Christina Y. Y. Bangun : Prevalensi Kebutaan Akibat Kelainan Kornea Di Kabupaten Langkat, 2010.
Sklerokornea adalah suatu abnormalitas dimana gelombang mesenkimal kedua neuro ektodermal membentuk jaringan mirip sklera sebagai pengganti dari kornea
yang jernih.
23
Skleralisasi kornea non inflamatori dan non progresif ini bisa dibatasi oleh perifer kornea atau seluruh kornea bisa terkena. Limbus biasanya terkena dan pembuluh darah
superfisial yang melebar dari sklera normal, episklera dan pambuluh darah konjungtiva melewati kornea. Kebanyakan dari gambaran okular yang biasa terlihat adalah kornea
plana yang terjadi pada 80 kasus. Struktur sudut biasanya terganggu. Tidak ada predileksi seks dan 90 kasus adalah bilateral. Anomali sistemik multiple telah
dilaporkan sehubungan dengan sklerokornea. Sklerokornea biasanya sporadis, kedua bentuk autosomal dominant dan resesif telah dilaporkan.
14,24
5. Distrofi Kornea dan Kelainan Metabolik
Distrofi kornea adalah suatu kondisi bilateral simetrik dan diturunkan, yang sedikit berhubungan atau tidak ada hubungannya dengan lingkungan atau faktor sistemik.
Distrofi dimulai pada awal kehidupan tetapi bisa tidak menimbulkan gejala klinis dikemudian hari. Berkembang secara progresif lambat. Distrofi kornea dapat
diklasifikasikan menurut genetik, keparahan, gambaran histopatologis, gambaran karakteristik biokemis atau lokasi anatomis. Skema anatomis yang mengklasifikasikan
distrofi tergantung pada level kornea yang terkena yaitu anterior distrofi, stromal distrofi, posterior distrofi dan ektatik distrofi.
14,24
Christina Y. Y. Bangun : Prevalensi Kebutaan Akibat Kelainan Kornea Di Kabupaten Langkat, 2010.
Banyak manifestasi kornea dari penyakit sistemik mempengaruhi kejernihan kornea diakibatkan oleh penumpukan abnormal substansi metabolik di epitel, stroma atau
endotel. Substansi abnormal secara tipikal menumpuk pada lisosom atau struktur intrasitoplasmik seperti lisosom sebagai penyebab defek enzim tunggal. Kebanyakan
kelainan ini adalah autosomal resesif. Yang termasuk kelainan metaboli ini adalah kelainan metabolisme karbohidrat, lemak, asam amino, protein, sintesa immunoglobulin,
metabolisme nukleotida dan mineral.
14
6. Degenerasi dan Proses Penuaan Kornea
Sudah lama diketahui 0,3, kornea secara bertahap menjadi lebih datar, lebih tebal dan sedikit transparan. Penurunan indeks refraktif dan membrane descemet menjadi lebih
tebal, meningkat dari 0,3µ m pada waktu lahir sampat 10µm pada orang dewasa sebagai akibat dari meningkatnya ketebalan zona posterior. Kadang-kadang guttata perifer
dikenal sebagai Hassal-Henle bodies, dapat terbentuk sesuai dengan usia. Pengikisan sel endotel kornea menyebabkan kehilangan ± 4000 selmm pada saat lahir sampai
kepadatan 2500-3000 s3lmm² pada orang dewasa. Angka rata-rata kepadatan sel endotel menurun selama kehidupan orang dewasa sampai hampir 0,6 pertahun. Degenerasi
kornea terjadi pada epitel dan subepitel,stroma dan endotel.
14
Karena tidak ada klasifikasi alamiah mengenai degenerasi kornea, klasifikasi artifisial harus dibuat. Degenerasi ini sering dikelompokkan berdasarkan lokasi yang
terkena yaitu sentral atau perifer dan berdasarkan penuaan primer atau akibat proses lain.
2
Christina Y. Y. Bangun : Prevalensi Kebutaan Akibat Kelainan Kornea Di Kabupaten Langkat, 2010.
7. Toksik dan Trauma Kornea
