7
dari semua PJB, lebih sering ditemukan pada bayi laki–laki daripada perempuan dengan rasio 3 banding 1, sepertiga kasus dengan riwayat ibu
penderita diabetes, lahir prematur. Untuk mengetahui kejadian PJB harus adanya suatu sistem medis
dimana dokter ahli jantung anak dapat mendiagnosis PJB secara akurat dan objektif serta ketersediaan ekokardiografi sebagai penunjang.
8,11
8
2.2. Epidemiologi
Penelitian epidemiologi menunjukkan variasi frekuensi dan prevalensi PJB. Disebutkan prevalensi berkisar 4 sampai 7,9 per 1000 kelahiran hidup. PJB
dengan gangguan perilaku dijumpai 40 sampai 50 menunjukkan keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan, ketidakmampuan belajar,
kurangnya pemusatan perhatian, hiperaktifitas, gangguan internalisasi dan eksternalisasi, gangguan bicara dan bahasa. Tehnologi yang maju dan
ekokardiografi dapat menegakkan diagnosis dan meningkatkan prevalensi beberapa kelainan jantung.
PJB penyebab mortalitas pada bayi karena kelainan bawaan lahir dan dapat menyebabkan ketidakmampuan, morbiditas dan biaya rawatan yang
tinggi. Oleh karena itu diperlukan perkiraan prevalensi berdasarkan populasi.
5,13
Prevalensi lesi defek kiri ke kanan merupakan kelompok kelainan yang terbanyak dari PJB. Prevalensi DSV yang terbanyak 27.5 per 10 000
14
Universitas Sumatera Utara
8
kelahiran. Prevalensi ini dua kali lebih banyak terjadi pada kelainan jantung DSV perimembran 10,6 dan DSA sekundum 10,3 per 10 000 kelahiran.
Prevalensi DAP lebih rendah 2,9 per 10 000. Prevalensi DSAV 4,1 per 10 000 dengan AVSD komplit 2,2 per 10 000.
Pada kelompok PJB sianotik terdapat dua defek predominan: TOF dan TGA. TOF yang terbanyak dan dua
kali dari TGA 4,7 per 10 000 kelahiran dibandingkan 2,3 per 10 000 kelahiran.
Variasi data insiden lesi spesifik dari bayi dan anak didiagnosis berdasarkan gejala klinis, ekokardiografi, kateterisasi, pembedahan dan data
sebelumnya.
14
15
2.3. Dampak jangka panjang penderita kelainan jantung dengan saudara yang sehat
Penyakit kronik mempengaruhi hampir semua aspek kehidupan penderitanya dan semua individu lain yang terlibat. Ketika seorang anggota keluarga
menderita penyakit kronik, maka seluruh dinamika keluarga akan berubah drastis. Maka dikatakan anak menderita penyakit kronik akan dapat
menimbulkan efek langsung dan tidak langsung terhadap seluruh anggota keluarga.
Secara umum diketahui bahwa saudara kandung yang sehat merupakan individu yang sangat rentan dapat dipengaruhi seorang anak
yang menderita sakit kronis. Terlepas dari tingkat keparahan penyakit yang
16
Universitas Sumatera Utara
9
diderita, saudara kandung biasanya mengalami sejumlah instabilitas emosional dan gangguan pada kehidupan sehari-hari.
17
Penyakit jantung bawaan PJB merupakan penyakit kronik dimana 40 sampai 50 penderita PJB menunjukkan keterlambatan pertumbuhan dan
perkembangan, ketidakmampuan belajar, kurang pemusatan perhatian, hiperaktivitas, gangguan internalisasi dan eksternalisasi, gangguan bicara
dan bahasa. Dimana dilakukan penilaian dengan mengajukan beberapa
pertanyaan, kemudian membandingkan hasil antara saudara yang sakit dengan saudaranya yang sehat. Penilaian dilakukan secara interpersonal
dengan memperhatikan jenis penyakit dan beratnya penyakit, dari hasil pemeriksaan tidak ada dijumpai perbedaan fungsi psikologis pada saudara
yang normal.
