SINDROMA QT MEMANJANG Patofisiologi Pemanjangan Interval QTc

BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1. SINDROMA QT MEMANJANG

Merupakan gangguan kanal ion jantung yang mempengaruhi repolarisasi, ditandai adanya pemanjangan interval QTc pada EKG permukaan dengan gelombang T abnormal, bradikardi relatif dan takiaritmia ventrikel, termasuk takikardi ventrikel, ventrikel polimorfik serta Torsades de Pointes TdP. 13,14 Pemanjangan interval QT disebabkan oleh peningkatan durasi salah satu atau lebih komponen kompleks QRS, segmen ST dan gelombang T. Interval QTc memanjang juga merupakan petanda non-invasif substrat aritmogenik elektrofisiologis yang berkorelasi dengan risiko tinggi terhadap kejadian aritmia ventrikel, sinkop dan kematian mendadak. Pemanjangan interval QTc terjadi karena sel- sel miokard lebih bermuatan positif selama masa repolarisasi 15, 16,17

2.2. Patofisiologi Pemanjangan Interval QTc

Gelombang depolarisasi fase 0 jaringan ventrikel disebabkan oleh pergerakan cepat ion natrium dari ruang ekstrasel ke intrasel, suatu proses yang dikenal sebagai arus natrium cepat. Aliran keluar ion K dan masuknya ion ca 2+ bertanggungjawab terhadap awal repolarisasi fase1. Kemudian Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008 diikuti fase plato fase 2, yang merupakan penentu utama durasi potensial aksi. Durasi fase plato ditentukan melalui keseimbangan aliran kation ke dalam dan keluar secara kompetitif di kanal- kanal ion. Termasuk inaktivasi lambat kanal natrium, kanal kalsium tipe–L, dan kanal kalium. Repolarisasi fase 3 dihasilkan dari inaktivasi arus kalsium bersamaan dengan peningkatan arus keluar kalium. Aliran masuk dari kanal kalium selanjutnya bertanggungjawab terhadap pemeliharaan potensial membran istrahat fase 4, gambar 2.1 15,16,17 Kanal ion kalium tertutup, terjadi penundaan pembukaan atau membuka dalam waktu singkat, menyebabkan penurunan arus kalium ke luar sel. Akibatnya, repolarisasi menjadi memanjang. Menetapnya arus ion Na + masuk ke dalam sel, juga berakibat repolarisasi memanjang. 16,17 Hal inilah yang menyebabkan interval OT memanjang dan early afterdepolarizations EADs Pemanjangan repolarisasi ini selanjutnya juga akan memperlambat inaktivasi kanal Ca 2+ dan selanjutnya akan menyebabkan early afterdepolarizations EADs yang akan memicu terjadinya aritmia ventrikel 15,16,17 Aritmia pada sindrom QT memanjang ditandai potensial aksi yang memanjang, sebab interval QT pada EKG merupakan manifestasi masa potensial aksi. In vitro maupun in vivo menunjukkan terdapatnya hubungan antara potensial aksi memanjang dengan terjadinya depolarisasi ikutan afterdepolarizations pada sistem konduksi jaras Purkinje . EADs early afterdepolarizations di fase awal dan DADs delayed afterdepolarizations Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008 yang timbul pada fase akhir sering mencetuskan denyutan prematur bila meliputi seluruh bagian jantung, selanjutnya akan menginisiasi Torsade de Pointes. EADs terjadi bila ada penurunan arus keluar K + dan atau peningkatan arus masuk Ca 2+ atau Na + . DADs lebih merupakan refleksi abnormalitas kalsium intraselular yang dapat menginisiasi potensial aksi sekunder, menyebabkan ekstrasistol ventrikel atau depolarisasi ikutan sekunder,dan takikardia ventrikel polimorfik gambar 2.1 dan 2.2 15,16,17 Pendapat lain mengatakan, Ca 2+ intrasel yang berlebihan dapat berakibat terjadinya EADs dan TdP. Hal ini dibuktikan pada percobaan reduksi Ca 2+ intrasel yang berlebihan dengan flunarizin dapat menekan TdP yang diinduksi sotalol. Meskipun demikian hipotesis ini masih kontroversial. 16 Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008 Gambar 2.1.Hubungan antara Fase Potensial Aksi Jantung dan EKG Permukaan dikutip dari 16 Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008 Gambar 2.2. Arus ion yang mencetuskan potensial aksi, EADs dan DADs . dikutip 15

2.3. Etiologi interval QTc memanjang