Orbita Tumor Orbita Palpebra

Universitas Sumatera Utara

BAB 2 Tinjauan Pustaka

2.1. Orbita

Orbita adalah suatu rongga yang berisikan bola mata dengan jaringan lunak sebagai bantalan bola mata. Rongga tersebut berbentuk piramid, yang memiliki dasar berbentuk kuardrangular terbuka disebelah anterior, berukuran 4 cm horizontal dan 3,5 cm vertikal. Atap orbita memiliki bentuk triangular. Dinding medial orbita berjarak 2,5 cm satu sama lainnya, dan dinding lateralnya saling membentuk sudut dengan fossa lakrimal yang terletak pada kedalaman 2 cm. dinding orbita terdiri 7 macam tulang, yaitu tulang etmoid, frontal, lakrimal, maksila, palatum, sphenoid dan zigomatik. Para ahli membagi rongga orbita menjadi 4 bagian, yaitu atap orbita, dinding lateral, dinding medial dan dasar orbita. 9-11

2.2. Tumor Orbita

Jenis tumor orbita: 9,12 1. Tumor orbita primer Tumor orbita primer adalah tumor orbita yang berasal dari jaringan orbita sendiri. Tumor orbita ini dapat bersifat jinak maupun ganas. 2. Tumor orbita sekunder Tumor orbita sekunder adalah tumor orbita yang berasal dari berbagai organ lain di tubuh. Sifat tumor ini biasanya ganas. Proptosis yang terjadi biasanya biasanya disertai destruksi tulang orbita dan dapat terjadi oftalmoplegi. 3. Tumor epitel Tumor orbita yang berasal dari jaringan epitel, yang termasuk jenis ini adalah karsinoma sel basal atau basalioma, karsinoma sel skuamosa, melanoma maligna, adenokarsinoma. Jenis-jenis tumor ini sering bersifat ganas. Universitas Sumatera Utara Universitas Sumatera Utara Berdasarkan asal jaringan dan sifat tumor, dapat dibagi 4 kelompok yaitu tumor primer jinak orbita, tumor primer ganas orbita, tumor epitel sekunder orbita, dan tumor invasi atau metastasis.

