Gambaran Klinis Gambaran Histologis

3.1 Gambaran Klinis

Gambaran klinis bervariasi tergantung pada daerah yang terkena. Biasanya sering menimbulkan hilangnya gigi, dengan nyeri ringan, dan terkadang pasien mengalami nyeri yang sangat berbahaya, nyeri pada rahang, gigi mobility, sering mengalami maloklusi, karena adanya gigi yang migrasi, fraktur patologis. Keterlibatan rahang dapat mengganggu fungsi pengunyahan, menelan, berbicara. Serta kelainan pada wajah sering terjadi. 1,2,8,9,10,12,13. Biasanya Gorham Syndrome menggambarkan dua fase. Dimulai dengan fase kehilangan tulang yang progresif. Gejala klinis utama yaitu adanya rasa sakit pada daerah yang terkena. Penyakit ini berkembang selama berbulan-bulan atau bertahun- tahun. Tahap kedua di cirikan dengan rasa sakit yang berkurang tanpa adanya resorbsi tulang atau adanya peradangan yang jelas. 2,5,7,13,14,15 Gambar 1. Menunjukkan tidak adanya ramus mandibula sebelah kiri. 7 Universitas Sumatera Utara Gambar 2. Extraoral menunjukkan mandibula lateral kanan menyimpang dari bentuk normal. 13 Gambar 3. Intraoral menunjukkan kehilangan mukosa dan tulang. 13 Universitas Sumatera Utara Gambar 4. Rahang atas dan rahang bawah menunjukkan adanya malposisi gigi. 13

3.3 Gambaran Histologis

Gambaran histologi menunjukkan adanya proliferasi vaskular yang spesifik bercampur dengan konektif fibrous dan peradangan kronis infiltrasi limfosit dan sel plasma. Proliferasi vaskular bervariasi dalam intensitas dan ditandai oleh saluran berdinding tipis. Reaksi osteoclastic yang berdekatan dengan fragmen tulang biasanya tidak mencolok. Pada tahap-tahap selanjutnya, jaringan dari daerah kehilangan tulang membentuk kolagen. Bukti perbaikan dengan pembentukan tulang baru tidak terlihat. 2,10,14. Universitas Sumatera Utara Gambar 5. Menunjukkan adanya proliferasi vaskular A, X100, B, X100, osteolysis yang nyata C, X100, tetapi tidak ada sel-sel ganas terlihat D, X200. hematoxylin-eosin. 2 Gambar 6. Imunohistokimia X100 menunjukkan proliferasi pembuluh limfatik tanda panah pada Faktor VIII, CD31, dan CD34. K167 menunjukkan aktifitas sel perifer berproliferasi dan nonmalignan. 2 Universitas Sumatera Utara

3.2 Gambaran Radiografi