BAB I PENDAHULUAN
Pycnodisostosis adalah ganguan autosom-resesif dari Osteosclerosis yang menyebabkan disfungsi dan merupakan penyakit yang jarang terjadi. Istilah Pycnodisostosis
pertama kali dijelaskan oleh Maroteaux dan Lamy pada tahun 1962, mereka menggambarkan karakteristik utama dari sindrom ini yaitu berperawakan pendek, displasia kranial, sudut
mandibula tumpul, hipoplasia sinus paranasal, jari tangan pendek, dan displasia klavikula. Manifestasi oral berupa crossbite anterior, peningkatan terjadinya karies gigi, hipoplasia
enamel, palatum tinggi dan beralur, dan hipoplasia maksila. Temuan radiografi mencakup peningkatan kepadatan tulang, kegagalan penutupan sutura kranial, dan hipodonsia.
1-10
Untuk mendiagnosa Pycnodisostosis diperlukan pemeriksaan yang meliputi, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan radiografi.
3
Melalui pemeriksaan radiografi terutama pemeriksaan ekstra oral, menguntungkan bagi dokter gigi dalam menegakkan diagnosa
penyakit ini. Pasien dengan penyakit Pycnodysostosis harus mendapatkan perawatan gigi yang tepat, karena mudahnya terjagi fraktur pada tulang rahang dan adanya crowded yang
menghambat perawatan pada pasien ini.
3,6,7
Gambaran radiografi Pycnodysostosis pada rongga mulut yang dapat dideteksi adalah hipodonsia, sudut mandibula tumpul, terbukanya sutura kranial dan kepadatan tulang alveolar
yang diakibatkan oleh keabnormalan dari komposisi tulang.
1-10
Kepadatan tulang ini memiliki karakteristik yang hampir sama dengan beberapa penyakit tulang lainnya, untuk itu perlu
menegakkan diferensial diagnosa secara klinis dan radiografi agar didapat perawatan yang tepat terhadap penyakit ini.
1,2,3,4
Pycnodysostosis ini tidak memiliki perawatan yang spesifik
Universitas Sumatera Utara
hanya perawatan terapi hormon pertumbuhan yang berfungsi untuk meningkatkan pertumbuhan linear.
9,19
Tulisan ini diharapkan dapat memberikan pengetahuan kepada dokter gigi sehingga dokter gigi dapat mengetahui secara jelas tentang penyakit Pycnodysostosis dan dapat
membuat diagnosa serta melakukan perawatan yang tepat untuk pasien dengan penyakit ini.
Universitas Sumatera Utara
BAB II DEFENISI, ETIOLOGI, TANDA DAN GEJALA,
Kategori