenik

34. Polyostotic : Berkenaan dengan atau menyerang banyak tulang.

35. Post radiasi : Setelah pengobatan radiasi

36. Progresive : Berjalan terus; berubah dari jelek menjadi lebih buruh atau lebuh parah

37. Proliferation : Reproduksi atau multiplikasi bentuk-bentuk yang serupa, khususnya sel-sel dan kista morbid.

38. Sarcoma : Setiap kelompok tumor

39. Symphysis : Tipe persendian kartilago dengan permukaan permukaan tulang yang berhadapan di satukan dengan kuat oleh lembaran fibrokartilago.

40. skeletal angioma : tumor dengan sel-sel yang cendrung Membentuk pembuluh darah atau pembuluh limfe pada kerangka tulang 41. Temporomandibular : Berkenaan dengan os temporal dan mandibula

42. Ulcerasi mukosa : Ulkus pada jaringan lunak 43. Vascular : berkenaan dengan pembuluh,

BAB 5 KESIMPULAN

Gorham (Massive osteolysis) syndrome merupakan penyakit kehilangan tulang yang sangat besar, spontan dan progresif, dan merupakan kelainan musculoskeletal yang langka.

Adapun gambaran klinis Gorham Syndrome pada rahang antara lain: hilangnya gigi, nyeri ringan, terkadang nyeri yang sangat berbahaya, nyeri pada rahang, gigi mobility, sering mengalami maloklusi, karena adanya gigi yang migrasi. Fraktur patologis, disfungsi temporomandibular dan dapat mengganggu fungsi pengunyahan, menelan, berbicara dan kelainan pada wajah sering terjadi.

Sedangkan secara radiografis Gorham syndrome menunjukkan adanya radiolusen pada intramedulla dengan ukuran berbeda dengan margin. Gambaran Ini menyatu menjadi lebih besar dan melibatkan tulang kortikal. Akhirnya sebagian besar tulang yang terlibat menghilang atau resorbsi. Ketika proses berlangsung daerah yang terlibat sering sekali menunjukkan hilangnya lamina dura dan penipisan kortikal.

Perawatan Gorhamsyndrome tidak terlalu memuaskan dan masih kontroversi. Pembedahan dan terapi radiasi adalah yang paling berhasil dan di terima secara luas dengan dosis (30-45 Gy), dan dapat juga di lakukan dengan pembedahan yang di kombinasikan dengan mencangkok tulang dan pemasangan dental implant.

DAFTAR PUSTAKA

1. Paterl DV, GORHAM”S disease or massive osteolysis. Clinical med and research 2005;3:65-74.

2. Escande C, Schouman T, Haroche J, dkk. Histological features and management of a mandibular GORHAM disease : a case report and review of maxillofacial cases in the literatur. Oral Surg Oral Med Oral radiol endod 2008;106:30-7.

3. Perschbacher SE, Perschbacher KA, Pharaoh MJ, Bradley G, Lee L, yu E.

GORHAM”S disease of the maxilla: a case report. Dentomaxillofacial Radiologi 2010;39:119-23.

4. Collins jennet case 92: gorham syndrome 2006.

http://radiology.rsna.org/conten/238/3/1066.full.

5. Moller G, Priemel M, Amling M, Werner M, kuhlmey AS, Deiling G. The GORHAM-stout syndrome (GORHAM”s massive osteolisys). J Bone Joint Surg (Br) 1999;81:501-6.

6. Underwood J, Buckley J, Manning B. GORHAM disease: An intraoperative case study. J AANA. 2006;74.

7. Paley MD, Lioyd CJ, penfold CN, Total mandibular reconstruction for massive osteolysis of the mandible (GORHAM-stout syndrome). British J Of Oral & maxillofacial Surgery 2005; 43: 166-8.

8. Raghuveer HP, Jayalekshmy R. GORHAM’S Massive Osteolysis of the mandible- a progressive radiographic presentation. Dento maxillofacial radiologi 2009;38:292-5.

9. Patel R.M, Word D, Moran N. Gorham’s disease: case report and literatur review

2008:201-5.

10 Neville W.B, Damm DD, Allen MC, Bouquot EJ. Oral and maxillofacial pathology 2002: 541-2.

11. boyer P, bourgeus P, Boye O,castonne, saillant G. Massive Gorham-stout syndrome of the pelvis.Clin reumatol 2005;24:551-5.

12. jain D dkk. Gorham disease- a case report.

13. Moizan H, Talbi M, Devaucbelle. Massive Osteolysis: A Case Report With Noncontrobutive Histologi. J Oral Maxillofacial Surg 2007;vol 65:772-776. 14. tong A.C.K, Leung M.T,Cheung P.T. Managemaent of massive osteolysis of

mandible: Acase report. Oral Surg Oral Med Oral pathol Oral radiol Endod 2010;109:238-241.

15 Kayada Y, Yoshiga K, Takada K, Tanimoto K. Massive osteolysis of the mandible with subsequent obstructive sleep apnea syndrome: a case report. J Oral Maxxilofacia surg 1995;53:1463-5.

