tulang yang berat seperti pada leukemia akut sampai kepada penyakit dengan perjalanan penyakit yang lambat dan gejala ringan indolent seperti pada
leukemia kronik. Pada dasarnya efek patofisiologi berbagai macam leukemia akut mempunyai kemiripan, tetapi berbeda dengan leukemia kronik Perwono dan
Ugrasena, 2010. Kelainan yang menjadi ciri khas sel leukemia diantaranya adalah asal mula
“gugus” sel clonal, kelainan proliferasi, kelainan sitogenik dan morfologi, kegagalan diferensiasi, petanda sel dan perbedaan biokimia terhadap sel normal
Perwono dan Ugrasena, 2010.
LLA adalah hasil dari kegagalan genetik pada saat pembentukan sel darah, yaitu pada jalur pembentukan sel-T atau sel-B. Kegagalan ini disebabkan
adanya mutasi yang menyebabkan pembentukan sel darah baru tanpa batas. Sel pada LLA ini telah disusun ulang struktur pembelahan immunoglobulin reseptor
gen pada sel-T-nya. Gambaran molekul antigen-reseptor yang mengalami diferensiasi pada hubungan permukaan sel glikoprotein yang secara besar-besaran
merekapitukasi sel progenitor limfosit yang belum matang pada permulaan perkembangan sel-T dan sel-B normal Pui et al., 2008.
2.3.4. Gejala Klinis
Gejala klinis LLA, yaitu: A. Gejala sistemik yang sering ditemukan
- Demam 60 - Lemah, letih 50
- Pucat 40 Lanzkowsky,2011. B. Efek hematologi sebagai pengaruh dari invasi dari sumsum tulang
- Anemia: menyebabkan pucat, mudah lelah, takikardi, dispnea, dan kadang- kadang dapat menyebabkan Congestive Heart Failure.
- Neutropenia: menyebabkan demam, ulserasi mukosa bukal, serta infeksi. - Trombositopenia: menyebabkan peteki, purpura, dan mudah memar, pendarahan
dari membrane mukosa dan pendarah dalam contoh: pendarahan intracranial Lanzkowsky,2011.
Universitas Sumatera Utara
Pada 1-2 pasien LLA, gejala utama yang ditemukan adalah pansitopenia, sehingga terjadi kesalahan diagnosa menjadi anemia aplastik atau kegagalan
sumsum tulang hanya 5 yang menggambarkan anemia aplastik dan akhirnya berkembang menjadi LLA. Pada kasus ini dapat digambarkan sebagai berikut:
- Pansitopenia atau sitopenia tunggal. - Sumsum tulang yang hiposelular.
- Tidak ditemukan hepatosplenomegali. - Diagnosa dari leukemia 1-9 bulan setelah onset dari gejala Lanzkowsky,2011.
C. Manifestasi Klinis yang timbul dari invasi sistem limfoid - Limfadenopati: kadang-kadang muncul dengan limfadenopati mediastinum yang
besar bulky mediastinal lymphadenopathy. - Splenomegali.
- Hepatomegali Lanzkowsky,2011. D. Manifestasi klinis dari invasi ekstramedula
i. Sistem Saraf Pusat Ditemukan kurang dari 5 anak LLA dengan gejala seperti ini pada
diagnosa awal. Ditemukan dengan ciri-ciri sebagai berikut: - Tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial contoh: sakit kepala, muntah
di pagi hari, papiledema, kelumpuhan bilateral N VI. - Tanda dan gejala gangguan parenkim contoh, tanda neuron fokal: hemiparesis,
kelumpuhan saraf kranial, kejang, gangguan cerebral, seperti ataxia, dysmetria, hypotonia, hiperflexia.
- Sindrom Hipotalamus polifagia dengan penambahan berat badan, hirsutism, dan perubahan tingkah laku.
- Diabetes Insipidus gangguan pada pituitary bagian posterior. - Kloroma pada saraf spinal sangat jarang pada LLA dapat ditemukan dengan
sakit punggung, sakit pada tungkai, kebas-kebas, Sindrom Brown- Se´quard, dan gangguan spinter pada kandung kemih dan usus.