2.3. Palpebra

Palpebra adalah lipatan tipis kulit, otot dan jaringan fibrosa yang berfungsi melindungin struktur-struktur mata yang rentan. Palpebra sangat mudah digerakkan karena kulit disini paling tipis diantara kulit di bagian lain. Muskulus orbikularis oculi melekat pada kulit. Permukaan dalamnya disyarafi nervus facialis nervus VII, dan fungsinya adalah untuk menutup palpebra. Otot disini terbagi dalam bagian orbital, preseptal, dan paratarsal. Bagian orbital, yang terutama berfungsi untuk menutup mata kuat, adalah otot melingkar tanpa insertion temporal. Otot praseptal dan paratarsal memiliki kaput medial superfisial dan profundus, yang turut serta dalam pemompaan air mata. 10 Palpebra superior lebih besar dan lebih mudah digerakkan daripada palpebra inferior. Sebuah alur yang dalam, biasanya diposisi tengah palpebra superior pada orang Caucasian, merupakan tempat perlekatan serat-serat otot levator. Alur ini jauh lebih dangkal atau bahkan tidak ada pada palpebra orang Asia. Dengan meningkatnya usia, kulit tipis palpebra superior cenderung mengantung diatas alur palpebra itu sampai menyentuh bulu mata. Penuaan juga menipiskan septum orbital sehingga terlihat bantalan lemak di bawahnya. 11-13 Tumor pada mata dapat dibagi dua, tumor jinak dan tumor ganas. Tumor jinak palpebra sangat umum dan frekwensinya dengan bertambah semakin meningkatnya usia. Kebanyakan mudah dikenali di klinik, dan eksisi dilakukan dengan alasan kosmetik. Meskipiun begitu seringkali lesi ganas sulit dikenalin secara klinik, dan biopsi harus selalu dilakukan jika ada kecurigaan keganasan. 11-13 Tumor ganas palpebra, karsinoma sel basal dan sel skuamosa palpebra adalah tumor mata ganas paling umum. Tumor-tumor ini paling sering terdapat pada orang bercorak kulit terang atau kuning langsat yang terpajan menahun terhadap sinar matahari. Sembilan puluh lima persen Universitas Sumatera Utara Universitas Sumatera Utara karsinoma palpebra adalah dari jenis sel basal. Sisa 5 terdiri atas karsinoma sel skuamosa dan karsinoma kelenjar meibom. 14 Karsinoma sel basal, umumnya tumbuh lambat dan tanpa sakit, berupa nodul yang tidak atau dapat berulkus. Karsinoma ini secara perlahan menyusupin ke jaringan sekitar namun tidak bermetastasis. Studi potong-beku tepian irisan terutama penting untuk karsinoma sel basal bersklerosis, karena tepian tumor secara klinis tidak nyata. Eksisi yang dikontrol secara mikroskopik teknik Mohs yang dimodifikasi, dipakai sejumlah ahli penyakit kulit untuk mendapatkan eksisi total. Kasus tertentu dapat diobatin dengan cara seperti radioterapi dengan nitrogen cair 14,15 Karsinoma sel skuamosa juga tumbuh lambat dan tanpa rasa sakit, seringkali berawal sebagai sebuah nodul hiperkeratotik, yang dapat berulkus. Tumor radang jinak seperti keratokanthoma sangat mirip karsinoma. Diagnosis tepat tergantung pada biopsi. Seperti karsinoma sel basal, tumor ini dapat menyisip dan mengkikis jaringan sekitarnya, mereka dapat pula menyebar ke limfonodus regional melalui sistim limfatik. 17 Gambar 1.1 Karsinoma sel skuamosa 2 Universitas Sumatera Utara Universitas Sumatera Utara Karsinoma kelenjar sebasea, paling sering muncul dari kelenjar meibom dan kelnjar Zeis, namun dapat pula muncul dalam kelenjar sebasea alis mata atau karunkulum. Separuhnya mirip lesi dan kelainan radang jinak seperti chalazion dan blepharitis menahun. Karsinoma ini lebih agresif dari karsinoma sel skuamosa, sering meluas kedalam orbita, memasuki pembuluh limfe, dan bermetastasis. 17,18 Sarkoma jaringan lunak pada orbita jarang dan biasanya berupa perluasan ke anterior tumor-tumor orbita. Rhabdomiosarkoma palpebra dan orbita adalah tumor ganas primer paling umum di temukan dijaringan ini dalam dekade pertama kehidupan. Tumor palpebra adalah tanda pertama. Kombinasi radioterapi biasanya efektif untuk mempertahankan fungsi mata dan menghindari kematian. 18 Melanoma ganas palpebra serupa dengan melanoma kulit dibagian lain dan terdiri atas tiga golongan berbeda: melanoma yang menyebar superfisial, melanoma ganas lentigo, dan melanoma nodular. Tidak semua melanoma ganas berpigmen. Kebanyakan lesi yang berpigmen pada kulit palpebra bukan melanoma. Karenanya harus di biopsi untuk menegakkan diagnosis. Prognosis melanoma kulit tergantung kedalaman invasi atau kedalaman lesi. Tumor dengan kedalaman kurang dari 0,76 mm jarang bermetastase. 18 Tumor dan pseudotumor non-spesific orbital inflamtion, idiopathic orbital inflammation atau orbital inflammatory syndrome kadang kala sangat sulit dibedakan. Pseudotumor adalah lesi inflamasi yang menyerupai lesi neoplastik terdiri dari respon sel pleomorfis dan reaksi jaringan fibrovaskular tanpa diketahui penyebabnya, baik local maupun sistemik. 19-22 Pseudotumor pertama sekali dideskripsikan oleh Birch-Hirscfield pada tahun 1905 terhadap sindrom dengan gambaran klinis jinak atau neoplasma ganas yang pada saat dilakukan eksplorasi bedah dan biopsy didapatkan jaringan inflamasi. Diagnosis ini kemudian meluas menjadi “keranjang sampah” penyakit lain yang sulit di diagnosis pada saat itu. Dengan berkembangnya metode diagnosis tumor mata, spectrum pseudotumor semakin menyempit. Defenisi pseudotumor pada literature terkini adalah inflamasi orbita non spesifik tanpa ditemukannya penyebab spesifik baik local maupun sistemik. 20,21 Pseudotumor merupakan lesi jinak yang sering ditemukan di orbita. Pada sebuah seri tumor orbita selama 50 tahun terdapat 83 pasien dengan diagnosis pseudotumor atau insidennya Universitas Sumatera Utara Universitas Sumatera Utara mencapai 4,6 dari total tumor orbita. Insiden yang sebenarnya di perkirakan lebih tinggi karena sejumlah besar kasus tidak dibiopsi. 22 Shields dkk 23 yang melakukan survey terhadap 1264 pasien dalam periode 30 tahun di Wills Eye Hospital mendapat pseudotumor pada 98 kasus 8 Patogenesis pseudotumor dipahami bersamaan dengan ditelitinya mekanisme inflamasi. Makrofag memproses dan mempersentasekan antigen untuk limfosit T helper untuk mengawalin respon imun seluler. Pada T helper berproliferasi dan memproduksi sitokinin dan mengakibatkan sel T efektor bertambah banyak dan mengakibatkan lisis sel. Sitokinin yang dihasilkan akan menarik dan mengaktifkan makrofag. Sitokini selain mengakibatkan lisis sel yang mengandung antigen, juga mengakibatkan kerusakan jaringan dan fibrosis secara klinis didapatkan sebagai nyeri orbita, pembengkakan dan menurunkan fungsi. Pada saat yang bersamaan, respon humoral diawalin dimana sel B berproduksi, sebagian membentuk folikel, sebagian lagi berubah menjadi sel plasma yang membentuk antibodi. Apabila jaringan mengalami perbaikan, maka akan tampak gambaran peradangan kronis. 23 Gambar 2.1 Patogenesis pseudotumor 5 Universitas Sumatera Utara Universitas Sumatera Utara

2.4. Protrusi Bola Mata