Gambaran Radiografi Langerhans Cell Disease Pada Rongga Mulut

(1)

GAMBARAN RADIOGRAFI LANGERHANS CELL

DISEASE PADA RONGGA MULUT

SKRIPSI

Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

NINA RAIHANA BINTI MOHD AZMI NIM : 060600138

DEPARTEMEN RADIOLOGI DENTAL

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2009

(2)

Fakultas Kedokteran Gigi Departemen Radiologi Dental Tahun 2009

Nina Raihana Binti Mohd Azmi

Gambaran Radiografi Langerhans Cell Disease Pada Rongga Mulut. Vii + 28 halaman

Langerhans Cell Disease ( LCD ) merupakan proliferasi abnormal sel langerhans yang berakumulasi pada tulang dan bagian tubuh yang lain terutama kepala dan leher sehingga menyebabkan luka dan destruktif pada jaringan, terutama pada tulang. Etiologi LCD belum diketahui walaupun asal sel tersebut sudah diketahui.

Menurut Pareda CMM et al, insidensi lesi oral pada LCD adalah 77%. Gambaran klinis LCD berupa inflamasi pada gingiva, hiperplastik dan sariawan. Sebagai konsekuensi dari kehilangan tulang alveolar, pasien memperlihatkan manifestasi termasuk inflamasi gingiva, sariawan, destruksi pada gingiva keratin, resesi gingiva, saku periodontal dan perdarahan pada mukosa, dan mobiliti gigi yang terlibat. Pada gambaran radiologi terlihat gigi tersebut seolah terapung ( gigi tanpa dukungan tulang alveolar), juga menunjukkan lesi osteolitik yang multipel. Pada LCD tipe eosinophilic granuloma dan Hand-Schuller-Christian syndrome,prognosanya baik sedangkan pada LCD tipe Letterer-Siwe disease prognosanya jelek.

Dokter gigi dapat mendeteksi secara dini penyakit LCD yang dialami pasiennya dengan memperhatikan gelaja klinis dan gambaran radiografi pasien selain melakukan pemeriksaan histopatologi dan pemeriksaan lainnya.

(3)

PERNYATAAN PERSETUJUAN

Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan dihadapan tim penguji skripsi

Medan, 7 Januari 2010

Pembimbing Tanda Tangan

H.Amrin Thahir,drg Nina Raihana Binti Mohd Azmi NIP : 19510421 198403 1 001 NIM: 060600138

(4)

TIM PENGUJI SKRIPSI

Skripsi ini telah dipertahankan dihadapan tim penguji Pada tanggal : 7 Januari 2010

TIM PENGUJI

KETUA : Drg. Trelia Boel, M. Kes, Sp. RKG ANGGOTA : 1. Drg. Asfan Bahri, Sp. RKG

2. Drg. H. Amrin Thahir 3. Drg. Lidya Irani

(5)

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadrat illahi atas segala berkat dan kasihNYA sehingga penulis dapat menyelesaikan skripsi ini sebagai salah satu syarat untuk memperolah gelar Sarjana Kedokteran Gigi di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

Dengan setulus hati, penulis mempersembahkan skripsi ini kepada dua orang tua tercinta Ayahanda Mohd Azmi Bin Othman dan ibunda Norihan Binti Said yang telah memberikan bimbingan dan mendidik penulis dengan penuh kasih sayang sekaligus menjadi tauladan pada penulis.

Dalam penulisan skripsi ini, penulis telah banyak memperoleh bimbingan dan pengarahan serta dorongan semangat sehingga skripsi ini dapat diselesaikan. Untuk itu, dengan segala kerendahan hati, penulis meyampaikan ucapan terima kasih yang tidak terhingga kepada :

1. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku ketua bagian departemen Radiologi Dental yang telah banyak mem berikan kesempatan dan bimbingan serta motivasi kepada penulis selama penulis menyelesaikan skripsi ini. Semoga beliau mendapat balasan yang berlipat ganda atas kebaikan tersebut.

2. Amrin Tahir, drg. selaku dosen pembimbing skripsi yang telah banyak meluangkan waktu untuk memberikan pengarahan, petunjuk, bimbingan dan motivasi kepada penulis sejak awal penulisan sampai skripsi ini selesai.

3. Seluruh staf bagian radiologi dental yang telah meluangkan waktu membantu penulis selama penulisan skripsi.

(6)

4. Mimi Marina Lubis, drg selaku pembimbing akademik yang telah banyak membimbing penulis selama menjalani masa pendidikan.

5. Muzakkir Mohamad, yang tak hentinya memberikan semangat, cinta dan doa kepada penulis sehingga dapat menyelasaikan skripsi ini.

6. Sahabat- sahabatku, Nurul Izzah, Diska Yulia Trisiana, Icut, Rifka Fauza, Musfirah Aimi, Siful Aswad, Ijoy yang banyak membantu dan memberi dorongan kepada penulis dalam menyiapkan skripsi ini.

Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan rahmat kepada kita semua dan dengan segala kerendahan hati, penulis mengharapkan semoga skripsi ini dapat bermanfaat dalam sumbangsih pemikiran bagi kita semua.

Medan, 7 Januari 2010

Penulis,

Nina Raihana Binti Mohd Azmi

(7)

DAFTAR ISI

Halaman HALAMAN JUDUL...

HALAMAN PERSETUJUAN... HALAMAN TIM PENGUJI...

KATA PENGANTAR... iii

DAFTAR ISI... v

DAFTAR GAMBAR... vi

BAB 1 PENDAHULUAN... 1

BAB 2 DEFINISI DAN ETIOLOGI LANGERHANS CELL DISEASE 2.1 Definisi... 3

2.2 Etiologi... 7

2.3 Tanda dan Gejala... 8

BAB 3 GAMBARAN LANGERHANS CELL DISEASE 3.1 Gambaran Klinis... 11

3.2 Gambaran Histopatologi... 14

3.3 Gambaran Radiografi... 18

BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSA LANGERHANS CELL DISEASE... 24

BAB 5 KESIMPULAN... 28

DAFTAR RUJUKAN... 29

(8)

DAFTAR GAMBAR

Gambar Halaman

1. Lesi sariawan pada regio bukal rahang... 12

2. Lesi periodontal dengan inflamasi, resesi dan mobiliti gigi... 12

3. Gambaran klinis pasien 16 tahun dengan LCD, menunjukkan nekrotinasi dan sariawan pada mukosa regio kaninus kanan mandibula... 12

4. Foto intraoral yang menunjukkan kehilangan gigi posterior... 13

5. Lesi massa yang menutupi regio maksilopalatina dan Gambaran destruksi periodontal yang serius...13

6. Gambaran histopatologi lesi yang tersusun sel langerhans, eosinopil dan sel inflamatori lain...15

7. Gambaran immunohistokemikal stain LCD antigen spesifik CD1a menunjukkan penumpukan sel tumor...15

8. Gambaran mikrografik elektron LCD pada sitoplasma sel tumor menunjukkan sel langerhan yang berbentuk rod ( birbeck granule )...15