- Pendarahan otak adalah sebagai komplikasi dari LLA. Hal ini disebabkan oleh: leukostasis pada pembuluh darah otak, menyebabkan leukotrombi, tersumbat,
Universitas Sumatera Utara
dan pendarahan; trombositopenia dan koagulopati juga berperan dalam pendarahan otak Lanzkowsky, 2011.
Tabel 2.3. Gambaran klinis dan laboratorium pada LLA Pizzo,2006; Lanzkowsky,2011.
Gejala Klinis dan Pemeriksaan Laboratorium Persentasi Pasien
Gejala klinis dan pemeriksaan fisik:
Demam Pendarahan peteki atau purpura
Nyeri tulang Limfadenopati
Splenomegali Hepatospenomegali
61 48
23 50
63 68
Gambaran laboratorium
Hitung leukosit mm
3
10.000 10.000-49.000
50.000 Hemoglobin gdl
7.0 7.0-11.0
11.0 Hitung trombosit mm
3
20.000 20.000-99.000
100.000 Morfologi limfoblas
L1 L2
L3 53
30 17
43 45
12
28 47
25
84 15
1
Universitas Sumatera Utara
ii. Sistem Perkemihan a. Gangguan pada testis
- Biasanya ditemukan pembesaran testis yang tidak disertai nyeri. - Terjadi pada 10-23 laki-laki saat pertengahan perjalanan dari 13 bulan setelah
didiagnosa. - 10-33 laki-laki menjalani biopsi bilateral wedge biopsies.
- Faktor resiko dari gangguan pada testis termasuk: sel -T LLA, leukositosis saat terdiagnosa 20.000mm
3
, ditemukan tumor mediastinum, hepatomegali dan limfadenopati sedang-berat, dan trombositopenia 30.000mm
3
. b. Gangguan pada ovarium jarang ditemukan
c. Priapism jarang ditemukan Disebabkan oleh gangguan pada saraf sakral atau terjadi obstruksi
mekanik pada corpora cavernosa dan vena dorsalis oleh infiltrat leukemik atau oleh koagulasi dari platelet yang terjadi karena sel darah yang mengandung
banyak leukosit di corpora cavernosa. d. Gangguan pada ginjal
Pada gangguan ginjal dapat ditemukan hematuria Lanzkowsky, 2011. iii. Sistem Pencernaan
Gangguan yang tersering adalah terjadinya pendarahan. Pendarahan disebabkan oleh infiltrat leukemik padasaluran cerna biasanya tidak terdeteksi
sampai stadium akhir, ketika necrotizing enteropathy telah terjadi. Daerah yang paling sering terserang adalah caecum usus besar Lanzkowsky, 2011.
iv. Tulang dan Sendi Gejala ini telah dijumpai pada awal perjalanan penyakit. Sekitar 25
pasien LLA mengalami nyeri tulang dan sendi. Kejadian ini sebagai hasil dari infiltrasi leukemik langsung pada periosteum, penyumbatan tulang, atau
penyebaran ke celah sumsum tulang oleh sel leukemik. Pada radiologi dapat ditemukan:
- Lesi dari osteolotik pada celah medulari dan cortex. - Tampak pita radiolusen yang transversal pada metafiseal dengan peningkatan
densitas growth arrest lines.
Universitas Sumatera Utara
- Pembentukan tulang baru pada bagian subperiosteal Lanzkowsky, 2011. v. Kulit
Umumnya ditemukan pada neonatus Lanzkowsky, 2011. Selain dijumpai tanda-tanda pendarahan pada neonatus, dapat pula dijumpai makulopapular pada
kulit yang mengalami infiltrasi sehingga berwarna merah gelap leukemia kutis Imbach, 2001.
vi. Jantung Setengah hingga dua pertiga pasien ditemukan gangguan jantung pada saat
dilakukan otopsi, tetapi pasien yang mengeluhkan gangguan jantung tidak melebihi 5 kasus. Pemeriksaan patologi ditemukan adanya infiltrasi leukemik
dan pendarahan pada bagian miokardium ataupun perikardium Lanzkowsky, 2011.
vii. Paru-paru Jarang ditemukannya gangguan. Gangguan paru yang mungkin ditemukan
karena disebabkan oleh infiltrasi leukemik atau pendarahan paru Lanzkowsky, 2011.
2.3.5. Diagnosis
