akibat terkenanya muskulus pterigoideus di sertai anastesia dan parastesi daerah persarafan nervus maksilaris dan mandibularis. Perluasan ke arah nasofaring dapat
menimbulkan gejala sumbatan tuba Eustachius, seperti nyeri telinga, tinnitus dan gangguan pendengaran.
1,9,12,32
Gambaran karakteristik klinis berbagai varian papilloma sinonasal ini dirangkum oleh Cheng et al. dalm satu tabel.
2.6 Gambaran Radiologis
Pemeriksaan radiologi modern memainkan peranan penting dalam evaluasi tumor sinonasal. Foto polos sinus paranasal mungkin kurang berfungsi
dalam mendiagnosis dan menentukan perluasan tumor kecuali pada tumor tulang seperti osteoma. Tetapi foto polos tetap berfungsi sebagai diagnosis awal,
terutama jika ada erosi tulang dan perselubungan padat unilateral, harus di curigai keganasan dan selanjutnya dapat dilakukan CT Scan. Computed Tomography CT
dan Magnetic Resonance Imaging MRI memberikan informasi yang signifikan tentang tekstur, margin, efek pada tulang dan bahkan vaskularisasi. Dan bila
diperlukan dapat juga dilanjutkan dengan pemeriksaan Positron Emission Tomography PET dan angiography. Meskipun pemeriksaan histopatologi masih
diperlukan untuk memastikan sifat tumor, namun pemeriksaan radiologi dapat membantu membatasi daftar diagnosa banding.
32,33,34,35
Universitas Sumatera Utara
2.7 Pemeriksaan Patologi
Diagnosis pasti tumor sinonasal ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologi. Jika tumor tampak di rongga hidung atau rongga mulut, maka
biopsi mudah dan harus segera dilakukan. Biopsi tumor sinus maksila, dapat dilakukan melalui tindakan sinoskopi atau melalui operasi Caldwel-Luc yang
insisinya melalui sulkus ginggivo-bukal. Namun jika dicurigai tumor vaskuler, misalnya angiofibroma, jangan lakukan biopsi karena akan sangat sulit
menghentikan perdarahan
yang terjadi.
Diagnosis adalah
dengan angiografi.
1,3,28,34,35
Klasifikasi histologi tumor sinonasal menurut WHO yaitu : 1 epithelial tumours, 2soft tissue tumours, 3 haematolymphoid tumours, 4 neuroectodermal,
5 germ cell tumours, dan 6 secondary tumours.
3,13
2.7.1 Papilloma Sinonasal Schneiderian Papilloma
Mukosa respiratori bersilia yang merupakan derivat dari ektoderm yang melapisi rongga hidung dan sinus paranasal disebut dengan membran
Schneiderian, menghasilkan tiga tipe morfologi papilloma yang berbeda, diantaranya inverted papilloma, oncocytic papilloma, dan exophytic papilloma
atau secara keseluruhan disebut dengan Schneiderian papilloma. Schneiderian papilloma ini jarang terjadi, hanya mewakili 0,4-4,7 dari semua tumor
sinonasal.
1,3,36,37,38
Inverted papilloma terjadi di sepanjang dinding lateral rongga hidung middle turbinate atau ethmoidal recesses, dengan ekstensi sekunder ke sinus
paranasal terutama maksila dan etmoid. Sangat jarang inverted papilloma yang
Universitas Sumatera Utara
berasal dari sinus paranasal. Oncocytic papillomas terjadi paling sering di sepanjang dinding lateral rongga hidung tetapi juga dapat berasal dalam sinus
paranasal maksila atau ethmoid. Exophytic papilloma hampir selalu terbatas pada septum nasi. Tipe inverted dan oncocytic sangat jarang terjadi pada septum
nasi. Papilloma sinonasal biasanya unilateral, tetapi dapat juga terjadi bilateral. Tumor ini memiliki kecenderungan untuk menyebar di sepanjang mukosa ke
daerah sekitarnya, termasuk nasofaring. Walaupun jarang papilloma sinonasal dapat berasal dari luar saluran sinonasal, diantaranya pada faring, telinga tengah,
mastoid, nasofaring, dan kantung lakrimalis. Migrasi ektopik dari membran Schneiderian selama embriogenesis mungkin dapat menjelaskan terjadinya
papilloma yang menyimpang ini.
