Faktor Prognostik Leukemia Limfoblastik Akut Pada Anak 1. Definisi

11

2.1.7. Faktor Prognostik

Pasien dimasukkan kategori risiko tinggi HR bila jumlah leukosit darah tepi 50.000ml, ditemukan sel blast pada susunan saraf pusat, jumlah total blast setelah 1 minggu diterapi lebih dari 1000mm, ada masa di mediastinum, dan umur 1 tahun atau 10 tahun Widiaskara, et al, 2010. Pasien yang berusia antara 1 dan 9 dengan awal WBC White Blood Count 50.000 mm³ Risiko Standar, yang mencakup dua pertiga dari pasien pre-B LLA, memiliki angka ketahanan hidup 4 tahun sebanyak 80. Para pasien yang tersisa risiko tinggi memiliki angka ketahanan hidup 4 tahun sebanyak 65. Faktor-faktor yang harus dimasukkan dalam klasifikasi risiko adalah: 1. Umur: Pasien di bawah usia 1 tahun dan lebih dari 10 tahun memiliki prognosis yang lebih buruk dari anak-anak dengan usia 1 tahun dan 10 tahun. Bayi di bawah usia 1 tahun memiliki prognosis terburuk. 2. Jumlah sel darah putih: Anak-anak dengan WBC yang tinggi cenderung memiliki prognosis yang buruk. 3. Imunofenotipe: pre-B LLA memiliki prognosis terbaik. Mature T-sel LLA memiliki kelangsungan hidup yang lebih buruk karena hubungannya dengan usia yang lebih tua dan lebih tingginya angka WBC pada saat diagnosis. Mature B-sel LLA sebelumnya memiliki prognosis buruk dengan risiko kekambuhan yang cepat dan keterlibatan SSP tetapi terapi agresif baru-baru ini telah meningkatkan prognosis. 4. Indeks DNA 1,16 hyperdiploid LLA dengan jumlah kromosom lebih dari 50 dikaitkan dengan hasil yang baik karena peningkatan apoptosis dan meningkatnya kepekaan terhadap agen kemoterapi. 5. Sitogenetik: Kombinasi trisomi kromosom 4, 10, dan 17 dikaitkan dengan risiko kegagalan pengobatan yang sangat rendah dan hasil yang baik. Translokasi melibatkan penataan ulang MLL pada 11q23 telah dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk. Philadelphia kromosom t 9; 22 Q34; Q11 LLA adalah translokasi paling sulit untuk diobati dan memiliki prognosis buruk. Hypodiploid LLA juga berhubungan dengan prognosis yang buruk. 12 6. Penyakit SSP: Kehadiran penyakit SSP pada saat diagnosis merupakan faktor prognostik yang merugikan meskipun intensifikasi terapi dengan iradasi SSP dan tambahan terapi intratekal. Adanya blast pada cytospin tanpa peningkatan WBC status CNS2 juga dikaitkan dengan hasil yang buruk. 7. Respon awal terhadap terapi induksi: Pasien yang tidak mengalami remisi pada akhir terapi induksi memiliki prognosis yang sangat buruk. Hasil sumsum tulang pada hari ke 7 dan hari ke 14 terapi induksi juga telah digunakan untuk memperkirakan respon terhadap terapi Lanzkowsky, 2008.

2.1.8. Pengobatan