Pengertian Siti Bahirrah, drg

BAB 2 SINDROMA CROUZON

2.1. Pengertian

Sindroma Crouzon merupakan penyakit autosomal dominan dengan gejala yang bervariasi. Dr.Octave Crouzon memperkenalkan sindrom herediter kraniofasial dysostosis pertama kali pada insiden yang menimpa seorang ibu dan anak laki-laki. Crouzon menggambarkan kelainan bentuk tulang kalvaria, anomali wajah, dan exophthalmos. Penyakit ini dikarakteristikkan dengan penutupan satu atau lebih sutura basis kranial sebelum waktunya. Kranium tersusun atas beberapa tulang yang dipisahkan oleh sutura. Sutura ini membuat kranium membesar dan berkembang bersamaan dengan perkembangan otak. Jika satu atau lebih sutura menutup lebih cepat, khususnya sebelum otak berkembang secara sempurna, maka kemungkinan perkembangan otak akan menekan kranium dan dapat mengakibatkan terbukanya sutura yang lain. Hal ini dapat menyebabkan ketidaknormalan bentuk kepala Gambar 1. 1-3,9 1-4 Gambar 1. Seorang perempuan muda penderita sindroma Crouzon . 6 UNIVERSITAS SUMATERA UTARA Penyatuan sutura yang terlalu cepat melibatkan sutura sagital dan sutura koronal. Pada beberapa kasus yang telah dilaporkan terkadang juga melibatkan sutura lamboidal. Persentase kejadian yang telah dilaporkan juga tercatat paling banyak melibatkan sutura sagital sebesar 56-58, diikuti sutura koronal sebesar 18-28 dan sisanya yang paling jarang yaitu kasus yang melibatkan sutura lamboidal dan sutura metopik. Urutan dan kecepatan penyatuan sutura menentukan tingkat deformitas dan kecacatan. Penyatuan sutura yang cepat dapat terjadi sendiri atau bersamaan dengan kelainan lain. Kondisi dari ciri-ciri ini biasanya sudah bisa terditeksi sejak tahun pertama kelahiran. Belum ada penelitian yang meyatakan perbandingan ras mana yang lebih sering terjadi insiden kasus sindroma Crouzon ini, begitu pula dengan jenis kelamin. 2 6,11 Tetapi ketika craniosynostosis yang terjadi tipe sagital atau metopik, kasus dominan terjadi pada jenis kelamin laki-laki, sedangkan pada craniosynostosis tipe koronal kasus di dominasi oleh jenis kelamin perempuan. 2

2.2. Etiologi