3,28,39
Inverted Papilloma Schneiderian papilloma, inverted type, pemeriksaan fisik berupa massa berwarna merah atau abu-abu, tidak transparan, konsistensi
padat sampai lunak dan rapuh, berbentuk polipoid dengan permukaan berbelit atau berkerut. Pemeriksaan histopatologi tumor ini memiliki pola pertumbuhan
endofit atau inverted, dilapisi membran epitel yang proliferatif, tumbuh ke bawah ke dalam stroma yang mendasarinya. Sel epitel ini berlapis-lapis 5-30
lapis dan bervariasi, terdiri dari sel skuamosa, sel transisional, dan sel kolumnar mungkin ketiganya ada dalam satu lesi, bercampur dengan mucocytes sel
goblet dan kista musin intraepitel. Sel skuamosa nonkeratin dan sel transisional lebih dominan, dan sering dilapisi selapis sel epitel kolumnar bersilia. Ketiga jenis
sel dapat muncul bersamaan pada satu lesi dengan proporsi yang bervariasi. Infiltrasi sel radang kronis menyusup pada semua lapisan epitel permukaan. Sel-
sel epitel pelapis merupakan sel normal dengan inti seragam. Sel-sel atipik dan
Universitas Sumatera Utara
pleomorfik mungkin dapat dijumpai. Komponen epitel dapat menunjukkan gambaran clear cell yang luas, mengindikasikan adanya konten glikogen yang
berlimpah. Aktivitas mitosis sedikit dan biasanya dapat dilihat pada lapisan basal dan parabasal, tetapi tidak dijumpai mitosis yang atipik. Fokus keratinisasi
permukaan dijumpai pada 10-20 kasus dan sel-sel displastik dijumpai pada 5-10 kasus. Hal ini bukan merupakan tanda-tanda keganasan, tetapi penting
untuk dievaluasi. Kelenjar saliva minor biasanya tidak dijumpai. Komponen stroma bervariasi dari miksomatus sampai fibrosa, dengan atau tanpa disertai sel
radang terutama neutrofil dan vaskularisasi yang bervariasi. Kelenjar seromusinosa normal jarang absen dari tumor ini, karena epitel neoplastik
menggunakan saluran-saluran dan kelenjar sebagai jalan untuk memperluas ke dalam stroma. Inverted papilloma yang besar dapat menghambat drainase sinus di
dekatnya. Akibatnya, tidak jarang juga menemukan polip hidung normal pada spesimen inverted papilloma, yang teridentifikasi dengan penampilan terlalu
miksoid dan transiluminasi, sedangkan inverted papilloma tidak akan seperti itu.
1,3,28,29,36,39
Universitas Sumatera Utara
Gambar 2.1 Inverted Papilloma. A. Gambaran makroskopis, tampak seperti pita yang tumbuh ke
dalam stroma. B-C. Gambaran mikroskopis, tampak epitel skuamosa tumbuh hiperplastik ke dalam stroma membentuk polipod. D. Inverted papilloma dengan pelapis epitel saluran pernafasan
bersilia yang hiperplastik, dan tampak transmigrasi neutrofil dari basal membran ke epitel. E
. Inverted papilloma dengan epitel skuamosa dan epitel saluran pernafasan bersilia. F. Gambaran
koilosit pada infeksi HPV.
1,3,28
Oncocytic Papilloma
Schneiderian papilloma,
oncocytic type,
pemeriksaan fisik berupa massa fleshy berwarna merah kehitaman sampai coklat, atau abu-abu, berbentuk papilari atau polipoid, berhubungan dengan obstruksi
hidung dan epistaksis yang intermitten. Pola pertumbuhan tumor ini dapat exophytic dan endophytic. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan sel epitel
proliferatif, tersusun berlapis-lapis 2 - 8 lapis sel yang terdiri dari sel-sel bentuk kolumnar tinggi, inti sel kecil, gelap hiperkromatin, relatif seragam, kadang-
kadang vesikular, dan anak inti kurang jelas. Sitoplasma eosinofilik berlimpah bengkak dan bergranul, dan pada permukaan paling luar dapat dijumpai
beberapa sel epitel bersilia. Pada lapisan epitel ini khas dijumpai beberapa kista kecil berisi musin atau sel radang neutrofil mikroabses. Kista ini tidak dijumpai
pada submukosa. Umumnya tidak dijumpai kelenjar saliva minor. Komponen A
B
E D
C
F
Universitas Sumatera Utara
stroma bervariasi, dari miksomatus sampai fibrous, disertai infiltrasi sel radang limfosit, sel plasma, dan neutrofil, namun hanya sedikit eosinofil dan
vaskularisasi yang bervariasi.
