Definisi Hemoglobin Fungsi Hemoglobin Sintesis Hemoglobin

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Hemoglobin

2.1.1. Definisi Hemoglobin

Sel darah merah berfungsi untuk mengangkut oksigen ke jaringan dan mengembalikan karbondioksida dari jaringan ke paru. Sel darah merah mengandung suatu protein yaitu hemoglobin. Hemoglobin berperan dalam proses pertukaran gas. Tiap molekul hemoglobin A Hb A, hemoglobin dominan dalam darah setelah usia 3- 6 bulan, terdiri dari empat rantai polipeptida, α 2 β 2 , masing- masing dengan gugus heme-nya. Berat molekul Hb A adalah 68.000. Darah orang dewasa normal juga mengandung dua macam hemoglobin lain dalam jumlah kecil yaitu: Hb F dan Hb A 2 Hoffbrand Moss, 2013.

2.1.2. Fungsi Hemoglobin

Sel darah merah dalam darah arteri sistemik mengangkut oksigen dari paru ke jaringan dan kembali dalam darah vena dengan membawa karbondioksida ke paru. Sel darah merah memiliki suatu protein yang berperan penting dalam mengikat serta membawa oksigendan karbondioksida . Protein tersebut adalah hemoglobin. Seiring molekul hemoglobin mengangkut dan melepas oksigen, setiap rantai globin pada molekul hemoglobin tersebut bergerak mendekati satu sama lain. Kontak antara α 1 β 1 dan α 2 β 2 menstabilkan molekul tersebut. Rantai β bergeser pada saat kontak α 1 β 1 dan α 2 β 2 selama oksigenasi dan deoksigenasi. Pada saat oksigen dilepaskan, rantai β ditarik terpisah, memungkinkan masuknya metabolit 2,3-difosfogliserat yang menyebabkan penurunan afinitas molekul tersebut terhadap oksigen. Pertukaran oksigenterjadi antara saturasi 95 darah arteri dengan tekanan oksigen arteri rata-rata 95 mmHg dan saturasi 70 darah vena dengan tekanan oksigen vena rata-rata 40 mmHg Hoffbrand Moss, 2013. Universitas Sumatera Utara

2.1.3. Sintesis Hemoglobin

Sintesis heme terutama terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimiawi. Dua bahan awal sintesis heme adalah suksini-KoA dan glisin. Produk reaksi penggabungan dua bahan tersebut adalah asam α-amino-β- ketoadipat yang didekarboksilasi untuk membentuk α-aminolevulinat ALA. Rangkaian reaksi ini dikatalis oleh ALA sintase. Sintesis ALA terjadi di mitokondria. Di sitosol, dua molekul ALA disatukan oleh enzim ALA dehidratase untuk membentuk dua molekul air dan satu porfobilinogen PBG. Pembentukan tetrapirol siklik suatu porfirin terjadi melalui kondensasi empat molekul PBG. Keempat molekul ini memadat untuk membentuk hidroksimetilbilan HMB yang dikatalis oleh uroporfirinogen I sintase. HMB mengalami siklisasi secara spontan membentuk uroporfirinogen I atau diubah menjadi uroporfirinogen III oleh uroporfirinogen III sintase. Uroporfirinogen III diubah menjadi koproporfirinogen III oleh uroporfirinogen dekarboksilase. Koproporfirinogen III memasuki mitokondria, tempat senyawa ini diubah menjadi protoporfirinogen III yang kemudian menjadi protoporfirin III. Tahap terakhir sintesis heme adalah penggabungan besi ferro dengan protoporfirin yang dikatalis oleh ferokelatase heme sintase. Setiap molekul heme bergabung dengan satu rantai globin yang dibuat pada poliribosom. Suatu tetramer yang terdiri dari empat rantai globin masing- masing gugus heme-nya kemudian dibentuk untuk menjadikan satu molekul hemoglobin Murray, Granner, Rodwell, 2009.

2.2. Anemia pada Kehamilan