9. Gambaran struktur tulang yang telah digantikan dengan tisu fibrous pada granuloma...16

10.Gambaran radiografi lesi osteolitik pada tengkorak...17

11.Gambaran radiografi lesi osteolitik pada femur...17

12.Gambaran gigi molar mandibula dan maksilla kiri yang terapung...19

(9)

14.Gambaran destruksi mandibula dikarenakan oleh LCD...19

15.Gambaran lesi osteolitik pada mandibula...20

16.Gambaran radiolusen pada regio angulus mandibula...20

17.Gambaran panoramik yang menunjukkan lesi multipel...20

18.Gambaran panoramik pasien LCD dengan keterlibatan processus alveolaris pada rahang...21

19.Gambaran potongan foto panoramik yang menunjukkan lesi LCD yang melibatkan leher pada kondilus kanan...21

20.Gambaran LCD pada anak lelaki berusia 5 tahun dengan lesi litik yang multipel...22

21.Koronal CT scan menunjukkan destruksi massa melibatkan superolateral orbit...22

22.Postkontrast aksial CT scan menunjukkan lesi squama pada tulang Temporal kanan, dinding posterior sinus maksilla kanan...23

(10)

Fakultas Kedokteran Gigi Departemen Radiologi Dental Tahun 2009

Nina Raihana Binti Mohd Azmi

Gambaran Radiografi Langerhans Cell Disease Pada Rongga Mulut. Vii + 28 halaman

(11)

BAB 1 PENDAHULUAN

Sel langerhan merupakan sel darah putih dalam sistem immunitas yang mempunyai peranan penting dalam melindungi tubuh melawan virus, bakteri dan benda asing lain dari luar tubuh. Sel ini ditemukan di dalam kulit, nodus limfa, limfa, sumsum tulang dan jantung.1,2

Pada Langerhan Cell Disease (LCD), sel langerhan berproliferasi secara abnormal bersama-sama dengan beberapa leukosit, eosinophi, neutropil, limfosit, sel plasma dan sel giant-multi nucleus.3 Sel ini jika berjumlah banyak akan cenderung menyebabkan luka dan destruktif pada jaringan, terutama pada tulang, jantung dan hati.2 Walaupun pertumbuhan sel ini terlihat seperti kanker, kebanyakan peneliti mempertimbangkan LCD tidak termasuk kanker, karena sel tersebut terlihat normal, hanya saja jumlahnya terlalu banyak.2

Manifestasi klinis LCD berkisar antara lesi tulang yang soliter atau multipel dengan kemungkinan besar untuk berkembang menyebar pada organ dalam tubuh, kulit dan tulang.4 Penyakit ini bisa melibatkan semua tulang, seperti pelvis, vertebra, femur, tengkorak, tulang muka dan rahang.5 Manifestasi oral penyakit ini adalah lesi soliter atau multipel pada tulang alveolar atau tulang basal, lesi mukosa ulseratif disertai dengan adenopatik dan atau lesi periodontal, inflamasi gingival, perdarahan, resesi, nekrosis, odontalgia, gigi yang terlalu goyang dan kehilangan gigi yang prematur.3

(12)

Penyebab pada gangguan ini masih belum diketahui. Namun, beberapa penelitian mempelajari adanya kemungkinan beberapa zat yang sering terdapat di lingkungan seperti infeksi viral memicu penyakit ini dengan menyebabkan sistem imunitas yang memberi reaksi berlebihan.2

Perawatan LCD adalah surgical dan kuretase, medikasi, radioterapi dan kemoterapi. 1,3,6 Namun, pada beberapa kasus LCD, penyakit hilang begitu saja tanpa perawatan.1,2 Pada kasus lain, penyakit ini bisa menjadi fatal, dan ini sering terjadi pada pasien LCD dengan lesi multipel pada bagian tubuh. Banyak pasien LCD dengan lesi soliter pada bagian tubuh bisa sembuh sepenuhnya, pada pasien dengan lesi multipel memberikan respon pada kemoterapi. Umumnya, pada pasien anak-anak, prognosa semakin jelek.2

Di dalam skripsi ini penulis akan membahas mengenai langerhans cell disease yang mencakup defenisi, etiologi, tanda dan gejala, gambaran klinis, gambaran histopatologi, gambaran radiografi, prognosa dan perawatan. Tujuannya adalah supaya dapat memastikan ciri-ciri gambaran klinis dan radiografi langerhans cell disease sehingga dapat membantu menegakkan diagnosa.

(13)

BAB 2

DEFINISI, ETIOLOGI DAN SIMPTOM

2.1 Definisi

Langerhans Cell Disease ( LCD) ;dahulu dikenal dengan Histiocytosis X ; yang juga disebut dengan Langerhans Cell Histiocytosis merupakan proliferasi abnormal sel langerhans bersama-sama dengan beberapa leukosit, eosinophil, neutropil, limfosit, sel plasma dan sel giant-multi nucleus yang berakumulasi pada tulang dan bagian tubuh yang lain terutama pada kepala dan leher sehingga menyebabkan masalah yang rumit.1,3

Sebenarnya sel ini untuk melindungi tubuh, akan tetapi jika sel ini dengan jumlah yang banyak akan cenderung menyebabkan luka dan destruktif pada jaringan, terutama pada tulang, jantung dan hati.2 Destruktif jaringan ini merupakan akibat dari infiltrasi sellular yang merusak tulang, dan menyerang kulit, mukosa dan organ dalam seperti jantung dan sebagainya.3 LCD juga bisa terdapat pada tulang iga, sternum, tulang panjang pada lengan dan kaki, vertebra pada tulang belakang dan tulang panggul.1 Walaupun LCD bisa terjadi pada semua peringkat usia, kebanyakan kasus yang dilaporkan timbul pada anak dibawah usia 10 tahun.1

LCD mencakup tiga tipe yaitu eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian syndrome, dan Letterer-Siwe disease.3,7,8,9,10,11

Eosinophilic Granuloma merupakan yang paling jinak dan ringan diantara ketiga tipe LCD.9,11 Penyakit ini ditandai dengan lesi yang terlokalisir pada tulang, dimana

(14)

menimbulkan rasa sakit dan penonjolan tulang.11 Eosinophilic Granuloma umumnya melibatkan remaja dan dewasa muda.8