1,3,28
Gambar 2.2 Oncocytic papilloma. A. Gambaran makroskopis, tampak pertumbuhan exophytic
panah putih dan inverted panah hitam. B dan C. Gambaran mikroskopis, tampak pelapis epitel onkositik berlapis, disertai kista berisi musin dan mikroabses pada intraepitel.
1,28
Exophytic Papilloma
Schneiderian papilloma,
exophytic type,
pemeriksaan fisik exophytic papilloma berupa massa papillary atau warty, exophytic, verrucous, cauliflower-like lesions, ukuran rata-rata 2 cm, berwarna
abu-abu, merah muda atau coklat, tidak transparan, melekat pada septum hidung dengan dasar relatif luas, konsistensi kenyal sampai keras padat. Tampak massa
bertangkai melekat pada mukosa. Pemeriksaan histopatologi tampak pola papilar dengan fibrovascular core yang dilapisi oleh epitel yang berlapis-lapis 5-20 lapis
sel, yang bervariasi dari sel skuamosa epidermoid, sel transisional intermediet, sampai sel kolumnar pseudostratifikasi bersilia sel respirasi,
disertai mucocytes goblet cell, dan kista musin intraepitel. Tidak dijumpai keratinisasi pada permukaan, kecuali pada tumor yang teriritasi atau jika
papilloma sangat besar dan menggantung ke vestibulum hidung, dimana tumor terkena efek pengeringan oleh udara. Mitosis jarang dan tidak pernah atipik.
Stroma berupa fibrovascular core diinfiltrasi oleh sedikit sel radang.
1,3,12,28
A B
C
Universitas Sumatera Utara
Gambar 2.3 Exophytic papilloma. A. Gambaran makroskopis, tampak pertumbuhan exophytic
pada septum nasi. B. Gambaran mikroskopis, tampak struktur papilar dengan epitel skuamosa. C. Tampak pelapis epitel skuamosa hiperplastik, koilositik
1,3,
.
28
Wassef et al. menyimpulkan perbandingan ketiga varian papilloma sinonasal ini dalam suatu tabel.
19
Tabel 2.2 Perbandingan ketiga varian papilloma sinonasal
19
2.7.2 Karsinoma Sel Skuamosa KSS
KSS merupakan tumor ganas epitel yang berasal dari epitel mukosa rongga hidung atau sinus paranasal yang terbagi atas tipe keratin dan nonkeratin.
Sinonim KSS berkeratin adalah KSS, sedangkan nonkeratinizing carcinoma adalah schneiderian carcinoma, cylindrical cell carcinoma, transitional cell
carcinoma, Ringertz carcinoma, respiratory epithelial carcinoma. KSS sinonasal
A
C B
Universitas Sumatera Utara
paling sering muncul pada sinus maksila 60-70, diikuti rongga hidung 12- 25, sinus etmoid 10-15 dan sfenoid dan sinus frontal 1. KSS pada
vestibulum hidung harus dianggap sebagai karsinoma kulit daripada epitel mukosa sinonasal.
1,3,28,40
Pola pertumbuhan KSS sinonasal dapat berupa massa exophytic, fungating atau papillary, konsistensi rapuh, mudah berdarah, sebagian nekrosis, massa
berbatas tegas atau infiltratif. Karsinoma rongga hidung dapat menyebar ke lokasi yang berdekatan dengan rongga hidung atau sinus etmoid, atau dapat meluas ke
rongga hidung kontralateral, tulang, sinus maksila, palatum, kulit dan jaringan lunak hidung, bibir, atau pipi, juga rongga kranium. Karsinoma sinus maksila
dapat menyebar ke rongga hidung, palatum, sinus paranasal lain, kulit atau jaringan lunak hidung atau pipi, orbita, kranium, atau pterygopalatine dan ruang
infratemporal. Metastasis kelenjar getah bening jarang terjadi dibandingkan KSS dari tempat lain di kepala dan leher.
1,3,28,41
KSS merupakan karsinoma yang paling sering pada saluran sinonasal. Tumor berdiferensiasi baik yang menunjukkan gambaran keratinisasi umumnya
dapat didiagnosa dengan pemeriksaan biopsi aspirasi jarum halus. Pada pemeriksaan hapusan ini menunjukkan sel-sel tumor pleomorfik atipik,
diantaranya sel-sel bentuk spindel, poligonal, dan sel-sel keratin. KSS Spindle cell harus dibedakan dari tumor-tumor sel spindel lainnya, seperti spindle cell
melanomas, sarkoma dan tumor neurogenik.
