PERAWATAN DAN PROGNOSA LANGERHANS CELL DISEASE

BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSA LANGERHANS CELL DISEASE

4.1 Perawatan Langerhans’ Cell Disease Perawatan terhadap lesi tulang pada Langerhans’ Cell Disease ini masih menjadi kontroversi. 6 Jenis perawatan tergantung pada kesehatan individu pasien. Pada pasien anak-anak, perawatan spesifik terhadap LCD ditentukan oleh dokter tergantung kepada usia anak, kesehatan umum anak dan riwayat kesehatan anak, perluasan atau derajat penyakit tersebut, toleransi anak-anak tersebut terhadap beberapa medikasi, prosedur dan terapi, sejauh mana perkiraan dokter terhadap perkembangan penyakit anak, dan pendapat serta pilihan orang tua terhadap anak mereka. 1 Pada LCD, antara pilihan perawatan kuretase surgical, medikasi, radioterapi dan kemoterapi. 1,3,6 Kuretase surgikal merupakan suatu pertimbangan umum yang terbaik apabila lesi tersebut mudah diakses, dimana kebanyakan kasus yang dilakukan eksisi yang kecil atau kuretase menjurus penyembuhan penyakit tersebut. 6 Namun, perawatan surgical pada lesi rahang pada pasien anak-anak rumit karena adanya perkembangan benih gigi yang sangat rentan dan bisa tanggal apabila tindakan tidak hati-hati. 6 Apabila area surgical melibatkan tulang yang besar, bone graf bisa dilakukan dalam usaha untuk mengurangi resiko fraktur patologis dan untuk menfasilitasi regenerasi tulang nantinya. 3 Pasien dengan prognosa yang jelek dirawat dengan trasplantasi allogenic bone marrow. 7 Untuk medikasi, obat yang sering digunakan antara lain obat golongan steriod, hormon dan obat-obatan lain. 1 Obat dari golongan steroid seperti prednisolon berfungsi menekan sistem imunitas tubuh. 23 Kortikosteriod intralesi bisa digunakan untuk LCD Universitas Sumatera Utara akut monostotik, dimana digunakan triamconolon acetodin atau metilprednisolon sodium succinate. 3 Disarankan juga kombinasi dengan cytotoxic agents seperti etoposide, vinblastine, methotrexate, cylophosphamide, chlorambucil, dan cotisone. 6 Beberapa penulis menyarankan perawatan dengan radioterapi dosis rendah terhadap lesi yang besar atau multifokal pada kasus yang bisa rekuren atau semakin berkembang setelah operasi, lesi yang beresiko tinggi terhadap fraktur, lesi yang tidak memungkinkan diakses untuk dioperasi, lesi yang menimbulkan rasa sakit atau menyebar, lesi yang berkembang sewaktu perkembangan gigi pada mandibula intra- uterin IU . 3 Dosis yang digunakan haruslah rendah. Dosis antara 600 – 1000 cGy dalam 3-5 sesi dapat mengontrol perkembangan lesi pada banyak pasien. 3 Radioterapi dapat membantu menghentikan perkembangan area spesifik sel Langerhan pada tubuh. 1 Terapi radiasi menggunakan high-energy rays radiasi dari mesin khusus untuk merusak dan mematikan sel-sel yang abnormal. 1 Penggunaan radioterapi juga telah mengurangi efek LCD yang merusak folikel dentis gigi permanen dan resiko berkembangnya lesi malignan, terutama pasa anak-anak. 3 Kemoterapi merupakan perawatan sistemik karena mengikut aliran darah ke seluruh tubuh untuk mematikan atau melemahkan perkembangan sel target tersebut. 1 Perawatan kemoterapi dapat diberikan secara oral, injeksi ke dalam otot atau lemak, intravena yaitu langsung ke aliran darah IV, intrathecally yaitu langsung ke dalam ruang spinal dengan menggunakan jarum. 1 Sistemik kemoterapi harus digunakan pada lesi yang lebih diffuse, tidak dapat dirawat dengan pembedahan, dan apabila perawatan secara lokal tidak berhasil pada penyakit yang terlokalisasi atau multisistemik. 5 Universitas Sumatera Utara Kemoterapi juga selalunya dijadikan cadangan untuk pasien yang mempunyai lesi multipel atau lesi yang menyebar. 6 Pada kasus LCD dengan manifestasi oral, tidak selamanya harus mengekstraksi semua gigi yang terlibat, tetapi hanya gigi yang mobiliti saja, atau gigi dengan lesi litik pada periapikal dan gigi yang menunjukkan tanda-tanda tersebut. 3 Perawatan untuk merawat mukosa dan periodontal meliputi scalling dengan scaller untuk memelihara oral higiene dan mempertahankan keadaan gigi dan jaringan periodontal. 3 Ini termasuk tugas tambahan pada dokter gigi, yaitu sebagai perawatan tambahan, dimana dilakukan pemeriksaan rutin dan kontrol pasien untuk observasi dan follow up terhadap penyakit. Ini bisa saja menjadi manifestasi oral dan satu-satunya tanda yang menunjukkan bahawa pasien itu mengalami LCD. 3 4.2 Prognosis Prognosa LCD sangat sulit diduga karena LCD termasuk di antara penyakit yang jarang dengan tanda-tanda klinis yang bervariasi. 3,11 Pada kebanyakan pasien, LCD bisa menunjukkan suatu proses yang self- limiting, walaupun sering terjadi fase- fase relaps dan remisi. 3,6 LCD termasuk bagian penyakit yang tidak bisa diprediksi dan bisa berkembang dengan reaktivasi multipel. 3 Faktor yang paling penting yang bisa memperburuk prognosa adalah terlibatnya organ dalam hati, jantung, sumsum tulang dimana keadaan ini memberi efek buruk kepada penderita untuk bertahan hidup. Kedua, ketika tanda dan gejala ditemui pada penderita berusia dibawah 2 tahun, mortality meningkat kepada 50. Ketiga, apabila penyakit ini menyebar ke baberapa bagian tulang dan jaringan. Secara umum, semakin muda usia pasien, semakin buruk prognosa. 3 Universitas Sumatera Utara Prognosa juga tergantung pada jenis dan perluasan lesi sebagai respon terhadap perawatan. 10 Disfungsi organ tubuh menyebabkan prognosanya jelek, untuk lesi soliter prognosa adalah baik. 10 Jika lesi tidak bertambah setelah 1 tahun, sepertinya tidak akan ada lesi yang akan timbul lagi. Apabila multifokal , 60 darinya termasuk kronik, 30 bisa mencapai penyembuhan, dan 10 meninggal. Mortaliti Letterer-Siwe disease 50 dan ini makin memburuk pada anak-anak. LCD yang disebabkan kongenital cenderung sembuh secara spontan dalam waktu antara minggu hingga bulan. 10 Universitas Sumatera Utara

BAB 5 KESIMPULAN