Crouzon. Pada beberapa kasus penyakit ini juga dapat menyebabkan terjadinya kehilangan pendengaran.
Sekitar 5 kulit pasien menderita acantosis nigricans, umumnya di bagian leher, di bawah lengan atau di daerah pangkal paha. Dimana hal ini dapat ditemukan
setelah anak lahir. Kulit berwarna hitam tipis ada bercak dan jika diraba seperti beludru.
3
Perkembangan psikomotorik dan kemampuan mental penderita sindroma Crouzon umumnya dalam batas normalitas. Beberapa laporan keterbelakangan
mental, sering mengalami nyeri di kepala dan munculnya rasa cemas dianggap berkaitan erat dengan peningkatan tekanan intrakranium, yang mana terjadi akibat
pembatasan tumbuh kembang otaknya.
3,26
26
3.2 Gambaran Klinis Oral
Sindroma Crouzon merupakan penyakit autosomal dominan yang disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR2, hal ini mengakibatkan sutura kranium yang
cepat menutup. Adapun manifestasi penyakit ini yang dapat ditemukan di rongga mulut antara lain :
1. Mandibula prognati. Penderita sindroma Crouzon akan mengalami mandibula prognati. Mandibula
prognati adalah protusi rahang bawah yang melebihi jarak normal dari basis kranium. Mandibula prognati sendiri memiliki ciri klinis yaitu hubungan molar paling sering
hubungan Klas III, pasien biasanya memiliki profil yang konkaf, gigitan terbalik posterior akibat lengkungan rahang atas yang sempit dan pendek tapi dengan
lengkungan rahang bawah yang lebar, dan pasien dengan peningkatan tinggi intermaksilla dapat mengalami gigitan terbuka anterior. Pada beberapa pasien juga
menunjukkan terjadinya gigitan dalam.
3
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
Gambar 5. Protrusi mandibula terlihat pada seorang anak penderita sindroma Crouzon.
3
2. Maksila atresia. Maksila atresia adalah kelainan bentuk dentofasial yang ditandai dengan
hubungan maksila-mandibula yang tidak sesuai dalam hubungan transversal, yang mungkin memperlihatkan sepihak atau bilateral crossbite posterior. Terdiri dari
penyempitan lengkung atas dengan langit-langit yang dalam dan sering dikaitkan dengan disfungsi pernapasan. Keadaan ini juga terkadang bisa tersembunyi atau tidak
terlihat jelas karena posisi sagital dari maksila dan mandibula yang melintang kurang jelas.
3
Gambar 6. Pada gambar terlihat maksila atresia penderita sindroma Crouzon.
5
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
3. Gigi berjejal pada maksila. Maloklusi adalah ketidaksesuaian antara ukuran gigi dengan dimensi
lengkung rahang atau hubungan yang tidak benar antara gigi dari dua lengkungan gigi. Penyebabnya secara garis besar bisa dibagi menjadi dua, yang pertama adalah
akibat kebiasaan buruk semasa kanak-kanak, dan yang kedua yaitu kelainan genital dimana yang menjadi penyebab pada umumnya adalah kelebihan jumlah gigi,
kekurangan jumlah gigi, adanya gigi yang impacted atau bentuk gigi yang abnormal. Pada penderita sindroma Crouzon gigi berjejal pada maksila terjadi diakibatkan oleh
maksila hipoplasi.
3
Gambar 7. Pada gambar terlihat gigi berjejal pada maksila.
10
4. Crossbite anterior dengan open bite posterior.
Crossbite adalah ketidakteraturan oklusal dimana satu gigi atau lebih memiliki posisi yang lebih bukal atau lingual yang mana gigi-gigi tersebut lebih
dekat ke pipi atau lidah daripada posisi yang seharusnya diatas atau di bawah gigi antagonisnya. Crossbite anterior tidak dapat disebut sebagai overjet negatif, dan
merupakan ciri khas dari hubungan rahang Klas III prognathism. Open bite terjadi karena perubahan dalam TMJ pada satu atau kedua belah rahang. Menyebabkan
kontak yang tidak merata hanya pada gigi posterior, tetapi tidak pada gigi anterior.
3
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
Gambar 8. Pada gambar terlihat crossbite anterior dengan openbite pada gigi posterior pada penderita sindroma Crouzon.
8
5. Lengkung rahang maksila berbentuk huruf V. Hipoplasia maksila menjadi penyebab yang paling umum dari lengkung
rahang berbentuk V.
3
Gambar 9. Gambar menunjukkan lengkung rahang berbentuk huruf V pada pasien sindroma Crouzon.
11
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
6. Celah langit-langit dan bifid uvula. Celah langit-langit adalah suatu kondisi di mana dua lempeng tengkorak yang
membentuk langit-langit keras langit-langit mulut tidak benar-benar bersatu. Celah langit-langit dapat terjadi seluruhnya atau sebagian. Hal ini terjadi karena kegagalan
fusi dari proses palatina lateral, septum hidung, dan atau proses palatine median pembentukan langit-langit sekunder.
3
Gambar 10. Pada gambar diatas terlihat adanya celah langit-langit pada maksila penderita sindroma Crouzon.
15
7. Oligodonsia, makrodonsia, peg-shaped, dan diastema. Kondisi-kondisi ini bukan merupakan ciri yang paling umum namun sering
terjadi pada penderita sindroma Crouzon. Oligodonsia adalah kondisi dimana hilangnya lebih dari 6 gigi, tidak termasuk gigi molar 3 nya. Peg-shaped teeth
biasanya terjadi pada gigi insisivus lateral. Gigi-gigi ini lebih kecil dari biasanya dan meruncing dalam bentuk. Diastema adalah ruang atau celah antara dua gigi.
3
3.3 Gambaran Radiografi