Hand-Schuller-Christian synrdome sering terjadi pada anak-anak dengan tanda-tanda lesi pada tengkorak, mata yang menonjol, dan sering membuang air kecil.11 Tipe ini berawal pada masa anak, namun tidak berkembang sepenuhnya ketika anak-anak tetapi proses berkembang terus berlangsung sehingga anak-anak mencapai dewasa muda kira-kira 20-30 tahun.8 Tipe ini sering muncul dengan gabungan diabetes insipidus, protopsis, dan lesi litik pada tulang.10 Termasuk juga bagian dari Hand-Schuller-Christian syndrome, dimana suatu kelainan bersifat kongenital, bisa sembuh dengan sendirinya yang dikenal dengan Hashimoto-Pritzker disease yang dapat menunjukkan gejala setelah dilahirkan.10

Sedangkan Letterer-Siwe disease merupakan penyakit yang bersifat general dimana sangat agresif, dengan prognosa yang sangat jelek, dan sering diakhiri dengan kematian.7,10,11 Organ yang bisa terlibat antara lain tulang, kulit, hati, limpa, dan sumsum tulang.11 Tipe ini sering terlihat pada anak-anak berusia dibawah 2 hingga 3 tahun.8,11 Tiga penyakit ini dikelompokkan bersama karena gambaran mikroskopis yang sama, walaupun gambaran klinis penyakit tersebut sangat bervariasi.7

Banyak orang menderita LCD dengan lesi soliter sembuh dengan sempurna. Sedangkan pasien dengan LCD dengan lesi multipel memberikan respon kepada kemoterapi. Pasien dengan LCD mempunyai resiko lebih tinggi dari rata-rata berkembangnya kanker di kemudian hari, termasuk limpoma dan leukemia. Penyebab meningkatnya resiko tersebut masih tidak dapat diketahui.2

(15)

Menurut Batra PA, Raychoudury AB, Parkash HC, derajat penyakit ini telah diklasifikasikan atas :6

Derajat l lesi tulang yang bersifat soliter

Derajat ll lesi tulang yang bersifat multipel (sebelumnya eosinophilic Granuloma) Derajat lllA tulang + lesi pada jaringan, selalunya disertai dengan diabetes incipidus

dan exophthalmoss (sebelumnya Hand-Schuller-Christian disease triad) Derajat lllB melibatkan jaringan saja (bentuk tersebar) (sebelumnya Letterer-Siwe

disease)

Derajat ini tidak khas dan pada beberapa kasus terjadi bertompang tindih atau berkembang dari ke derajat yang lebih parah.6

Lichtenstein mengklasifikasikan LCD dalam tiga bentuk klinis berdasarkan usia pasien sewaktu lesi mula-mula timbul dan distribusinya.3

1 ) LCD kronis ( eosinophilic granuloma ), merupakan yang paling sering dan jinak di antara bentuk klinis yang lain. Ia muncul sebagai lesi unifokal atau multifokal secara soliter atau ada kalanya secara multipel, dengan atau tanpa keterlibatan jaringan, tanpa keterlibatan sistemik dan bisa terjadi pada semua peringkat usia.

2 ) LCD kronis diffuse ( Hand-Schuller-Christian disease ), lazimnya muncul pada anak-anak atau dewasa muda. Manifestasinya bersifat exophthalmos triad, lesi osteolitik pada kranium, diabetes insipidus. Manifestasi lain adalah petechiae, purpura, sariawan, lesi mirip dermatitis seboroik, disfungsi pulmonari, tachipenia, dispenia dan cyanosis. Manifestasi klinis ini juga dijumpai pada lesi kista, leukemia, limfoma, metastase, meningioma dan penyakit kongenital lain seperti encephalocele.

(16)

3 ) LCD akut ( Letterer-Siwe disease ), pasien umumnya merupakan anak-anak di bawah usia tiga tahun, dikarenakan penyakit ini bersifat agresif maka akibat yang fatal dapat terjadi dalam waktu yang singkat. Penyakit ini bisa bermanifestasi pada berbagai organ dan sistem organ seperti hati, paru, nodus limpa, kulit, sumsum tulang dan tulang dengan berbagai manifestasi berupa ruam pada kulit akibat allergi ( ezema ), hepatospenomegali, hepatitis media, anemia, femorrage, adenopati hati dan lesi osteolitik.

4 ) Retikulo histiositosis kongenital ( Hashimoto-Pritzker syndrome), diketahui dengan kemunculan nodul yang bewarna gelap pada badan, muka dan dahi. Keterlibatan mukosa tanpa adanya implikasi pada organ lain.

LCD juga berhubungan dengan banyak penyakit sistemik lain, seperti Central Neural System ( CNS ) dan hypothalamo-pituitary axis ( HPA ). Terlibatnya CNS pada LCD telah diketahui sejak laporan awal penyakit tersebut ( Schuller, 1915; Christian, 1920; Hand, 1921 ). Sejak 10 tahun yang lalu, berbagai lesi CNS telah didiagnosa oleh MRI seiring bertambahnya pasien menderita LCD ( Barthez. et al., 2000; Prayer et al., 2004).12,13 Infiltrasi pada hypothalamo-pituitary-axis ( HPA ) telah dilaporkan diantara 5-50% pasien LCD yang telah melakukan autopsi. Pasien yang mengalami diabetes insipidus ( DI ) merupakan golongan yang paling sering mengalami abnormal pada endokrin.13,14

Akibat LCD pada rahang selalunya menyebabkan kehilangan atau pergantian gigi terlalu awal dan erupsi gigi permanen yang terlalu cepat.7 Oleh karena itu, penyakit ini dapat didifferential diagnosis dengan periodontitis juveinile atau periodontitis diabetes, hypophospatasia, leukemia, cyclic neutropenia, agranulositosis primer atau neoplasma

(17)

malignan metastase. Lesi yang terdapat pada periapikal bisa menyebabkan kekeliruan dengan kista periapikal atau granuloma.7 Differential diagnosa lain termasuk kista odontogenik, lesi periapikal, penyakit periodontitis, osteomeilitis, sarcoma osteogenik, Ewing’s sarcoma, multipel mieloma, sifilis, giant cell tumor atau bahkan neoplasma malignan.4,5,7,15

Untuk melengkapi riwayat medis dan pemeriksaan fisik diperlukan prosedur diagnosis atau pemeriksaan spesifik.1 Pemeriksaan terhadap anak-anak meliputi biopsi pada kulit untuk memastikan adanya sel Langerhan, biopsi pada sumsum tulang untuk memastikan adanya juga sel Langerhan, complete blood count (CBC) dimana memperhatikan ukuran dan jumlah, sinar rontgen pada semua tulang (observasi pada skeletal) dapat membantu memastikan seberapa jauh infeksi penyakit terhadap tulang. Sedangkan pemeriksaan pada orang dewasa meliputi bronkoskopi dengan biopsi, sinar roentgen pada dada, dan pemeriksan pulmonari.16

