Definisi Etiologi DEFINISI DAN ETIOLOGI SERTA TANDA DAN

BAB 2 DEFINISI DAN ETIOLOGI SERTA TANDA DAN

GEJALA MASSIVE OSTEOLYSIS

2.5 Definisi

Massive osteolysis sering juga dikenal dengan Gorham’s disease, vanishing bone atau phantom bone disease merupakan suatu kelainan pada tulang yang jarang terjadi. Massive osteolysis atau kelainan pada tulang ini pada umumnya ditandai dengan hilangnya tulang secara progresif pada satu area. Namun pada beberapa kasus massive osteolysis berpotensi menyebar ke area atau titik yang lain. Tulang yang mengalami kerusakan ini selanjutnya akan digantikan dengan proliferasi vaskular. Daerah yang terkena penyakit ini tidak dapat beregenerasi atau memperbaiki dirinya sendiri yang pada akhirnya bagian yang mengalami kerusakan tersebut digantikan dengan jaringan padat fibrous. Massive osteolysis untuk pertama kali diperkenalkan dengan istilah idiopathic osteolysis pada tahun 1838 dan pada tahun 1872 Jackson melaporkan adanya kasus boneless arm lengan tidak bertulang. Sedangkan kasus masive osteolysis yang terjadi pada rahang pertama sekali dilaporkan oleh Romer 1924, dimana kasus ini dialami oleh seorang wanita berusia 31 tahun. Selanjutnya Gorham 1954, Gorham beserta Stout 1955 menjelaskan sebuah kasus berseri massive osteolysis dan menemukan adanya proses patologis spesifik. Massive osteolysis dapat terjadi hampir di semua tulang, meskipun daerah predileksi dari massive osteolysis hanya terjadi pada pelvis, humerus, axial skeleton serta mandibula. 1,2,3,5,6,8,9 1,2,3,4,6,7,8 Universitas Sumatera Utara

2.6 Etiologi

Penyebab dari massive osteolysis belum diketahui dengan jelas. Massive osteolysis biasanya tidak dapat terdeteksi sampai akhirnya terjadi fraktur pada tulang. Tidak ada bukti yang jelas akan adanya hubungan antara ketidakseimbangan pada sistem metabolisme atau endokrin sebagai penyebab dari massive osteolysis. Banyak peneliti berpendapat bahwa massive osteolysis berkaitan dengan proliferasi vaskular yang terkadang multisentrik dan kondisi ini diistilahkan sebagai hemangiomatosis tulang. Etiologi dari massive osteolysis masih belum diketahui, meskipun trauma atau berbagai macam kondisi lokal seperti pH, inflamasi dan lain – lain mempunyai pengaruh terhadap terjadinya massive osteolysis. Massive ostelysis adalah kelainan pada tulang yang ditandai dengan hilangnya tulang secara spontan. Namun massive osteolysis harus dibedakan dari osteolysis yang dihubungkan dengan infeksi seperti osteomyelitis atau remathoid arthritis, dan osteolysis yang dihubungkan dengan penyakit pada sistem saraf pusat seperti tabes dorsalis, syringomyelia, leprosy atau myelodysplasia. Pada osteomyelitis terdapat adanya deposisi tulang sequestra atau subperiosteal sedangkan pada remathoid arthritis 1,3,5,6,7,8

2.3 Diagnosa Banding