BAB 3 GAMBARAN KLINIS, GAMBARAN RADIOGRAFI, DAN GAMBARAN
HISTOPATOLOGIS NEVOID BASAL CELL CARSINOMA GORLIN-GOLT’Z SYNDROME, SERTA PERAWATAN DAN PROGNOSIS
3.1 Gambaran Klinis Nevoid Basal Cell Carcinoma Gorlin-Golt’z
Syndrome
Secara klinis pasien dengan nevoid karsinoma sel basal ditemui banyak lebih dari 50 papula dan nodula dominan pada wajahnya, kulit dada dan punggung. Kulit
telapak tangan dan kaki berlubang-lubang terdapat pada sekitar 65 pasien.
3,5,6,8
Terlihat belang-belang yang merupakan lesi lokal mewakili keterbelakangan dari pematangan sel-sel epitel basal. Karsinoma sel basal dapat berkembang didasar pit.
8
Gambar 2. Kulit telapak tangan berlubang-lubang.
14
Universitas Sumatera Utara
Pasien dengan Gorlin-Golt’z syndrome sering memiliki karakter wajah dengan bagian dahi menonjol akibat peningkatan sirkumferensial kranial. Disertai
dengan rahang yang prognatism. Kelainan skeletal terjadi dalam 60 hingga 75 dari pasien dengan sindrom ini.
8
Gangguan ini juga ditandai dengan adanya cacat bawaan, termasuk anomali kerangka, celah bibir dan celah palatum, serta
maloklusi.
1,3,7
Gambar 3. Macrochepaly akibat peningkatan sirkum- ferensial cranial.
14
Gambar 4. Maloklusi klas III dengan open bite.
14
Universitas Sumatera Utara
3.2 Gambaran Radiografi Nevoid Basal Cell Carcinoma Gorlin-Golt’z
Syndrome
Secara radiografi, kista pada pasien dengan karsinoma sel basal tidak berbeda secara signifikan dari kista terisolasi. Kista pada pasien dengan sindrom ini sering
dikaitkan dengan tidak erupsinya mahkota gigi.
8
Dan kekambuhan dari odontogenik keratosis dapat menimbulkan kecacatan rahang.
5
Kista rahang adalah salah satu gambaran yang paling konstan dari sindrom ini dan sering ditemui sampai 75 dari pasien. Kista rahang tersebut meliputi
odontogenik keratosis, dimana ada perbedaan antara kista pada pasien dengan karsinoma sel basal dan pada mereka yang mengalami kista terisolasi. Sekitar
sepertiga dari pasien dengan karsinoma sel basal hanya memiliki kista soliter pada saat awal terjangkit, tetapi dalam banyak kasus kista tambahan akan berkembang
selama periode berkisar antara 1 sampai 20 tahun.
8
Gambar 5. Mandibula prognatism.
14
Universitas Sumatera Utara
Data menunjukkan bahwa odontogenik keratosis muncul pada pasien yang telah mengalami nevoid karsinoma sel basal 65-75 dari kasus sindrom,
2
dibandingkan yang tidak. Dokter gigi harus waspada terhadap pasien muda dibawah 20 tahun yang mengalami odontogenik keratosis, karena ada kemungkinan
mengalami nevoid karsinoma sel basal.
1
Gambar 6. Gambaran radiografi odontogenik keratosis dikaitkan dengan tidak
erupsinya mahkota gigi.
15
Gambar 7. Radiografi panoramic menunjukkan gambaran odontogenik keratosis.
1
Universitas Sumatera Utara
. Gambar 8. Radiografi panoramik menunjukkan gambaran radiolusen beberapa lesi
odontogenik keratosis.
2
Gambar 9. Gambaran axial CT menunjukkan gambaran multipel odontogenik kertosis pada mandibula.
11
Universitas Sumatera Utara
Basoselluler karsinoma merupakan komponen utama dari sindrom ini. Biasanya mulai muncul pada masa pubertas, walaupun dapat berkembang pada anak-
anak. Sering mengenai kulit yang terpapar matahari. Pada orang kulit hitam cenderung memiliki lebih sedikit basoselluler karsinoma daripada orang kulit putih,
karena adanya perlindungan pigmentasi kulit.
8
Pada pasien penderita nevoid karsinoma sel basal juga ditandai dengan adanya kelainan tulang, terbelah dua tulang rusuk dialami 40 penderita, dan polidaktil.
3.3 Gambaran Histopatologis Nevoid Basal Cell Carcinoma Gorlin-Golt’z