2.2 Etiologi

Etiologi dan patogenesis LCD belum diketahui walaupun asal sel tersebut sudah dapat diketahui.7 Banyak hipotesa telah diutarakan tentang kemungkinan etiologi LCD.3 Penyebab pada gangguan ini masih tidak diketahui. Namun, beberapa penelitian mempelajari kemungkinan adanya beberapa zat yang sering terdapat di lingkungan seperti infeksi viral memicu penyakit ini yang dapat menyebabkan sistem immuntas yang berlebihan.1,2

Menurut Pareda CMM et al, LCD mungkin disebabkan oleh disfungsi pada sistem imun, sehingga menyebabkan reaksi hipersensitif terhadap antigen yang tidak

(18)

observasi di mana hampir semua orang yang mengalami penyakit ini yang melibatkan jantung merupakan perokok atau mempunyai riwayat merokok.2,13 Walaupun dikalangan perokok, penyakit ini sangat jarang terjadi, dan merokok terlihat tidak berperan penting terhadap penyakit ini akan tetapi dapat melibatkan bagian tubuh lain selain jantung. Teori lain memberikan pendapat bahwa penyebab primer LCD adalah sistem imunitas yang abnormal.2

Gambaran secara ultrastruktur dan immunohistokemikal menunjukkan sel tumor LCD adalah sama dengan sel langerhans yang normal yang terdapat di epidermis dan mukosa. Bagaimana LCD berkembang dari sel langerhan yang normal atau pendahulunya ( precursor ) masih tidak dapat dipastikan.7

2.3 Tanda dan Gejala

LCD selalu melibatkan regio kepala dan leher, terutamanya tulang tengkorak dan rahang. Frekwensi keterlibatan rahang dan jaringan lunak pada rongga mulut dua kali lebih tinggi daripada bagian tubuh lain. Lesi pada rongga mulut sering pula melibatkan gingiva dan palatum keras.17 Tanda dan gejala yang paling sering pada rongga mulut termasuk massa intraoral, rasa sakit, gingivitis, perdarahan yang spontan, kehilangan gigi atau mobiliti, sariawan, lesi gingiva, gangguan penyembuhan lesi, kesulitan mengunyah, parastesia dan halitosis.17 Tanda dan gejala pada ekstraoral juga sering terjadi melibatkan jaringan lunak dan lesi tulang lain selain pada rongga mulut. Tulang tengkorak dan ekstremitas termasuk bagian ekstraoral lain yang paling sering terlibat.17

Tanda dan gelaja LCD sangat bervariasi dari tipe jinak atau ringan hingga ganas, bahkan bisa menyebabkan kematian. Tanda dan gejala LCD bisa timbul pada semua usia, tetapi ia paling sering timbul pada anak-anak daripada orang dewasa. Kasus LCD

(19)

yang paling parah sering timbul pada anak berusia dibawah usia 2 tahun. Tanda dan gejala yang ditimbulkan tergantung kepada organ yang terlibat. Tulang merupakan organ yang paling sering terlibat, terjadi lesi soliter atau lesi multipel. Lesi pada tulang sering terdeteksi dan terlihat karena menimbulkan rasa sakit dan penonjolan tulang pada area yang terkena antara lain tengkorak, tulang panjang pada kaki, tulang panggul, tulang iga, vertebra, dan rahang. Kulit dan kulit kepala juga terlibat. Lesi pada kulit bisa timbul seperti kantung kecil yang berisi pus, kemerahan dan penonjolan pada kulit, ruam, dan lesi yang terlihat seperti terjadi pendarahan di bawah kulit. Pembengkakan pada gingiva bisa menyebabkan erupsi dini gigi, dan kehilangan gigi dini. Selain itu, bisa menyebabkan keluarnya cairan dari telinga.11

Tanda dan gelaja yang sering terjadi pada anak-anak termasuk rasa sakit pada area abdomen, pada tulang yang terkena, pubertas yang terlambat, pusing, pengaliran cairan dari telinga, kegagalan pertumbuhan dan perkembangan, demam, mata yang semakin menonjol, sering buang air kecil, sakit kepala, jaundice, lemas, kemunduran mental, ruam seperti petechiae atau purpura, dermatitis seboroik pada kulit kepala, pembengkakan kelenjar getah bening, sering haus, muntah, dan mengalami kehilangan berat badan. Orang dewasa biasanya mengalami sakit pada tulang, dada, batuk-batuk, demam, rasa tidak nyaman pada seluruh tubuh (malaise), jumlah urine bertambah, ruam, pernafasan yang pendek, rasa haus dan pingin minum air, dan kehilangan berat badan.16 Namun, tanda dan gejala LCD sering berubah-ubah ke berbagai tanda lain dan bisa menyerupai kondisi penyakit medis lain.1

(20)

BAB 3

GAMBARAN LANGERHANS CELL DISEASE

3.1 Gambaran Klinis

Manifestasi oral biasanya merupakan tanda-tanda awal dari LCD dan pada sebagian kasus, rongga mulut bisa merupakan satu-satunya bagian yang terlibat dan paling sering terlihat.3 Insidensi lesi oral pada LCD adalah 77%, oleh karena itu diagnosis awal sering dilakukan oleh dokter gigi.3 Pada mukosa rongga mulut bisa terlihat inflamasi pada gingiva, hiperplastik dan sariawan.7 Lesi pada mukosa oral termasuk nodul submukosa, sariawan, necrotizing, dan leukoplakia. Sariawan bisa merupakan lesi dalam bentuk ovoid atau bulat, dengan eritema, inflamasi pada pinggiran, sakit pada palpasi. Lesi ini terdapat terutama pada mukosa bukal dan vestibulum bagian belakang. Lesi tersebut bisa berhubungan dengan lesi cutaneous seperti ruam akibat allergi ( ezema ), dimana bisa membingungkan dengan dermatitis seboroik.7

Sebagai konsekuensi dari kehilangan tulang alveolar, pasien memperlihatkan manifestasi termasuk inflamasi gingiva, sariawan, destruksi pada gingiva keratin, resesi gingiva, saku periodontal dan perdarahan pada mukosa, dan berhubungan dengan rasa sakit dan pembengkakan.3 Terlihat juga bentuk tulang seperti scooped-out pada destruksi tulang.3 Sebagai akibat dari kehilangan tulang yang mendukung gigi, gigi pada gambaran foto rontgen terlihat terapung ( gigi tanpa dukungan tulang alveolar ) atau ’floating teeth’ . Keadaan ini menyebabkan gigi tersebut mobiliti dan cenderung prematur loss.3,4,7

(21)

Gambar 1 : Lesi sariawan pada regio bukal rahang3

Gambar 2 : Lesi periodontal dengan inflamasi,

resesi dan mobiliti gigi.3

Gambar 3 : Gambaran klinis pasien 16 tahun dengan LCD, menunjukkan necrotizing dan saria -wan pada mukosa regio kaninus kanan mandibula.4

(22)

