BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1. SINDROMA QT MEMANJANG
Merupakan gangguan kanal ion jantung yang mempengaruhi repolarisasi, ditandai adanya pemanjangan interval QTc pada EKG
permukaan dengan gelombang T abnormal, bradikardi relatif dan takiaritmia ventrikel, termasuk takikardi ventrikel, ventrikel polimorfik serta
Torsades de Pointes
TdP.
13,14
Pemanjangan interval QT disebabkan oleh peningkatan durasi salah
satu atau lebih komponen kompleks QRS, segmen ST dan gelombang T.
Interval QTc memanjang juga merupakan petanda non-invasif substrat aritmogenik elektrofisiologis yang berkorelasi dengan risiko tinggi terhadap
kejadian aritmia ventrikel, sinkop dan kematian mendadak. Pemanjangan
interval QTc terjadi karena sel- sel miokard lebih bermuatan positif selama masa repolarisasi
15, 16,17
2.2. Patofisiologi Pemanjangan Interval QTc
Gelombang depolarisasi fase 0 jaringan ventrikel disebabkan oleh pergerakan cepat ion natrium dari ruang ekstrasel ke intrasel, suatu proses
yang dikenal sebagai arus natrium cepat. Aliran keluar ion K dan masuknya ion ca
2+
bertanggungjawab terhadap awal repolarisasi fase1. Kemudian
Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008
diikuti fase plato fase 2, yang merupakan penentu utama durasi potensial aksi. Durasi fase plato ditentukan melalui keseimbangan aliran kation ke
dalam dan keluar secara kompetitif di kanal- kanal ion. Termasuk inaktivasi lambat kanal natrium, kanal kalsium tipe–L, dan kanal kalium. Repolarisasi
fase 3 dihasilkan dari inaktivasi arus kalsium bersamaan dengan peningkatan arus keluar kalium. Aliran masuk dari kanal kalium selanjutnya
bertanggungjawab terhadap pemeliharaan potensial membran istrahat fase 4, gambar 2.1
15,16,17
Kanal ion kalium tertutup, terjadi penundaan pembukaan atau membuka dalam waktu singkat, menyebabkan penurunan arus kalium ke luar
sel. Akibatnya, repolarisasi menjadi memanjang. Menetapnya arus ion Na
+
masuk ke dalam sel, juga berakibat repolarisasi memanjang.
16,17
Hal inilah yang menyebabkan interval OT memanjang dan
early afterdepolarizations EADs Pemanjangan repolarisasi ini selanjutnya juga akan memperlambat
inaktivasi kanal Ca
2+
dan selanjutnya akan menyebabkan early
afterdepolarizations EADs yang akan memicu terjadinya aritmia
ventrikel
15,16,17
Aritmia pada sindrom QT memanjang ditandai potensial aksi yang memanjang, sebab interval QT pada EKG merupakan manifestasi masa
potensial aksi. In vitro maupun in vivo menunjukkan terdapatnya hubungan antara potensial aksi memanjang dengan terjadinya depolarisasi ikutan
afterdepolarizations pada sistem konduksi jaras
Purkinje . EADs
early afterdepolarizations
di fase awal dan DADs delayed
afterdepolarizations
Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008
yang timbul pada fase akhir sering mencetuskan denyutan prematur bila meliputi seluruh bagian jantung, selanjutnya akan menginisiasi
Torsade de Pointes.
EADs terjadi bila ada penurunan arus keluar K
+
dan atau peningkatan arus masuk Ca
2+
atau Na
+
. DADs lebih merupakan refleksi abnormalitas kalsium intraselular yang dapat menginisiasi potensial aksi
sekunder, menyebabkan ekstrasistol ventrikel atau depolarisasi ikutan sekunder,dan takikardia ventrikel polimorfik gambar 2.1 dan 2.2
15,16,17
Pendapat lain mengatakan, Ca
2+
intrasel yang berlebihan dapat berakibat terjadinya EADs dan TdP. Hal ini dibuktikan pada percobaan
reduksi Ca
2+
intrasel yang berlebihan dengan flunarizin dapat menekan TdP yang diinduksi sotalol. Meskipun demikian hipotesis ini masih kontroversial.
16
Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008
Gambar 2.1.Hubungan antara Fase Potensial Aksi Jantung dan EKG Permukaan
dikutip dari 16
Delvi Naibaho : Hubungan Pemanjangan Interval QTc Dengan Derajat Disfungsi Hati Pada Penderita Sirosis Hati, 2008 USU e-Repository © 2008
Gambar
2.2. Arus ion yang mencetuskan potensial aksi, EADs dan DADs
.
dikutip 15
2.3. Etiologi interval QTc memanjang