5
19
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa PJB sianotik mengalami keterbatasan fungsi yang lebih rendah dibandingkan dengan asianotik, tetapi
hal ini tidak didukung oleh penelitian klinis berbasis bukti. Pada kelompok TOF dijumpai intelegensia yang rendah, gangguan motorik dan bahasa serta
gangguan pemusatan perhatian. Pada PJB dijumpai masalah sekolah dan neuropsikologikal.
19
Penelitian di Children ‘s Hospital of Philadelphia antara tahun 1992 sampai tahun 1997 menunjukkan anak usia sekolah dengan PJB kompleks
yang telah dioperasi pada masa bayi berisiko untuk terjadinya masalah
Universitas Sumatera Utara
10
pemusatan perhatian dan hiperaktivitas termasuk Attention–Defisit Hyperactivity Disorder ADHD dan hampir setengahnya harus mengulang
ujian di sekolah. Penelitian di tempat yang sama Children ‘s Hospital of Philadelphia
antara Januari 2004 sampai Juni 2007 pada anak usia 5 sampai 18 tahun dengan PJB asianotik setelah 6 bulan menjalani cardiopulmonary bypass
CPB tidak mempengaruhi status neuropsikologikal pada anak.
20
Pada penelitian lain didapatkan keberhasilan koreksi defek jantung tidak dapat meningkatkan emosi dan psikologikal anak walaupun penelitian
tersebut masih terbatas. Beberapa hal yang menyebabkan anak dengan PJB berisiko mengalami gangguan perkembangan antara lain gangguan psikologi
sehubungan dengan sianosishipoksia, gagal jantung dengan atau tanpa kolaps dan kelainan serebral, malnutrisi, gagal tumbuh dan infeksi berulang.
Operasi koreksi jantung dapat mempengaruhi fungsi psikologis dan selanjutnya dibutuhkan perhatian yang lebih terfokus pada fungsi
perkembangan dan kognitif.
21
Di Amerika Serikat dan Kanada anak usia 6 sampai 18 tahun yang telah menjalani operasi Fontan menunjukkan prevalensi masalah yang lebih
tinggi dibandingkan populasi sampel di Amerika Serikat dalam hal belajar, tingkah laku, pemusatan perhatian, kecemasan dan depresi.
22
Di Norwegia anak usia 7 tahun sampai 12 tahun dengan PJB yang telah menjalani operasi koreksi multipel dan komplek pada tahun pertama
23
Universitas Sumatera Utara
11
kehidupan berisiko mengalami gangguan motorik. Data terakhir menunjukkan pemantauan pada anak dengan PJB yang telah menjalani operasi
cardiopulmonary bypass mengalami gangguan kualitas hidup, hal ini berdasarkan laporan orang tua daripada pasien sendiri.
24,25
Lebih dari 85 pasien dengan PJB dapat bertahan hidup hingga dewasa, memiliki
kehidupan produktif dan fungsional. Karakteristik diagnosis pada anak dengan penyakit kronik tidak
berpengaruhi secara signifikan pada saudara kandung yang normal, dimana tidak dijumpai tingkatan kecacatan baik dari segi usia, jenis kelamin dan
fungsi fisiologis. Kelahiran saudara kandung memberikan efek kejiwaan pada saudara yang sehat, dimana 5 sampai 40 anak menderita penyakit
kronis. Defenisi penyakit kronis sendiri ditegakkan secara medis yang telah ditegakkan dan dialami selama kurang lebih 6 bulan lamanya dan hanya
sedikit yang dijumpai perubahan. Di Amerika diantara 4 sampai 7 juta anak menderita penyakit kronik, dimana1 dari 1 juta anak kemungkinan menderita
penyakit kronik. .
15,26
27,28
2.4. Penilaian gangguan perilaku