Gambar 4 : Foto intaoral menunjukkan kehilangan gigi posterior6

Gambar 5 : ( a ) Lesi massa menutupi regio maksilopalatina

( b ) destruksi periodontal yang serius ditandai dengan perlekatan

gingiva pada bagian vestibular (anak panah putih)3

Keterlibatan rongga mulut sering menstimulasi periodontitis lokalisata yang parah, oleh karena itu, dokter gigi harus lebih teliti dan memberi perhatian yang lebih kepada anak-anak yang menunjukkan gejala periodontitis pre-pubertal dimana berhubungan dengan penyakit sistemiknya. Periodontitis pre-pubertal merupakan suatu penyakit yang jarang, namun bisa timbul pada kelompok penyakit sistemik seperti juvenille dimana pada permulaan diabetes, hiperparatiroidism, Cushing’s Syndrome, scleroderma, LCD dan Papillon-Lefevre syndrome. Oleh karena itu, anak-anak dengan

(23)

destruksi periodontal yang lokalisata maupun generalisata yang parah harus dievaluasi sistemiknya dan lesinya harus diinvestigasi secara histopatologi.17

3.2 Gambaran Histopatologi

Diagnosa ditegakkan dengan pemeriksaan histologi, didukung oleh pemeriksaan klinis dan radiografik. Biopsi dengan mikroskopi konvensional menunjukkan area jaringan konjuktif fibrous berhubungan dengan campuran infiltrasi inflamatori. Proliferasi non-malignan histiocytic terlihat bersama dengan sel Langerhan (birbeck granule). Mononuclear histiocytic cell yang besar ini berbentuk bulat atau oval, dengan nukleus vesikular, dengan sejumlah eosinophil sitoplasma, dan distribusi yang berlapis-lapis atau menyebar. Eosinophil dan sel inflamatori lain yang berlebihan seperti limfosit dan mononuklear fagosit bisa terlihat menyertai sel ini.3

Ultrasktuktur sel tumor menunjukkan sktuktur sitoplasma yang unik dan berbentuk rod, dikenali dengan birbeck granule.3,7 Persentasi histiocytic cell dengan birbeck granule tidak berhubungan dengan prognosa.3 Stain immunohistokemikal menunjukkan sel tumor tersebut terdapat antigen CD1a, protein S-100, dan antigen leukosit pada manusia (HLA).7

Biopsi adalah sama pada semua LCD kecuali pada jenis akut yang menyebar, dimana ia bisa menunjukkan penemuan mikroskopis penyakit lain, seperti limfoma yang termasuk dalam bagian panyakit akut.3

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk LCD, walaubagaimanapun, pemeriksaan darah dan urin bisa mengungkapkan perkembangan dan keparahan penyakit tersebut. Analisis laboratorium yang rutin, test fungsi hati, test

(24)

Gambar 6 : Lesi yang tersusun sel langerhan yang bewarna pucat, Eosinophil dan sel inflamatori kronis lainya.7

Gambar 7 : immunohistokemikal stain LCD antigen spesifik CD1a menunjukkan penumpukan sel tumor.7

Gambar 8 : mikrografik elektron LCD pada sitoplasma sel tumor menunjukkan sel langerhan yang berbentuk rod ( birbeck granule )17

(25)

Gambar 9 : ( A ) sebagian struktur tulang telah digantikan dengan tisu fibrous pada granuloma ( anak panah ). ( B ) Gambaran granuloma terlihat secara detail. ( C ) S-100.

( D ) CD1a. yang terlihat pada Langerhans cell.18

Namun, gambaran radiografi pada LCD bersifat tidak spesifik dan bisa mirip dengan penyakit lain seperti kista odontogenik, lesi periapikal, penyakit periodontitis, osteomeilitis, tuberkulosis, sarcoma osteogenik, Ewing’s sarcoma, multipel meiloma atau bahkan naoplasma malignan. Oleh karena itu, pemeriksaan histopatologi harus dilakukan dalam menegakkan diagnosa yang akurat dan benar.5,15

(26)

Gambar 10 : lesi osteolitik pada tengkorak pada wanita berusia 25 tahun. Secara radigrafik, lesi

tersebut disangka kasinoma metastase, namun setelah dibuktikan dengan pemeriksaan histopatologi ia merupakan lesi soliter LCD15

Gambar 11 : Lesi osteolitik pada femur Pada anak lelaki berusia 12 tahun. Lesi ini disang -ka Ewing’s sarcoma, namun setelah dibuktikan secara mikroskop merupakan LCD.15

(27)

3.3 Gambaran Radiologi

Secara radiologi, oleh karena LCD bersifat merusak tulang tubuh, justru gambaran radiografi bisa menjadi indikator pertama dalam mendeteksi pasien dengan LCD, bahkan dokter gigi bisa menjadi penemu pertama karena dokter gigi sering terlibat dengan pengambilan foto panoramik dalam melakukan perawatannya.6 Dalam pemeriksaan rongga mulut, lesi bisa melibatkan maksila, mandibula. Pada foto ronsen bisa telihat banyak lesi radiolusen pada rahang baik secara soliter maupun multipel.7 Lesi tersebut seringkali merusak tulang alveolar sehingga menyebabkan gigi terlihat seolah terapung di dalam foto radigrafik.3 Pada rahang juga sering tejadi lesi osteolitik sehingga pada rontgen foto terlihat area radiolusen yang jelas.4,6,7,17,19 Biasanya, gambaran radiografik yang menunjukkan lesi intra-osseous sering menunjukkan adanya hubungan dengan pembentukan periosteal tulang yang baru. Gambaran klinis dari kelainan ini sangat bervariasi dan tidak menunjukkan tanda klinis pathognomic atau tanda-tanda radiografik. Pemeriksaan radiografi tulang yang lengkap sangat diperlukan karena lesi ini dapat terjadi secara multipel pada berbagai lokasi tulang. Oleh karena itu, dokter gigi perlu merujuk pasien-pasien yang dicurigai menderita LCD untuk dilakukan pemeriksaan medis dan pemeriksaan radiografik lanjutan.6

(28)

Gambar 12 : Gigi molar mandibula dan maksila kiri terlihat terapung ( floating teeth )17

Gambar 13 : Lesi bilateral pada mandibula pada pasien LCD7

(29)

Gambar 15 : Lesi osteolitik pada mandibula19

Gambar 16 : Gambaran radiolusen pada regio angulus mandibula19

Gambar 17 : gambaran panoramik menun -jukkan lesi multipel litik pada regio posterior kiri

(30)

Gambar 18 : Foto panoramik pasien LCD dengan keterlibatan processus alveolaris pada kanan maksila dan kedua sisi pada mandibula.

Terlihat corak tulang scooped-out pada destruksi tulang kanan

mandibula.20

Gambar 19 : Potongan foto panoramic

Menunjukkan satu lesi

LCD melibatkan leher

Pada kondilus kanan.

