BAB 1 PENDAHULUAN
Pierre Robin Syndrome atau dikenal juga dengan nama pierre robin sequence, pierre robin malformation, dan pierre robin complex. Penyakit ini pertama kali
dideskripsikan oleh Lannelounge dan Menard seorang ahli radiologi pada tahun 1891, pada pasien dengan gejala mikrognasia, langit-langit yang terbelah dan glosoptosis.
Pada tahun 1923, Pierre Robin mendeskripsikan tentang sindrom ini, yaitu terjadinya penyumbatan jalan nafas yang dihubungkan dengan glosoptosis dan hipoplasia dari
rahang bawah.
1,2
Sindrom ini merupakan malformasi kongenital yang ditemui pada bayi sejak lahir. Terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial yang mengakibatkan
terganggunya pernafasan dan kesulitan dalam pemberian makan dan minum pada bayi. Terjadinya gangguan proses perkembangan rahang pada masa kehamilan
menyebabkan ukuran rahang lebih kecil dari ukuran normal dengan ukuran lidah yang normal dan langit-langit tidak dapat menutup secara sempurna. Epidemiologi
sindrom ini adalah 1 : 9000 kelahiran hidup.
1,3
Pada penderita ini ditemukan tanda-tanda seperti mikrognasia, glosoptosis, celah langit-langit, gangguan saluran pernafasan, serangan sianotik, dan serangan
apnea. Sindrom ini juga disertai beberapa kelainan yang menyertainya, yakni kelainan pada mata dan telinga. Secara radiografis, terlihat rahang yang kecil dari
keadaan normal merupakan permasalahan awal dan sebagai perkiraan dari kemungkinan masa perubahan bentuk wajah.
1,4
1
Pada umumnya prognosis pada penderita Pierre Robin Syndrome adalah baik, dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang
sempurna. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi konservatif ataupun terapi bedah. Secara mayoritas penanganan konservatif dilakukan
dengan meletakkan bayi pada posisi telengkup untuk membebaskan jalan nafas. Penanganan bedah dapat dilakukan dengan teknik distraksi osteogenesis pada
mandibula. Trakeostomi dilakukan sebagai tindakan darurat bila terjadi penyumbatan saluran udara berulang.
1,3
Di dalam skripsi ini, penulis akan membahas mengenai Pierre Robin Syndrome yang disertai dengan etiologi, patogenesis, gambaran klinis, dan gambaran
radiografinya pada rongga mulut, serta perawatan dan prognosa pasien tersebut. Tujuannya adalah agar dokter gigi dapat mengetahui atau mengidentifikasi tanda-
tanda dari Pierre Robin Syndrome sehingga dapat menegakkan diagnosa dan
melaksanakan perawatan terhadap pasien.
BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, DAN PATOGENESIS PIERRE ROBIN SYNDROME