Tengku Ayu Masitah : Manifestasi Penyakit Achondroplasia Di Rongga Mulut Ditinjau Dari Gambaran Radiografi, 2008.
USU Repository © 2009
BAB 3 MANIFESTASI DAN GAMBARAN KLINIS ACHONDROPLASIA
3.1 Manifestasi Achondroplasia Di Rongga Mulut
Achondroplasia dapat dengan mudah dikenali. Gangguan perkembangan dan pembentukan tulang rawan adalah gambaran utama dari Achondroplasia. Ada
beberapa tanda atau manifestasi Achondroplasia yang dapat ditemui di rongga mulut, yaitu :
4,5,6,14
1. Protrusi mandibula
Penderita Achondroplasia akan mengalami Prognathism mandibula. Prognathism mandibula adalah protrusi rahang bawah yang melebihi
jarak normal dari garis kranium. 2.
Gigi berjejal crowded 3.
Maloklusi 4.
Hipoplasia maksila 5.
Menghambat erupsi 6.
Oral Hygiene yang buruk 7.
Cross bite dan open bite Penderita Achondroplasia mengalami gangguan pertumbuhan dan
perkembangan tulang, sehingga struktur tengkorak dari penderita Achondroplasia menjadi abnormal. Kondisi ini mengakibatkan pertumbuhan gigi kurang sempurna
sehingga gigi menjadi crowded berlapis dan mengakibatkan maloklusi. Gigi yang
Tengku Ayu Masitah : Manifestasi Penyakit Achondroplasia Di Rongga Mulut Ditinjau Dari Gambaran Radiografi, 2008.
USU Repository © 2009
maloklusi dan crowded dapat mempengaruhi kebersihan dari rongga mulut. Penderita Achondroplasia yang memiliki midface hipoplasia dan pertumbuhan
mandibula yang berlebihan juga dapat mengakibatkan maloklusi, crowded, openbite dan crossbite.
4,5,7,13,19
Gambar 4 : Open Bite pada penderita Achondroplasia
13
3.2 Gambaran Klinis Achondroplasia
Gambaran klinis dari Achondroplasia biasanya bisa dilihat dari sejak anak dilahirkan, yang sangat khas dapat kita lihat dari gambaran wajahnya, bentuk tubuh
yang pendek dan rhizomelik yang pendek. Gambaran yang lain dapat kita lihat terjadinya pembesaran kepala, garis tengah wajah hipoplasia dengan nasal yang datar
sehingga memiliki lubang hidung yang kecil atau sempit. Infeksi telinga juga dapat terjadi pada masa pertumbuhan. Infeksi telinga yang terus menerus terjadi, dapat
mengakibatkan pendengaran hilang tuli.
2,8,18,20
Masalah pernapasan juga sering terjadi pada masa pertumbuhan. Akibat dari nasal yang sempit mengurangi masuknya udara dari hidung sehingga penderita
Achondroplasia sering mendengkur dan sleep apnea. Secara ringkas gambaran klinis dapat di simpulkan, sebagai berikut :
2,5,8,22
Tengku Ayu Masitah : Manifestasi Penyakit Achondroplasia Di Rongga Mulut Ditinjau Dari Gambaran Radiografi, 2008.
USU Repository © 2009
1. Memiliki ukuran tubuh yang lebih pendek dari orang pada umumnya
2. Pemendekan rhizomelik
Gambar 5 : Sepasang suami dan istri penderita Achondroplasia ditandai dengan pemendekan rhizomelik, kepala
yang besar dan midface hypoplasia
3. Jari tangan berbentuk trident
Gambar 6 : Trident pada anak Achondroplasia
11
4. Penekanan brigde nasal
5. Garis tengah muka hipoplasia
Tengku Ayu Masitah : Manifestasi Penyakit Achondroplasia Di Rongga Mulut Ditinjau Dari Gambaran Radiografi, 2008.
USU Repository © 2009
Gambar 7 : Garis tengah muka yang rata pada penderita Achondroplasia
13
6. Infeksi telinga
7. Jari tangan dan jari kaki yang pendek
8. Spinal Kyphosys tulang belakang mengarah keluar atau yang biasa
disebut konveks atau Lordosys tulang belakang masuk kedalam atau seperti membungkuk.
Gambar 8 : Spinal Kyphosis
11
9. Hydrocephalus
Penderita Achondroplasia memiliki ciri kepala yang besar megalencephaly yang dapat mempengaruhi perkembangan tulang
wajah dan kepala. Belum diketahui dengan pasti penyebabnya, tetapi pembesaran itu sewaktu-waktu akan menjadi Hydrocephalus.
Tengku Ayu Masitah : Manifestasi Penyakit Achondroplasia Di Rongga Mulut Ditinjau Dari Gambaran Radiografi, 2008.
USU Repository © 2009
10. Kulit berlebih sehingga menimbulkan lipatan di bagian tubuh
Gambar 9 : Kulit berlebih pada kaki bayi yang terkena Achondroplasia
11. Genu Varum
Genu Varum adalah kelainan yang terjadi pada genu valgus pada penderita achondroplasia. Seorang ahli mengatakan ini terjadi karena
pertumbuhan yang tidak setara dari tibia dan fibula sehingga mengakibatkan kebengkokan pada lutut.
11
Gambar 10 : Genu Varum Achondroplasia
11
Tengku Ayu Masitah : Manifestasi Penyakit Achondroplasia Di Rongga Mulut Ditinjau Dari Gambaran Radiografi, 2008.
USU Repository © 2009
BAB 4 GAMBARAN RADIOLOGI