Anak panah menunjuk

-kan pembentukan perios -teal tulang yang baru.20

(31)

Gambar 20 : LCD pada anak lelaki berusia 5 tahun menunjukkan lesi litik yang multipel.21

Lesi LCD tidak saja melibatkan rahang sehingga gambaran panoramik tidak cukup untuk menunjukkan keterlibatan yang luas terutama di tengkorak. Oleh karena itu, diperlukan computed tomography scan ( CT scan ) untuk melihat lesi yang tidak bisa diakses oleh foto panoramik dan mendapatkan gambaran yang lebih realistik.

Gambar 21 : Koronal CT scan menunjukkan destruksi

massa melibatkan superolateral orbit ( anak panah )22

(32)

Gambar 22 : Postkontrast aksial CT scan menunjukkan lesi melibatkan squama pada tulang temporal kanan ( anak panah bolong ) seperti dinding posterior sinus maksila kanan ( anak panah tebal ). Ditemui infiltrasi jaringan ke dalam fossa temporal kanan (anak panah bolong )22

Gambar 23 : Koronal CT scan menunjukkan area lesi osteolitik18

(33)

BAB 4

PERAWATAN DAN PROGNOSA LANGERHANS CELL DISEASE

4.1 Perawatan Langerhans’ Cell Disease

Perawatan terhadap lesi tulang pada Langerhans’ Cell Disease ini masih menjadi kontroversi.6 Jenis perawatan tergantung pada kesehatan individu pasien. Pada pasien anak-anak, perawatan spesifik terhadap LCD ditentukan oleh dokter tergantung kepada usia anak, kesehatan umum anak dan riwayat kesehatan anak, perluasan atau derajat penyakit tersebut, toleransi anak-anak tersebut terhadap beberapa medikasi, prosedur dan terapi, sejauh mana perkiraan dokter terhadap perkembangan penyakit anak, dan pendapat serta pilihan orang tua terhadap anak mereka.1 Pada LCD, antara pilihan perawatan kuretase surgical, medikasi, radioterapi dan kemoterapi.1,3,6

Kuretase surgikal merupakan suatu pertimbangan umum yang terbaik apabila lesi tersebut mudah diakses, dimana kebanyakan kasus yang dilakukan eksisi yang kecil atau kuretase menjurus penyembuhan penyakit tersebut.6 Namun, perawatan surgical pada lesi rahang pada pasien anak-anak rumit karena adanya perkembangan benih gigi yang sangat rentan dan bisa tanggal apabila tindakan tidak hati-hati.6 Apabila area surgical melibatkan tulang yang besar, bone graf bisa dilakukan dalam usaha untuk mengurangi resiko fraktur patologis dan untuk menfasilitasi regenerasi tulang nantinya.3 Pasien dengan prognosa yang jelek dirawat dengan trasplantasi allogenic bone marrow.7

Untuk medikasi, obat yang sering digunakan antara lain obat golongan steriod, hormon dan obat-obatan lain.1 Obat dari golongan steroid seperti prednisolon berfungsi menekan sistem imunitas tubuh.23 Kortikosteriod intralesi bisa digunakan untuk LCD

(34)

akut monostotik, dimana digunakan triamconolon acetodin atau metilprednisolon sodium succinate.3 Disarankan juga kombinasi dengan cytotoxic agents seperti etoposide, vinblastine, methotrexate, cylophosphamide, chlorambucil, dan cotisone.6

Beberapa penulis menyarankan perawatan dengan radioterapi dosis rendah terhadap lesi yang besar atau multifokal pada kasus yang bisa rekuren atau semakin berkembang setelah operasi, lesi yang beresiko tinggi terhadap fraktur, lesi yang tidak memungkinkan diakses untuk dioperasi, lesi yang menimbulkan rasa sakit atau menyebar, lesi yang berkembang sewaktu perkembangan gigi pada mandibula intra-uterin ( IU) .3 Dosis yang digunakan haruslah rendah. Dosis antara 600 – 1000 cGy dalam 3-5 sesi dapat mengontrol perkembangan lesi pada banyak pasien.3 Radioterapi dapat membantu menghentikan perkembangan area spesifik sel Langerhan pada tubuh.1 Terapi radiasi menggunakan high-energy rays (radiasi) dari mesin khusus untuk merusak dan mematikan sel-sel yang abnormal.1 Penggunaan radioterapi juga telah mengurangi efek LCD yang merusak folikel dentis gigi permanen dan resiko berkembangnya lesi malignan, terutama pasa anak-anak.3

Kemoterapi merupakan perawatan sistemik karena mengikut aliran darah ke seluruh tubuh untuk mematikan atau melemahkan perkembangan sel target tersebut.1 Perawatan kemoterapi dapat diberikan secara oral, injeksi ke dalam otot atau lemak, intravena yaitu langsung ke aliran darah (IV), intrathecally yaitu langsung ke dalam ruang spinal dengan menggunakan jarum.1 Sistemik kemoterapi harus digunakan pada lesi yang lebih diffuse, tidak dapat dirawat dengan pembedahan, dan apabila perawatan secara lokal tidak berhasil pada penyakit yang terlokalisasi atau multisistemik.5

(35)

Kemoterapi juga selalunya dijadikan cadangan untuk pasien yang mempunyai lesi multipel atau lesi yang menyebar.6

Pada kasus LCD dengan manifestasi oral, tidak selamanya harus mengekstraksi semua gigi yang terlibat, tetapi hanya gigi yang mobiliti saja, atau gigi dengan lesi litik pada periapikal dan gigi yang menunjukkan tanda-tanda tersebut.3 Perawatan untuk merawat mukosa dan periodontal meliputi scalling dengan scaller untuk memelihara oral higiene dan mempertahankan keadaan gigi dan jaringan periodontal.3 Ini termasuk tugas tambahan pada dokter gigi, yaitu sebagai perawatan tambahan, dimana dilakukan pemeriksaan rutin dan kontrol pasien untuk observasi dan follow up terhadap penyakit. Ini bisa saja menjadi manifestasi oral dan satu-satunya tanda yang menunjukkan bahawa pasien itu mengalami LCD.3

4.2 Prognosis

Prognosa LCD sangat sulit diduga karena LCD termasuk di antara penyakit yang jarang dengan tanda-tanda klinis yang bervariasi.3,11 Pada kebanyakan pasien, LCD bisa menunjukkan suatu proses yang self- limiting, walaupun sering terjadi fase- fase relaps dan remisi.3,6 LCD termasuk bagian penyakit yang tidak bisa diprediksi dan bisa berkembang dengan reaktivasi multipel.3 Faktor yang paling penting yang bisa memperburuk prognosa adalah terlibatnya organ dalam ( hati, jantung, sumsum tulang ) dimana keadaan ini memberi efek buruk kepada penderita untuk bertahan hidup. Kedua, ketika tanda dan gejala ditemui pada penderita berusia dibawah 2 tahun, mortality meningkat kepada 50%. Ketiga, apabila penyakit ini menyebar ke baberapa bagian tulang dan jaringan. Secara umum, semakin muda usia pasien, semakin buruk prognosa.3

