BAB 3 GAMBARAN LANGERHANS CELL DISEASE
3.1 Gambaran Klinis Manifestasi oral biasanya merupakan tanda-tanda awal dari LCD dan pada
sebagian kasus, rongga mulut bisa merupakan satu-satunya bagian yang terlibat dan paling sering terlihat.
3
Insidensi lesi oral pada LCD adalah 77, oleh karena itu diagnosis awal sering dilakukan oleh dokter gigi.
3
Pada mukosa rongga mulut bisa terlihat inflamasi pada gingiva, hiperplastik dan sariawan.
7
Lesi pada mukosa oral termasuk nodul submukosa, sariawan, necrotizing, dan leukoplakia. Sariawan bisa
merupakan lesi dalam bentuk ovoid atau bulat, dengan eritema, inflamasi pada pinggiran, sakit pada palpasi. Lesi ini terdapat terutama pada mukosa bukal dan vestibulum bagian
belakang. Lesi tersebut bisa berhubungan dengan lesi cutaneous seperti ruam akibat allergi ezema , dimana bisa membingungkan dengan dermatitis seboroik.
7
Sebagai konsekuensi dari kehilangan tulang alveolar, pasien memperlihatkan manifestasi termasuk inflamasi gingiva, sariawan, destruksi pada gingiva keratin, resesi
gingiva, saku periodontal dan perdarahan pada mukosa, dan berhubungan dengan rasa sakit dan pembengkakan.
3
Terlihat juga bentuk tulang seperti scooped-out pada destruksi tulang.
3
Sebagai akibat dari kehilangan tulang yang mendukung gigi, gigi pada gambaran foto rontgen terlihat terapung gigi tanpa dukungan tulang alveolar atau ’floating teeth’
. Keadaan ini menyebabkan gigi tersebut mobiliti dan cenderung prematur loss.
3,4,7
Universitas Sumatera Utara
Gambar 1 : Lesi sariawan pada regio bukal rahang
3
Gambar 2 : Lesi periodontal dengan inflamasi, resesi dan mobiliti gigi.
3
Gambar 3 : Gambaran klinis pasien 16 tahun dengan LCD, menunjukkan necrotizing dan saria
-wan pada mukosa regio kaninus kanan mandibula.
4
Universitas Sumatera Utara
Gambar 4 : Foto intaoral menunjukkan kehilangan gigi posterior
6
Gambar 5 : a Lesi massa menutupi regio maksilopalatina b destruksi periodontal yang serius ditandai dengan perlekatan
gingiva pada bagian vestibular anak panah putih
3
Keterlibatan rongga mulut sering menstimulasi periodontitis lokalisata yang parah, oleh karena itu, dokter gigi harus lebih teliti dan memberi perhatian yang lebih
kepada anak-anak yang menunjukkan gejala periodontitis pre-pubertal dimana berhubungan dengan penyakit sistemiknya. Periodontitis pre-pubertal merupakan suatu
penyakit yang jarang, namun bisa timbul pada kelompok penyakit sistemik seperti juvenille dimana pada permulaan diabetes, hiperparatiroidism, Cushing’s Syndrome,
scleroderma, LCD dan Papillon-Lefevre syndrome. Oleh karena itu, anak-anak dengan
Universitas Sumatera Utara
destruksi periodontal yang lokalisata maupun generalisata yang parah harus dievaluasi sistemiknya dan lesinya harus diinvestigasi secara histopatologi.
17
3.2 Gambaran Histopatologi Diagnosa ditegakkan dengan pemeriksaan histologi, didukung oleh pemeriksaan
klinis dan radiografik. Biopsi dengan mikroskopi konvensional menunjukkan area jaringan konjuktif fibrous berhubungan dengan campuran infiltrasi inflamatori.
Proliferasi non-malignan histiocytic terlihat bersama dengan sel Langerhan birbeck granule. Mononuclear histiocytic cell yang besar ini berbentuk bulat atau oval, dengan
nukleus vesikular, dengan sejumlah eosinophil sitoplasma, dan distribusi yang berlapis- lapis atau menyebar. Eosinophil dan sel inflamatori lain yang berlebihan seperti limfosit
dan mononuklear fagosit bisa terlihat menyertai sel ini.
3
Ultrasktuktur sel tumor menunjukkan sktuktur sitoplasma yang unik dan berbentuk rod, dikenali dengan birbeck granule.
3,7
Persentasi histiocytic cell dengan birbeck granule tidak berhubungan dengan prognosa.
3
Stain immunohistokemikal menunjukkan sel tumor tersebut terdapat antigen CD1a, protein S-100, dan antigen
leukosit pada manusia HLA.
7
Biopsi adalah sama pada semua LCD kecuali pada jenis akut yang menyebar, dimana ia bisa menunjukkan penemuan mikroskopis penyakit lain, seperti limfoma yang
termasuk dalam bagian panyakit akut.
3
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk LCD, walaubagaimanapun, pemeriksaan darah dan urin bisa mengungkapkan perkembangan
dan keparahan penyakit tersebut. Analisis laboratorium yang rutin, test fungsi hati, test koagulasi dilakukan.
3
Universitas Sumatera Utara
Gambar 6 : Lesi yang tersusun sel langerhan yang bewarna pucat, Eosinophil dan sel inflamatori kronis lainya.
7
Gambar 7 : immunohistokemikal stain LCD antigen spesifik CD1a menunjukkan penumpukan sel tumor.