16 Parihar V, Yadav RY, sharma D. Gorhams’s disease involving the left parietal bone: a case report 2008;1:258-232

17 Prasanna R, Sankar J, Ramachandran P. Gorham’s disease: vanishing bone syndrome 2009;46:255-6.

LAMPIRAN

1. Atypia :keadaan tidak teratur atau tidak sesuai dengan typenya

2. Angiosarcoma : neoplasma ganas yang timbul dari sel-sel endhotelial vaskular

3. Compression : Pekerjaan menekan bersama-sama; kerja yang di lakukan tubuh oleh suatu gaya eksternal yang cendrung mengurangi volume dan menambah kepadatannya.

4. Cell plasma : Sel berdiferensiasi akhir dari jalur limfosit B yang menghasilkan antibodi

5. Corpus : Tubuh; massa atau bahan terpisah, misalnya jaringan khusus.

6. Cortical : Berkenaan dengan atau bersifat sebagai korteks atau kulit.

7. Celular : berkenaan dengan terbuat dari sel

8. Dysfungsi : Gangguan kerusakan atau kelainan fungsi organ. 9. Dysplasia : Kelainan perkembangan; dalam patologi ,

perubahan dalam ukuran, bentuk organisasi sel-sel dewasa. 10.Destruktif : bersifat menghancurkan

11.Dystropic kalsifikasi :Deposisi kalsium dalam seperti jaringan

parut atau plak arterosklerotik, tetapi tanpa abnormalitas kalsium darah. 12. Endothelial : Berkenaan dengan atau terbentuk dari endotelium 13. Fibrose : Membentuk jaringan fibrosa.

14. Hyperemia : Kelebihan darah dari suatu bagian.

15. hiperparatiroidism : Suatu kondisi yang di sebabkan oleh jumlah hormon paratiroid yang berlebihan, yang menyebabkan hiperkalsimea, hipofosfatemia serta mempengaruhi fungsi berbagai tipe sel

16.Hystiocytosis x : keadaan yang di tandai dengan penampakan abnormal histyosit (makrofag) dalam darah

17. Infiltration : Penimbunan bahan patologis dalam jaringan atau sel yang tidak normal atau dalam jumlah yang berlebihan. 18. Inflammation : Respon protektif setempat yang ditimbulkan

oleh cidera atau kerusakan jaringan yang berfungsi menghancurkan, mengurangi,atau mengurung baik agen pencedera maupun jaringan yang cidera itu.

19. Interleukin 6 (IL-6) : Limfokin produk sel T fibroblas,

makrofag dan sel lain, hasil perangsangan antigen atau mitogen, berperan sebagai faktor differensiasi sel B dan trombosit serta merangsangproduksi imunoglobulin oleh sel B. IL-6 juga menyebabkan hepatosit mensintesis berbagai macam protein plasma yang terlibat dalam respon fase akut. 20. Intervention : Tindakan atau fakta yang merintangi sehingga

menimbulkan modifikasi.

21. Intramedulary : Di dalam rongga sum-sum tulang 22. Imunohistokimia : menunjukkan penggunaan interaksi

antigenantibody pada tekhnik-tekhnik histokimia, seperti pada penggunaan imunoflouresensi

23. Intraosseous malignans : tumor ganas di dalam tulang

24. Lamina dura : Plat tulang keras yang tampak di radiograf sebagai garis radioopak keputih-putihan terletak dekat denganmengelilingi gambaran akar gigi serta ligamen periodonsiumnya.

25. Lymphocyte : Leukosit mononuklear , nonfagositik, di temukan dalam darah yang merupakan sel imunologi tubuh

26. Malocclusion : Sejenis malposisi dan kontak antara gigi maksilar dan mandibular.

27. Margin : Tepi atau pinggir, seperti tepi organ atau tumor.

29. Monostotic : Berkenaan dengan atau mengenai tulang tunggal.

30. Osteitis : Peradangan tulang

31. Osteoblast :Sel berasal dari fibroblast dan ketika dewasa, berhubungan dengan produksi tulang

32. Osteoclast : Sel multinuklear besar yang di sertai dengan absorbsi dan penghilangan tulang.

33. Osteomilitis : Radang tulang yang di sebabkan organisme piogenik

34. Polyostotic : Berkenaan dengan atau menyerang banyak tulang.

35. Post radiasi : Setelah pengobatan radiasi

36. Progresive : Berjalan terus; berubah dari jelek menjadi lebih buruh atau lebuh parah

37. Proliferation : Reproduksi atau multiplikasi bentuk-bentuk yang serupa, khususnya sel-sel dan kista morbid.

38. Sarcoma : Setiap kelompok tumor

39. Symphysis : Tipe persendian kartilago dengan permukaan permukaan tulang yang berhadapan di satukan dengan kuat oleh lembaran fibrokartilago.

40. skeletal angioma : tumor dengan sel-sel yang cendrung Membentuk pembuluh darah atau pembuluh limfe pada kerangka tulang 41. Temporomandibular : Berkenaan dengan os temporal dan mandibula

42. Ulcerasi mukosa : Ulkus pada jaringan lunak 43. Vascular : berkenaan dengan pembuluh,