(36)

Prognosa juga tergantung pada jenis dan perluasan lesi sebagai respon terhadap perawatan.10 Disfungsi organ tubuh menyebabkan prognosanya jelek, untuk lesi soliter prognosa adalah baik.10 Jika lesi tidak bertambah setelah 1 tahun, sepertinya tidak akan ada lesi yang akan timbul lagi. Apabila multifokal , 60% darinya termasuk kronik, 30% bisa mencapai penyembuhan, dan 10% meninggal. Mortaliti Letterer-Siwe disease 50% dan ini makin memburuk pada anak-anak. LCD yang disebabkan kongenital cenderung sembuh secara spontan dalam waktu antara minggu hingga bulan.10

(37)

BAB 5 KESIMPULAN

Langerhans Cell Disease adalah suatu proliferasi abnormal sel langerhans dengan beberapa leukosit, eosiniphilia, neutropil, limfosit, sel plasma dan sel giant-multinucleus sehingga berakumulasi pada tulang dan bagian tubuh yang lain terutama kepala dan leher sehingga menyebabkan destruksi pada jaringan, terutama pada tulang, jantung dan hati. Langerhans Cell Disease ini adalah suatu kelainan yang etiologi dan patogenesis LCD belum diketahui walaupun asal sel tersebut sudah dapat diketahui.

Manifestasi oral biasanya merupakan tanda-tanda pertama dari LCD dan pada sebagian kasus. Insidensi lesi oral pada LCD adalah 77%, oleh karena itu diagnosis awal sering dilakukan oleh dokter gigi. Pada mukosa rongga mulut bisa terlihat inflamasi pada gingiva, hiperplastik dan sariawan. Gigi pasien juga mobiliti disebabkan destruksi tulang alveolar. Oleh karena itu, sering terjadi erupsi dini dan kehilangan dini gigi pasien.

Pada foto ronsen bisa telihat banyak lesi radiolusen pada rahang baik secara soliter maupun multipel. Lesi tersebut seringkali merusak tulang alveolar sehingga menyebabkan gigi terlihat seolah terapung ( gigi tanpa dukungan tulang alveolar ) atau ’floating teeth’ di dalam foto radigrafi.

Perawatan terhadap lesi tulang pada Langerhans’ Cel Disease ini masih kontroversi dimana perawatan tergantung pada kesehatan individu pasien. Pilihan perawatan LCD adalah kuretase surgical, medikasi, radioterapi dan kemoterapi.

(38)

DAFTAR RUJUKAN

1. Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis. < http://www.childrenshospital. org/az/Site1101/mainpageS1101P0.html > ( 21 Oktober 2009 )

2. Harvard Health Publications. Langerhans’ Cell Histiocytosis ( Histiocytosis X ) <

http://harvardatoz.demo.staywellsolutionsonline.com/57,309718 > ( 30 Agustus 2009 )

3. Pareda CMM, Rodriguez VG, Maya BG, Garcia CM. Langerhans cell histiocytosis : Literature riview and descriptive analysis of oral manifestetions. Med Oral Patol Cir Bucal, 2009 ; 14 ( 5 ) : E222-8

4. Schepman KP, Raddent BE, Van Der Waal I. Langerhans’ cell histiocytosis of the jaw bones. Report of 11 cases. Australian Dental Journal, 1998 ; 43 ( 4 ) : 000-0 5. Ulug TB, Arinci A, Ermis I. Craniofacial Manifestations of Eosinophilic

Granuloma. The Internet Journal of Plastic Surgery, 2007 ; 3 ( 1 ) : 1528-8293 6. Barta P, Roychoudury AB, Parkash HC. Langerhans’ cell histiocytosis. J Indian

Soc Pedo Prev Dent, 2004 ; 22 ( 4 ) : 168-71

7. Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pthologic Correlations . 4th ed. Elsevier, 2003 : 304-6

8. Eric Whaites, Essential of Dental Radiography and Radiology. 4th ed. Elsevier, : 348

9. Horlbeck, Drew. Eosinophilic Granuloma: bilateral temporal bone involvement.<http://www.thefreelibrary.com/Eosinophilic+granuloma%3a+bilater al+temporal+bone+involvement-a0165937539 > ( 30 Agustus 2009 )

(39)

10.Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis.

< http://www.patient.co.uk/doctor /Langerhans-Cell-Histiocytosis.htm > ( 21 Oktober 2009 )

11.Cincinnati Children. Cancer Conditions and Diagnoses: Histiocytosis X or Langerhans Cell Disease. < http://www.cincinnatichildrens.org/health /info/cancer/diagnose/lch.htm > ( 30 Agustus 2009 )

12.Grois N, Prayer D, Prosch H, Lassmann H, Group CNS LCH. Neuropathology of CNS disease in Langerhans cell histiocytosis. Brain, 2005 ; 128 : 829-38

13.Blesa JMG, Pulla MP, Canales JL, Candel VA. A riview of Langerhans’ cell histiocytosis. Cancer Therapy, 2008 ; 6 : 935-44

14.Kaltsas GA et al. Hypothalamo-Pituitary Abnormalitas in Adult Patients with Langerhans Cell Histiocytosis: Clinical Endocrinological, and Radiological Features and Response to Treatment. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2000 ; 85 ( 4 ) : 1370-6

15.Anonymous. Langerhans’ Cell Histiocytosis. < http://www.pathconsultddx. com/pathCon/diagnosis?pii=S1559-8675(06)70304-7 > ( 30 Agustus 2009 ) 16.Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis. < http://www.nlm.nih.gov/

medlineplus/ency/article/000068.htm > ( 21 Oktober 2009 )

17.Baltacioglu E et al. Clinical, pathological and radiological evaluation of disseminated Langerhans’ cell histiocytosis in a 30-month-old boy : a case report. The British Institute of Radiology, 2007 ; 36 : 526-9

(40)

18.Ulivieri S, Oliveri G, Filosomi G. Solitary Langerhans cell histiocytosis orbital lesions : case report and review of the literature. Neurocirugia, 2008 ; 19 : 453-5 19.Tortorici et al. Mandibulary Eosinophilic Granuloma : Case Series. Research

Journal of Medical Science, 2008 ; 2 ( 2 ) : 65-8

20.Imaging Consult. Langerhans’ Cell Histiocytosis ( jaw ).

< http://imaging.consult. com/topic/Langerhans'-Cell-Histiocytosis-(Jaw)/S1933-0332(06)70250-6 > ( 21 Oktober 2009 )

21.Imaging Consult. Langerhans Cell Histiocytosis ( Skull ). < http://imaging. consult.com/image/topic/dx/Brain%20and%20Spine?title=Langerhans%20Cell%

20Histiocytosis%20(Skull)&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(08)70320-3 > ( 5 November 2009 ) 22.Imaging Consult. Langerhans Cell Disease.

