4
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Leukemia Limfoblastik Akut Pada Anak 2.1.1. Definisi
Leukemia limfoblastik akut merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang, ditandai dengan proliferasi maligna sel leukosit
immatur, dan pada darah tepi terlihat adanya pertumbuhan sel-sel yang abnormal. Sel leukosit dalam darah penderita leukemia berproliferasi secara tidak teratur dan
menyebabkan perubahan fungsi menjadi tidak normal sehingga mengganggu fungsi sel normal lain Permono, 2005.
2.1.2. Epidemiologi
Setiap tahun di Amerika Serikat ada sekitar 14.382 kasus kanker baru yang didiagnosis pada penduduk di bawah usia 20 tahun. Sekitar 2.970 21 dari
kasus-kasus ini merupakan Leukemia Limfoblastik Akut LLA. Tingkat kejadian tahunan AS untuk LLA dibawah usia 20 tahun adalah 35,0 per satu juta
penduduk, dengan laki-laki memiliki insiden yang lebih tinggi daripada perempuan. Terdapat perbedaan yang signifikan pada kejadian LLA antara ras
kulit hitam dan kulit putih, dimana anak-anak kulit putih memiliki insiden hampir 2 kali lipat lebih besar. Puncak insidens LLA paling tinggi terjadi pada usia 2-5
tahun. Secara internasional, terdapat variasi antara kejadian LLA pada masa kanak-kanak dan remaja, dengan rata-rata kejadian pertahun berkisar 9-47 per
juta untuk laki-laki dan 7-43 per juta untuk wanita Robinson, 2011. Menurut penelitian yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Dr. Soetomo
Surabaya, leukemia akut menduduki peringkat pertama pasien keganasan pada anak dalam kurun waktu 10 tahun 1991-2000 yaitu 524 kasus atau 59 dari
seluruh keganasan pada anak. Dari jumlah tersebut 430 anak 82 didiagnosis sebagai leukemia limfoblastik akut, 52 10 kasus sebagai leukemia
nonlimfoblastik akut dan sisanya 42 kasus 8 sebagai leukemia mieoloblastik
5
kronis. Insiden dari LLA pada tahun 2005 terdapat 85 kasus baru Widiaskara, et al, 2010.
2.1.3. Etiologi dan Faktor Resiko
Etiologi leukemia akut belum diketahui, akan tetapi faktor-faktor berikut ini penting dalam patogenesis leukemia:
1. Radiasi ionisasi.
2. Bahan-bahan kimia misalnya, benzena pada Leukemia Myeloid Akut
LMA. 3.
Obat-obatan misalnya, penggunaan alkylating agen baik sendiri atau dalam kombinasi dengan terapi radiasi meningkatkan risiko LMA.
4. Pertimbangan Genetik:
Kembar identik: Jika salah satu kembar mengalami leukemia pada usia
dibawah 5 tahun, risiko kembar kedua mengalami leukemia adalah 20. Kejadian leukemia pada saudara kandung dari pasien leukemia adalah
empat kali lebih besar dibandingkan dengan populasi umum.
Kelainan kromosom: Grup
Interval Risiko Waktu
Trisomi 21 sindrom Down 1 di 95
10 tahun Sindrom Bloom
1 di 8 30 tahun
Anemia Fanconi 1 di 12
16 tahun Peningkatan kejadian dengan kondisi genetik sebagai berikut:
1 Agammaglobulinemia kongenital 2 Sindrom Polandia
3 Sindrom Shwachman Diamond 4 Ataksia telangiectasia
5 Sindrom Li-Fraumeni mutasi gen p-53 6 Neurofibromatosis
7 Diamond-Blackfan anemia 8 Penyakit Kostmann.
Sebagian besar kasus leukemia tidak berasal dari kecenderungan genetik yang diwariskan, tetapi dari perubahan genetik somatik Lanzkowsky,2008.
6
2.1.4. Klasifikasi