3,12
Universitas Sumatera Utara
Gambar 2.4 Pemeriksaan biopsi aspirasi jarum halus pada SCC dengan Diff-Quik stain. A. Poorly
differentiated tumor cells. B. Spindled tumor cells. C. Fragmen debris keratin dan sel-sel keratin dengan inti tidak jelas.
42
KSS berkeratin pada sinonasal memiliki gambaran histopatologi identik dengan KSS dari tempat lain di kepala dan leher. Dimana tampak diferensiasi sel
skuamosa, disertai keratin ekstraselular atau keratin intraselular sitoplasma merah muda, sel diskeratotik dan tampak jembatan antar sel intercellular bridges.
Tumor ini dapat dibagi menjadi karsinoma diferensiasi baik, sedang, dan buruk. Meskipun pada karsinoma yang diferensiasi buruk hanya tampak berupa fokus-
fokus. Invasi ke stroma membentuk sarang-sarang atau untaian, atau mungkin hanya
sel-sel ganas
yang terisolasi.
Sering disertai
reaksi stroma
desmoplastik.
1,3,28,42
Gambar 2.5 KSS berkeratin A. Pembesaran kecil, tampak massa keratin pada beberapa tempat.
B. Pembesaran besar, tampak sel malignan, inti sel membesar, pleomorfik, hiperkromatin,
dispolarisasi, dan aktivitas mitosis meningkat.
1, 3
Tipe nonkeratin juga memiliki pola pertumbuhan papillary atau exophytic tetapi sering tumbuh ke bawah inverted atau endophytic, membentuk pita-pita
yang saling berhubungan, pleksiformis, atau sarang-sarang epitel neoplastik. Sarang tumor berbentuk bulat atau sejajar membran basal, seperti pola karsinoma
A B
Universitas Sumatera Utara
kandung kemih. Tumor ini terdiri atas sel-sel kolumnar atau transisional yang tersusun memanjang, berorientasi tegak lurus ke permukaan, dan tidak dijumpai
keratin.
1,3,28,40
Gambar 2.6 Nonkeratin Karsinoma. A dan B. Pembesaran kecil tampak struktur sarang-sarang
dan papilar. C. Pembesaran besar, tampak sel malignan, inti sel membesar, pleomorfik, hiperkromatin, dispolarisasi, dan aktivitas mitosis meningkat. D. Tipe sel transisional.
1,3,28
Secara umum KSS sinonasal adalah tumor yang hiperselular, inti sel pleomorfik, hiperkromatin, rasio intisitoplasma meningkat, dispolarisasi, dan
aktivitas mitosis meningkat, termasuk mitosis atipik. Pada kasus invasi sel tumor halus pada membran basal, mungkin tidak didiagnosa sebagai karsinoma invasif,
bahkan mungkin didiagnosa sebagai papilloma dengan displasia berat atau karsinoma in situ. Seharusnya tumor ini didiagnosa sebagai karsinoma invasif.
Pada kedua jenis tumor ini dapat terjadi epitel displasia ringan, sedang sampai berat karsinoma in situ.
1,3,28
A
D C
B
Universitas Sumatera Utara
Varian KSS sangat jarang terjadi di saluran sinonasal. Secara histopatologi varian-varian ini identik dengan KSS dari tempat lain di kepala dan leher yang
frekuensinya juga lebih sering dibandingkan dengan KSS sinonasal.
3,28,41
2.8 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan tumor sinonasal adalah eksisi bedah lengkap, umumnya melalui rhinotomy lateralis, tergantung pada derajat keganasan dan histologi
tumor, pembedahan merupakan eksisi lokal sampai prosedur yang lebih radikal maxillectomy, ethmoidectomy, dan additional exenterations.
13,29,36
Radioterapi digunakan pada tumor yang luas besar atau pada tumor derajat tinggi, sebagai metode tunggal untuk membantu pembedahan atau sebagai
terapi paliatif. Radiasi post operasi dapat mengontrol secara lokal tetapi tidak menyebabkan kelangsungan hidup spesifik atau absolut. Sel-sel tumor yang
sedikit dapat dibunuh dengan radiasi.
13,29,35,43
Kemoterapi biasanya
sebagai terapi
paliatif, penggunaan
efek cytoreductive untuk mengurangi rasa nyeri dan penyumbatan, atau untuk
mengecilkan lesi eksternal massif. Kemoterapi digunakan pada pasien yang menunjukkan resiko pembedahan yang buruk dan yang menolak untuk dilakukan
operasi. Pada kondisi ini biasanya dipertimbangkan untuk mendapatkan kombinasi radiasi dan kemoterapi.
13,29,36
2.9 Prognosis