<http://imaging.consult.com/image/topic/dx/Head%20and%20Neck?title=Langer

hans%20Cell%20Histiocytosis&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(07)75300-4 > ( 5 November 2009 )

23.Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis. < http://www.wch.sa.gov.au /services/az/divisions/paedm/clinhaem/files/blood_disorders/dianosis_info/langer

(41)

LAMPIRAN

1. exophthalmos : protusi bola mata dari soket

2. dermatitis seboroik : proses inflamasi pada area berambut 2. purpura : bercak titik, tidak menimbul, bulat dan

merah

3. petichiae : bercak titik, tidak menimbul, diameter

lebih besar dari 1cm

4. jaundice : penyakit kuning

5. leukoplakia : bercak putih pada mukosa yang tidak

dapat dihapuskan

6. necrotizing : menyebabkan nekrosis

7. Cushing’s syndrome : suatu gangguan karena produksi

berlebihan Kelenjar adrenal

8. Papillon-Lefevre syndrome : suatu gangguan karena kelainan

Resesif autosomal

9. non-malignan histiocytic : sel histiositik yang tidak ganas

10.mononuclear histiocytic cell : sel histiositik yang mempunyai satu inti 11.birbeck granule : struktur sitopplasma yang unik dan

berbentuk rod

(42)

berasal dari sel osteoblastik dari sel-sel

mesenkin primitif.

13.Ewing’s sarcoma : tumor tulang primer yang ganas

14.pathognomic : tanda dan gejala yang digunakan untuk

membuat diagnosis

15.allogenic bone marrow : sumsum tulang dari spesies yang sama 16.high-energy rays : sinar radiasi

17.intrathecally : kemoterapi yang langsung diberikan ke

ruang spinal dengan menggunakan

jarum

18.self-limiting : tidak berjangkit

19.relaps : berkembang atau berproliferasi

(1)

BAB 5 KESIMPULAN

(2)

DAFTAR RUJUKAN

1. Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis. < http://www.childrenshospital. org/az/Site1101/mainpageS1101P0.html > ( 21 Oktober 2009 )

2. Harvard Health Publications. Langerhans’ Cell Histiocytosis ( Histiocytosis X ) < http://harvardatoz.demo.staywellsolutionsonline.com/57,309718 > ( 30 Agustus 2009 )

Granuloma. The Internet Journal of Plastic Surgery, 2007 ; 3 ( 1 ) : 1528-8293 6. Barta P, Roychoudury AB, Parkash HC. Langerhans’ cell histiocytosis. J Indian

Soc Pedo Prev Dent, 2004 ; 22 ( 4 ) : 168-71

7. Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pthologic Correlations . 4th ed. Elsevier, 2003 : 304-6

8. Eric Whaites, Essential of Dental Radiography and Radiology. 4th ed. Elsevier, : 348

9. Horlbeck, Drew. Eosinophilic Granuloma: bilateral temporal bone involvement.<http://www.thefreelibrary.com/Eosinophilic+granuloma%3a+bilater al+temporal+bone+involvement-a0165937539 > ( 30 Agustus 2009 )

(3)

10.Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis.

< http://www.patient.co.uk/doctor /Langerhans-Cell-Histiocytosis.htm > ( 21 Oktober 2009 )

11.Cincinnati Children. Cancer Conditions and Diagnoses: Histiocytosis X or Langerhans Cell Disease. < http://www.cincinnatichildrens.org/health /info/cancer/diagnose/lch.htm > ( 30 Agustus 2009 )

12.Grois N, Prayer D, Prosch H, Lassmann H, Group CNS LCH. Neuropathology of CNS disease in Langerhans cell histiocytosis. Brain, 2005 ; 128 : 829-38

13.Blesa JMG, Pulla MP, Canales JL, Candel VA. A riview of Langerhans’ cell histiocytosis. Cancer Therapy, 2008 ; 6 : 935-44

medlineplus/ency/article/000068.htm > ( 21 Oktober 2009 )

(4)

Journal of Medical Science, 2008 ; 2 ( 2 ) : 65-8

20.Imaging Consult. Langerhans’ Cell Histiocytosis ( jaw ).

< http://imaging.consult. com/topic/Langerhans'-Cell-Histiocytosis-(Jaw)/S1933-0332(06)70250-6 > ( 21 Oktober 2009 )

21.Imaging Consult. Langerhans Cell Histiocytosis ( Skull ). < http://imaging. consult.com/image/topic/dx/Brain%20and%20Spine?title=Langerhans%20Cell%

20Histiocytosis%20(Skull)&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(08)70320-3 > ( 5 November 2009 ) 22.Imaging Consult. Langerhans Cell Disease.

<http://imaging.consult.com/image/topic/dx/Head%20and%20Neck?title=Langer

hans%20Cell%20Histiocytosis&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(07)75300-4 > ( 5 November 2009 )

23.Anonymous. Langerhans Cell Histiocytosis. < http://www.wch.sa.gov.au /services/az/divisions/paedm/clinhaem/files/blood_disorders/dianosis_info/langer hans_ch.pdf > ( 30 Agustus 2009 )

(5)

LAMPIRAN

1. exophthalmos : protusi bola mata dari soket

2. dermatitis seboroik : proses inflamasi pada area berambut 2. purpura : bercak titik, tidak menimbul, bulat dan

merah

3. petichiae : bercak titik, tidak menimbul, diameter

lebih besar dari 1cm

4. jaundice : penyakit kuning

5. leukoplakia : bercak putih pada mukosa yang tidak

dapat dihapuskan

6. necrotizing : menyebabkan nekrosis

7. Cushing’s syndrome : suatu gangguan karena produksi

berlebihan Kelenjar adrenal

8. Papillon-Lefevre syndrome : suatu gangguan karena kelainan

Resesif autosomal

9. non-malignan histiocytic : sel histiositik yang tidak ganas

10.mononuclear histiocytic cell : sel histiositik yang mempunyai satu inti 11.birbeck granule : struktur sitopplasma yang unik dan

berbentuk rod

(6)

berasal dari sel osteoblastik dari sel-sel

mesenkin primitif.

13.Ewing’s sarcoma : tumor tulang primer yang ganas

14.pathognomic : tanda dan gejala yang digunakan untuk

membuat diagnosis

15.allogenic bone marrow : sumsum tulang dari spesies yang sama 16.high-energy rays : sinar radiasi

17.intrathecally : kemoterapi yang langsung diberikan ke

ruang spinal dengan menggunakan

jarum

18.self-limiting : tidak berjangkit

19.relaps : berkembang atau berproliferasi

Gambaran Radiografi Langerhans Cell Disease Pada Rongga Mulut