Basoselluler karsinoma merupakan komponen utama dari sindrom ini. Biasanya mulai muncul pada masa pubertas, walaupun dapat berkembang pada anak-
anak. Sering mengenai kulit yang terpapar matahari. Pada orang kulit hitam cenderung memiliki lebih sedikit basoselluler karsinoma daripada orang kulit putih,
karena adanya perlindungan pigmentasi kulit.
8
Pada pasien penderita nevoid karsinoma sel basal juga ditandai dengan adanya kelainan tulang, terbelah dua tulang rusuk dialami 40 penderita, dan polidaktil.
3.3 Gambaran Histopatologis Nevoid Basal Cell Carcinoma Gorlin-Golt’z
Syndrome.
Gambaran histopatologis kista pada nevoid karsinoma sel basal yang merupakan odontogenik keratosis cenderung memiliki lebih banyak satelit kista,
Gambar 10. Gambaran radiografi polidaktil.
9
Universitas Sumatera Utara
pulau-pulau padat epitel proliferasi, dan epitel odontogenik yang bertumpu dalam kapsul fibrosa daripada kista terisolasi. Kalsifikasi juga tampak lebih umum. Yang
membedakannya dengan kista terisolasi, pada odontogenik keratosis yang terkait dengan sindrom ini lebih banyak menunjukkan p53 dan siklin D bcl-1 oncoproteins
bila dibandingkan dengan nonsindrom keratosis.
8
Secara histologi keratosis terdefinisi dengan baik seperti terlihat lapisan yang sama dari parakeratinized stratified squamous epithelium dengan permukaan
bergelombang dimana parakeratinized mempunyai ketebalan rata-rata 5-8 sel.
2
Kista berisi serpih eosinofilik yang terdiri dari keratin. Pemeriksaan histopatologi terlihat
lapisan orthokeratinized stratified squamous epithelium pada kista dengan lapisan sel granular. Dinding dari kista terdiri dari jaringan ikat beserat dan lumen penuh dengan
keratin.
7
Gambar 11.Karakteristik aspek hitopatologi dari keratinized epithelium dari odontogenik keratosis.
2
Universitas Sumatera Utara
3.4 Perawatan
Terapi pada sindrom ini memerlukan pendekatan multidisiplin antara dokter kulit, ahli bedah, dokter gigi dan ahli syaraf dalam pengelolaan klinis dan dalam
menindaklanjuti sindrom ini.
5,7
Awal diagnosis penting untuk memberikan nasihat genetik sebagai relevansi besar untuk melacak anggota keluarga yang juga mengalami sindrom ini, sejarah
klinis dan untuk memeriksa rongga mulut, kulit, dada dan tengkorak secara lengkap.
2
Pasien dengan Gorlin-Golt’z syndrome harus menjalani chek-up minimal setahun sekali, terutama yang memiliki odontogenik keratosis. Dalam kasus
odontogenik keratosis, teknik yang berbeda dapat dilakukan untuk menghilangkan dan menghindari tingkat kekambuhan dari odontogenik keratosis yang dapat
mencapai hingga 62 dari kasus. Teknik terapeutik untuk keratosis dapat dilakukan dengan enukleasi yaitu dengan cara mengkuret kista.
2
Tetapi pada beberapa pasien kista tambahan akan terus berkembang.
8
Terapi pada sindrom ini juga dapat dilakukan secara konservatif seperti cryotherapy atau marsupialisasi dari kista, atau dekompresi diikuti oleh enukleasi.
Untuk menentukan teknik yang harus digunakan, faktor-faktor yang harus dipertimbangkan adalah ukuran lesi, lokasi lesi, korteks dan kerusakan jaringan
lunak, usia dan apakah lesi tersebut merupakan lesi primer atau berulang. Hal ini penting untuk mendeteksi apakah keratosis terebut adalah kista terisolasi atau
dikaitkan dengan sindrom Gorlin-Goltz. Karena pada kasus, tingkat kekambuhan
Universitas Sumatera Utara
lebih tinggi terjadi pada kista dikaitkan dengan sindrom dibandingkan kista terisolasi 63 pada kista dikaitkan dengan sindrom.
2
Hasil dari beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa resiko meningkatnya karsinoma sel basal memiliki hubungan positif yang kuat dengan
paparan radiasi ultra violet dari sinar matahari.
1
Oleh karena itu pasien dengan Gorlin-Golt’z syndrome memerlukan perlindungan matahari untuk mengurangi
perkembangan kanker kulit walaupun perlindungan lengkap ini tidak dapat mencegah semua karsinoma sel basal pada pasien dengan Gorlin-Golt’z syndrome.
5,6
Konseling genetik untuk mempertimbangkan resiko genetik disarankan pada semua pasien dengan sindrom ini terutama keluarga.
1,5,8
3.5 Prognosis