7
Gambar 8 : mikrografik elektron LCD pada sitoplasma sel tumor menunjukkan sel langerhan yang berbentuk rod
birbeck granule
17
Universitas Sumatera Utara
Gambar 9 : A sebagian struktur tulang telah digantikan dengan tisu fibrous pada granuloma anak panah . B Gambaran granuloma terlihat secara detail. C S-100.
D CD1a. yang terlihat pada Langerhans cell.
18
Namun, gambaran radiografi pada LCD bersifat tidak spesifik dan bisa mirip
dengan penyakit lain seperti kista odontogenik, lesi periapikal, penyakit periodontitis, osteomeilitis, tuberkulosis, sarcoma osteogenik, Ewing’s sarcoma, multipel meiloma
atau bahkan naoplasma malignan. Oleh karena itu, pemeriksaan histopatologi harus dilakukan dalam menegakkan diagnosa yang akurat dan benar.
5,15
Universitas Sumatera Utara
Gambar 10 : lesi osteolitik pada tengkorak pada wanita berusia 25 tahun. Secara radigrafik, lesi
tersebut disangka kasinoma metastase, namun setelah dibuktikan dengan pemeriksaan
histopatologi ia merupakan lesi soliter LCD
15
Gambar 11 : Lesi osteolitik pada femur Pada anak lelaki berusia
12 tahun. Lesi ini disang -ka Ewing’s sarcoma,
namun setelah dibuktikan secara mikroskop
merupakan LCD.
15
Universitas Sumatera Utara
3.3 Gambaran Radiologi Secara radiologi, oleh karena LCD bersifat merusak tulang tubuh, justru
gambaran radiografi bisa menjadi indikator pertama dalam mendeteksi pasien dengan LCD, bahkan dokter gigi bisa menjadi penemu pertama karena dokter gigi sering terlibat
dengan pengambilan foto panoramik dalam melakukan perawatannya.
6
Dalam pemeriksaan rongga mulut, lesi bisa melibatkan maksila, mandibula. Pada foto ronsen
bisa telihat banyak lesi radiolusen pada rahang baik secara soliter maupun multipel.
7
Lesi tersebut seringkali merusak tulang alveolar sehingga menyebabkan gigi terlihat seolah
terapung di dalam foto radigrafik.
3
Pada rahang juga sering tejadi lesi osteolitik sehingga pada rontgen foto terlihat area radiolusen yang jelas.
4,6,7,17,19
Biasanya, gambaran radiografik yang menunjukkan lesi intra-osseous sering menunjukkan adanya hubungan
dengan pembentukan periosteal tulang yang baru. Gambaran klinis dari kelainan ini sangat bervariasi dan tidak menunjukkan tanda-tanda klinis pathognomic atau tanda-
tanda radiografik. Pemeriksaan radiografi tulang yang lengkap sangat diperlukan karena lesi ini dapat terjadi secara multipel pada berbagai lokasi tulang. Oleh karena itu, dokter
gigi perlu merujuk pasien-pasien yang dicurigai menderita LCD untuk dilakukan pemeriksaan medis dan pemeriksaan radiografik lanjutan.
6
Universitas Sumatera Utara
Gambar 12 : Gigi molar mandibula dan maksila kiri terlihat terapung floating teeth
17
Gambar 13 : Lesi bilateral pada mandibula pada pasien LCD
7
Gambar 14 : destruksi mandibula dikarenakan oleh LCD
7
Universitas Sumatera Utara
Gambar 15 : Lesi osteolitik pada mandibula
19
Gambar 16 : Gambaran radiolusen pada regio angulus mandibula
19
Gambar 17 : gambaran panoramik menun -jukkan lesi multipel litik
pada regio posterior kiri mandibula.
19
Universitas Sumatera Utara
Gambar 18 : Foto panoramik pasien LCD dengan keterlibatan processus alveolaris pada kanan maksila dan kedua sisi pada mandibula.
Terlihat corak tulang scooped-out pada destruksi tulang kanan mandibula.
20
Gambar 19 : Potongan foto panoramic Menunjukkan satu lesi
LCD melibatkan leher Pada kondilus kanan.
Anak panah menunjuk -kan pembentukan perios
-teal tulang yang baru.
20
Universitas Sumatera Utara
Gambar 20 : LCD pada anak lelaki berusia 5 tahun menunjukkan lesi litik yang multipel.
21
Lesi LCD tidak saja melibatkan rahang sehingga gambaran panoramik tidak cukup untuk menunjukkan keterlibatan yang luas terutama di tengkorak. Oleh karena itu,
diperlukan computed tomography scan CT scan untuk melihat lesi yang tidak bisa diakses oleh foto panoramik dan mendapatkan gambaran yang lebih realistik.
Gambar 21 : Koronal CT scan menunjukkan destruksi massa melibatkan superolateral orbit
anak panah
22
Universitas Sumatera Utara
Gambar 22 : Postkontrast aksial CT scan menunjukkan lesi melibatkan squama pada tulang temporal kanan
anak panah bolong seperti dinding posterior sinus maksila kanan anak panah tebal .
Ditemui infiltrasi jaringan ke dalam fossa temporal kanan anak panah bolong
22
Gambar 23 : Koronal CT scan menunjukkan area lesi osteolitik
18
Universitas Sumatera Utara
BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSA LANGERHANS CELL DISEASE
Kategori