PENDAHULUAN Deteksi Tricho-Dento-Osseous Syndrome Di Rongga Mulut Melalui Gambaran Radiografi.

BAB 1 PENDAHULUAN

Tricho-Dento-Osseous Syndrome TDO merupakan gangguan autosomal yang jarang sekali terjadi dan ditandai dengan adanya pertumbuhan rambut, gigi dan tulang yang abnormal. Manifestasi klinis TDO meliputi taurodontism, hipoplasia enamel, rambut yang keriting saat lahir, peningkatan ketebalan dan kepadatan tulang tengkorak. Beberapa manifestasi klinis lainnya yang pernah dilaporkan pada penderita sindrom TDO antara lain macrocephaly, dolicocephaly, prevalensi karies yang tinggi, dan saluran pendengaran yang sempit. Manifestasi klinis tersebut dipengaruhi oleh perkembangan dan pertumbuhan gen yang mengatur interaksi antara jaringan epitel dan mesenkim. Price JA dkk menyimpulkan bahwa sindrom TDO terjadi akibat adanya gangguan pada kromosom 17q21, yang terdiri dari dua bagian yakni DLX3 dan DLX7. Abses gigi sering terjadi pada penderita sindrom TDO yakni sekitar 80. Dikarenakan tingginya insiden abses gigi pada penderita sindrom TDO, sekitar 40 penderita TDO mengalami edentulous saat dewasa. 1,2,3,4,5 Pertumbuhan dan perkembangan rambut, gigi dan tulang melibatkan interaksi antara jaringan epitel dan mesenkim. Contohnya, perkembangan gigi melalui interaksi antara jaringan ektodermal rongga mulut yang memproduksi enamel dengan sel-sel mesenkim yang memproduksi dentin dan jaringan pendukung. Menurut beberapa penelitian, sejumlah gen terlibat dalam perkembangan gigi seperti kelompok MSX dan DLX. Pada tahap awal perkembangan embrio, gen DLX dan MSX berperan dalam pembentukan rambut, gigi dan tulang. Sindrom TDO disebabkan oleh adanya mutasi pada gen DLX. Adanya mutasi pada gen MSX akan menyebabkan agenesis gigi, sedangkan mutasi pada gen DLX akan menyebabkan Tricho-Dento-Osseous Syndrome. 1,2,3,4,5 Tujuan penulisan ini adalah untuk mengetahui gambaran klinis dan radiografi Tricho-Dento-Osseous Syndrome di rongga mulut. Sehingga dengan mengetahui gambaran radiografi Tricho-Dento-Osseous Syndrome di rongga mulut, diagnosa dan perawatan Tricho-Dento-Osseous Syndrome di rongga mulut dapat ditentukan menjadi lebih tepat dan hasil perawatan menjadi lebih sempurna. Sulitnya mengidentifikasi sindrom TDO merupkan masalah yang sering dialami para klinisi. Hal ini dikarenakan penegakan diagnosa sindrom TDO melibatkan pemeriksaan yang berteknologi canggih seperti analisa DNA dan molekuler. 2 Dalam tulisan ini akan diuraikan mengenai definisi, etiologi, gambaran klinis, gambaran radiografi, diagnosa dan perawatan Tricho-Dento-Osseous Syndrome.

BAB 2 SINDROM TRICHO-DENTO-OSSEOUS TDO