Gambar 7. Lesi menunjukkan osteoklas- like giant cell tersebar di seluruh stroma.
15
3.3 Manifestasi Noonan syndrome di Rongga Mulut
Manifestasi dirongga mulut pada pasien dengan Noonan syndrome berupa langit-langit melengkung tinggi 55-100, maloklusi gigi 50-67, kesulitan artikulasi
72 , macrognatia 33-43. Selain itu terdapat juga manifestasi lainnya yang berupa openbite anterior, gingival enlargement, gigi crowded yang berkaitan dengan
diastema, insisivus tapered, rugea menonjol, bibir tidak kompeten, hipoplasia rahang, retrognathic rahang atas dan rahang bawah prognathic. Dalam hal ini tidak ada lesi
karies yang tampak dari klinis atau radiografi. Pada intra oral menunjukkan bilateral
Kelas II Angle, hubungan kaninus dengan diastema dalam pertumbuhan gigi rahang atas.
3,6,8,14
Gambar 8. Open bite anterior, gigi crowded, gingival enlargement a, prominent rugae b
6
Gambar 9. a. Maloklusi, b. prominent rugae
6
Gambar 10. Gambaran intra oral: bilateral Kelas II Angle, hubungan caninus dengan diastema dalam pertumbuhan gigi rahang atas
3
b a
3.4 Gambaran Radiografi Noonan syndrome
Gambaran radiografi merupakan gambaran yang dapat membantu dalam
mendiagnosa Noonan syndrome. Terlihat lesi radiolusen di beberapa tubuh dan ramus mandibula. Gambaran radiografi dari sindrom ini juga dapat dilihat dengan gambaran
panoramic dengan gambaran yang menunjukkan adanya batasan radiolusen yang menyebar, multilocular, bilateral, mencakup sudut rahang bawah akan tetapi tulang
cortical pada mandibula tidak terpengaruh.
2
Gambar 11. Multiple radiolusen, multilocular dan bilateral giant sel di sudut rahang bawah
2
Pada gambaran radiografi juga dapat terlihat adanya taurodontism bilateral pada molar dua mandibula, impaksi kaninus maksila kanan dan hilangnya kaninus
pada maksila kiri dan idiopatik osteosclerosis antara premolar satu dan dua maksila kiri, biasanya muncul sebagai radiopak di sekitar gigi dan tidak ada tanda-tanda
peradangan gigi.
6
Gambar 12. Gambaran radiografi adanya missing caninus, idiopathic osteosclerosis dan taurodontism
6
Selain itu gambaran panoramik juga mengungkapkan pada kanan atas dan premolar kedua kiri merupakan morfologi tidak teratur dan impaksi.
Gambar 13. Gambaran panoramik menunjukan adanya gigi impacted
3
Taurodontism
Disamping itu CT-scan menunjukkan adanya lesi kista bilateral– axial dan
film sefalometrik lateral mengungkapkan pola kraniofasial masih dalam batas normal, dengan profil yang harmonis dan bernafas normal serta telihat gambaran radiografi
dari clinodactyly pada tangan kanan.
6,13
Gambar 14. CT menunjukkan lesi kista bilateral – axial
15
Gambar 15. Gambaran sefalometri dalam batas normal.
3
Gambar 16. Gambaran radiografi clinodactyly pada tangan kanan.
6
3.5 Perawatan
Kategori