BAB 1 PENDAHULUAN
Ehlers-Danlos Syndrome merupakan suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat connective tissue dan memiliki manifestasi pada rongga
mulut. Kelainan ini mempengaruhi jaringan ikat,terutama kulit,sendi dan pembuluh darah. Dengan adanya mutasi genetik mengganggu produksi kolagen, yang
merupakan komponen utama dari jaringan ikat. Manifestasi klinisnya berupa hypermobilitas sendi, hyperextensibility dan hiperelastic kulit, dan kerapuhan kulit,
sehingga sering terjadinya memar. Ehlers-Danlos Syndrome ini sangat banyak memiliki komplikasi berupa kelainan perdarahan.
1,3,4,5,7,8,9,10
Ehlers-Danlos Syndrome memiliki delapan tipe utama dan memiliki tipe lainnya. Delapan tipe Ehlers-Danlos Syndrome diklasifikasikan menurut gejala,
fenotip, dan tanda-tanda. Manifestasi klinis masing-masing tipe berbeda-beda. Pada tipe classic tipe I-III menyajikan manifestasi yang umum dari sindrom ini dan pada
tipe lainnya tipe IV-VIII menyajikan manifestasi yang bervariasi.
4
Manifestasi dirongga mulut juga banyak terjadi, seperti pada jaringan periodontal, yaitu : periodontitis, fibrinoid depositis, perdarahan, ulserasi mukosa,
dan mobiliti gigi. Pada gigi, yaitu hipoplasia enamel, tubulus dentin yang abnormal, abnormalitas pada akar, kalsifikasi pulpa, pulp stone, hipodonsia, dan supernumerary
teeth, pada TMJ mengalami luxsasio, nyeri, trismus, dan lemah serta manifestasi lainnya berupa adanya gorlin’s sign pada lidah, palatal yang sempit dan dalam
berbentuk seperti kubah, dan tidak adanya frenulum. Banyaknya manifestasi yang ada
Universitas Sumatera Utara
dirongga mulut sehingga peranan dokter gigi penting dalam mendiagnosa penyakit ini.
1,3,4,8
Tulisan ini diharapkan dapat membantu dan memberikan pengetahuan lebih lanjut kepada dokter gigi , sehingga dokter gigi dapat mengetahui secara jelas
gambaran Ehlers-Danlos Syndrome dan dapat membuat diagnosa serta perawatan yang tepat untuk pasien dengan penyakit ini.
Universitas Sumatera Utara
BAB 2 DEFENISI,ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI
Kategori