Gambar 7. Kelainan bentuk daun telinga penderita
Pierre Robin Syndrome.
20
3.4. Gambaran Radiografi
Gambaran radiograpi Pierre Robin Syndrome merupakan alat pendukung diagnosa dalam menentukan malformasi kongenital yang terjadi. Dengan melihat
keadaan penderita sejak lahir sudah dapat menentukan penderita mengalami kelainan Pierre Robin Syndrome. Pemeriksaan melalui evaluasi radiografi dapat mengukur dan
mengestimasi apakah mandibula memiliki ukuran normal atau abnormal. Jika memungkinkan, foto sefalometri secara lateral dan frontal dilakukan pada bulan
pertama atau kedua setelah kelahiran. Usia 33 minggu kehamilan, mikrognasia dapat terlihat jelas dengan
pemeriksaan scan tiga dimensi, sehingga dapat terlihat pada bayi yang memiliki kelainan berupa glosoptosis.
9
Gambar 8. Gambaran Radiografi pasien Pierre Robin Syndrome
dengan penarikan lidah yang lebih posterior tanpa disertai hipoplasia baik rahang atas maupun rahang
bawah.
9
Mandibula yang retrusi dan disertai dengan lidah yang cenderung ke posterior menjadi gambaran utama Pierre Robin Syndrome dengan sudut wajah 82
.
19,21,26
Gambar 9. Mandibula yang cenderung ke posterior dengan sudut wajah 82
26
Gambar 10. Gambaran CT Scan wajah janin yang menunjukkan Mikrognasia.
22
Suatu kelainan malformasi wajah yang ditandai dengan gejala hipoplasia mandibula dimana ukurannya lebih kecil dari ukuran normal disebut dengan
mikrognasia. Mikrognasia
merupakan faktor utama yang menyebabkan meningkatnya risiko terjadinya obstruksi, karena penderita mikrognasia memiliki
posisi lidah yang jauh lebih ke posterior sehingga mengurangi daerah lintasan udara pada saluran pernafasan bagian atas.
9,10
Gambar 11. Gambaran CT Scan yang menunjukkan mandibula lebih kecil dari yang normal, dan tulang rahang atas terlihat
kecil, serta septum hidung yang menyimpang ke kiri.
23
Gambar 12. Gambaran CT Scan pada anak usia 3 tahun dengan manifestasi Pierre Robin
Syndrome dimana celah bibir terjadi bilateral,
mikrognasia, dan glosoptosis.
12
Pada gambaran CT Scan tersebut, terlihat celah bibir yang bilateral,
hipoplasia mandibula dan kelainan sebagian tulang zigoma. Disamping itu juga terdapat adanya canal auditory luar yang tidak sempurna pada kedua sisi.
12
BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSA PIERRE ROBIN SYNDROME