Gambaran Klinis Secara Umum Kelainan – Kelainan Sistemik

2.3 Gambaran Klinis Secara Umum

Gambaran Klinis penderita sindroma Down sangat mirip antara satu orang dengan lainya.Terjadinya Retardasi mental akan sangat menonjol selain terjadinya retardasi dalam pertumbuhan jasmani. Penderita berbicara dengan kalimat- kalimat sederhana, dan biasanya sangat tertarik dengan musik dan kelihatan sangat gembira. 10 Wajah anak sangat khas, ditandai dengan kepala agak kecil, muka lebar, tulang pipi tinggi, hidung pesek, mata letaknya berjauhan antara satu dengan yang lainnya, serta sipit miring keatas dan samping seperti mongolia, iris menunjukan bercak- bercak. Selain itu, lipatan epikantus sangat jelas serta telinga agak aneh, baik letak maupun ukurannya, bibir tebal dan lidah besar, kasar bercelah – celah. Pertumbuhan gigi juga sangat terganggu. Kulit halus dan longgar namun warna normal. Di leher ditemukan lipatan- lipatan yang berlebihan. 10 Pada jari tangan tampak kelingking yang pendek dan membengkok ke dalam. Pada pemeriksaan radiologis sering ditemukan tulang palang tengah dan distal rudimenter. Jarak antara jari I dan II baik kaki maupun tangan agak lebar. Gambaran telapak tangan tidak normal yaitu terdapat gambaran garis melintang. Otot hipotonik dan pergerakan sendi-sendi berlebihan. 10 Universitas Sumatera Utara Gambar 2. Karakteristik permukaan telapak tangan dengan hypertelorism, batang hidung yang pesek, lidah yg protrusi, satu garis simian palmar pada anak perempuan Sindroma Down umur 2 tahun L.Dourmishev, MD,PhD,DSc :Down Syndrome.2009: 2 Gambar a Gambar b Gambar 3 . a Telinga yang kecil dan lipatan yang abnormal pada pasien sindroma Down b hypodonia pada pasien Sindroma Down L.Dourmishev, MD,PhD,DSc :Down Syndrome.2009: 3 Universitas Sumatera Utara a b Gambar 4 : a Lipatan simian palmar pada pasien Sindroma Down. b Celah antara jari kaki yg pertama dengan jari kaki kedua pada pasien Sindroma Down L.Dourmishev, MD,PhD,DSc :Down Syndrome.2009: 3

2.4 Kelainan – Kelainan Sistemik

2.4.1 Kardiovaskular Sekitar 40 bayi baru lahir yang menderita sindroma Down mengalami cacat jantung bawaan seperti defek septum ventrikuli, defek septum arteri. Kelainan jantung bawaan ini dapat dikoreksi dengan operasi pada waktu bayi. 5,12,13 Selain itu, prevalensi dari mitral valve prolapse 5-10 lebih tinggi pada penderita sindroma Down. 6,12 Kelainan pada jaringan ikat collagen defect mungkin menjadi penyebab tingginya insiden mitral valve prolapse pada penderita sindroma Down. Kebutuhan profilaksis pada penderita ini sangat jelas. 5,12 Universitas Sumatera Utara 2.4.2 Hematopoietic Pada penderita sindroma Down dijumpai kelainan – kelainan peningkatan risiko leukemia, risiko sebagai karier hepatitis B, neutrofil dan leukosit yang tidak sempurna dan berumur pendek, risiko lymphopenia, risiko eosinopenia dan bentuk serum immunoglobulin yang tidak seperti biasa. 12 2.4.3 Muskoskeletal Pada penderita sindroma Down dijumpai adanya ketidakstabilan atlantoaxial. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan pada saraf tulang belakang yang irreversibel. 12 Jika penderita mempunyai riwayat atlantoaxial, dokter gigi harus berhati-hati ketika bekerja di daerah leher. Meskipun risiko terjadinya kerusakan pada saraf tulang belakang selama pemberian anastesi umum sangat kecil, ahli anastesi dan timnya harus hati-hati terhadap kemungkinan yang akan terjadi. 7 Pada penderita sindroma Down juga dijumpai penyempitan saluran pernafasan dihidung dan sebagian terhambat akibat deviasi septal dan penebalan mukosa. Hal ini sering menimbulkan pernafasan melalui mulut. Mulut sering terbuka dengan lidah yang terdorong diantara bibir. 12 2.4.4 Sistem saraf Fungsi motorik biasanya lebih lambat pada pasien yang lebih muda dan koordinasi yang terbatas. 7 Namun koordinasi dapat meningkat sesuai umur. Selain itu pada penderita sindroma Down juga dijumpai demensia dan gangguan dalam bicara. Pada penderita sindroma Down, pengucapan lebih lambat dibandingkan dengan penerimaan bahasa. Hal ini dihubungkan dengan keterbelakangan mental, masalah pendengaran, aphasia, lidah yang besar pada rongga mulut yang kecil, kelainan gigi, Universitas Sumatera Utara saliva yang berlebihan, kering dan tebalnya membran mukosa dan hipotonia otot yang menyeluruh. 12 2.4.5 Rongga mulut Keadaan rongga mulut pada pasien dengan sindroma Down adalah seperti yang tertera pada tabel 1. Tabel 1. Keadaan rongga mulut pada penderita sindroma Down Dessai SS. Down Syndrome:A rewiew of the literature. J. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radigraphy dan Endodontics, 1997: 11 Area Kondisi Palatum Stair palate dengan bentuk v pada langit- langitnya Palatum lunak yang tidak sempurna Lidah Bentuk scallop dan berfissured Protrusi dan lidah yang terdorong karena rongga mulut yang kecil Makroglossia karena kavitas rongga mulut yang kecil Lidah yang kering karena bernafas dari mulut Dental Mikrodonsia Hypodonsia Partial anodontia Supernumerary teeth Spacing Taurodontism Crown variants Agenesis Hypoplasia dan hypocalcification Resiko karies gigi yang tinggi Erupsi yang terlambat Periodontal Peningkatan resiko penyakit periodontal Oklusi Malalignment Frequent malocclusions Frequent temporomandibular joint dysfunction Platybsia Brukism Universitas Sumatera Utara Gambar 5 . Hubungan rahang pada penderita sindroma Down A. Maloklusi klas III Angle dengan crossbite posterior. B. Maloklusi klas III dengan open bite anterior. Cheng RHW, Yiu CKY, Leung WK. Oral Health in in Individuals with Down Syndrome. 2011: 63 Gambar. 6 Anomali gigi pada penderita Sindroma Down. A. Mikrodonsia dan Peg shaped pada Insisivus lateral kanan. B Akar pendek pada Molar kanan dan kehilangan tulang karena periodontitis. Cheng RHW, Yiu CKY, Leung WK. Oral Health in in Individuals with Down Syndrome. 2011:64 Universitas Sumatera Utara

BAB III MANIFESTASI PENYAKIT PERIODONTAL PADA PENDERITA