BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Pengertian Hydrocephalus
Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya Cairan Serebrospinalis CSS dengan tekanan intrakarnial yang
meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hydrocephalus Kongenital umumnya terjadi sekunder akibat malformasi susunan
saraf pusat atau stenosis aquaduktus. Hydrocephalus biasanya timbul selama periode neonatus atau pada awal masa bayi. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan
lokal tanpa tekanan intrakarnial yang meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah
terjadinya atrofi otak. Hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas disebut hydrocephalus yang manifes. Sementara itu, hydrocephalus
dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hydrocephalus yang tersembunyi. Dikenal Hydrocephalus Kongenital dan Hydrocephalus Akuisita.
13,14,15
2.2. Anatomi dan Fisiologi
Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang
meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater
dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat SSP. Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median
Universitas Sumatera Utara
dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini
melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna. Penutupan
sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.
13
Secara rinci anatomi otak dapat dilihat pada gambar berikut ini:
Gambar 2.1. Anatomi Otak
2.3. Etiologi
Kasus hydrocephalus terjadi 2 per 1.000 kelahiran. Kondisi ini bisa dideteksi sejak masih dalam kandungan Congenital Hydrocephalus sehingga tindakan lanjut
dari kondisi ini sudah bisa disiapkan sejak sebelum persalinan.
16
Universitas Sumatera Utara
Hydrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah:
2.3.1. Kelainan bawaan
a. Stenosis aquaduktus sylvii Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii antara
ventrikel ketiga dan keempat di otak. Merupakan penyebab yang terbanyak pada hydrocephalus bayi dan anak 60-90. Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu
sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrocephalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah
lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum dari hydrocephalus kongenital. Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per 10.000
kelahiran hidup, stenosis aquaduktus menyumbang sekitar 20 dari kasus hydrocephalus.
13,17,18
b. Spina bifida dan kranium bifida Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom
Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
penyumbatan sebagian atau total. Kasus hydrocephalus karena spina bifida terjadi pada 20 – 50 per 10.000 kelahiran hidup.
13,19
Universitas Sumatera Utara
c. Sindrom Dandy-Walker Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting Hydrocephalus Kongenital,
meskipun terjadi lebih jarang. Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat Hydrocephalus Obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom tersebut terjadi pada sekitar 1 per
30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang hadir pada saat lahir, hydrocephalus tidak selalu hadir dalam periode neonatal. Sekitar 80 dari semua Dandy-Walker
akan di diagnosis pada usia satu tahun, meskipun beberapa diagnosa mungkin tertunda hingga remaja atau dewasa.
13,19
d. Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu
hematoma.
13
e. Anomali Pembuluh Darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma
arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
13
2.3.2. Infeksi
16,18
Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase
akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulenta di aquaduktus silvii sisterna basalis.
Universitas Sumatera Utara
Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dapat berpengaruh pada perkembangan normal otak bayi. Seperti:
a. CMV Cytomegalovirus Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50 orang dewasa
Amerika pada saat mereka berusia 40 tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling sering ditularkan ke anak sebelum kelahiran. Virus ini bertanggung jawab untuk
demam kelenjar. b. Campak Jerman rubella
Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella. Virus ditularkan dari orang ke orang melalui udara yang ditularkan ketika orang
terinfeksi batuk atau bersin, virus juga dapat ditemukan dalam air seni, kotoran dan pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella merupakan suhu tubuh tinggi dan ruam
merah muda. c. Mumps
Merupakan sebuah virus jangka pendek infeksi akut di mana kelenjar ludah, terutama kelenjar parotis yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utama
membengkak. d. Sifilis
Merupakan PMS Penyakit Menular Seksual yang disebabkan oleh bakteri Treponema pallidum.
e. Toksoplasmosis merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit bersel- tunggal yaitu Toxoplasma gondii.
Universitas Sumatera Utara
2.3.3. Neoplasma
Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian
depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
13
2.3.4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,
selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
10
Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih
jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat
dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan
CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah
besar diameter kepala.
16
Universitas Sumatera Utara
2.4. Epidemiologi 2.4.4. Distribusi dan Frekuensi
a. Orang
Hydrocephalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang berlebihan dalam ventrikel otak dengan akibat pembesaran kranium, terjadi pada satu
diantara 2.000 janin dan merupakan 12 diantara malformasi berat yang ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah spina bifida yang
ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala melampaui 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya antara 500 dan 1500 ml, tetapi
dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun presentasinya, biasanya akan terjadi disproporsi sephalopelvik, dan biasanya
mengakibatkan distosia yang berat.
20
Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-laki dan perempuan. Insiden hydrocephalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada
masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40 dari total kasus hydrocephalus.
10
Dalam sebuah penelitian 1968 - 1976 yang berbasis rumah sakit di Amerika Serikat dengan total 174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian hydrocephalus
bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.
21
Universitas Sumatera Utara
b. Tempat dan Waktu
Hydrocephalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan dewasa. Menurut situs NIH pada tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak dan orang
dewasa yang hidup dengan hydrocephalus. Hydrocephalus Pediatric mempengaruhi satu di setiap 500 kelahiran hidup, membuatnya menjadi salah satu yang paling
umum cacat perkembangan , lebih umum dari sindrom Down atau tuli. Ini adalah penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika Serikat. Ada lebih dari 180
penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu etiologi diperoleh paling umum adalah perdarahan otak yang berhubungan dengan kelahiran prematur.
Hydrocephalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.
22
Raveley 1973 dan Cit Yasa 1983 di Inggris melaporkan bahwa insidensi Hydrocephalus Kongenital sebesar 5-10,8 pada setiap 10.000 kelahiran dan 11-
43 disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Menurut Harsoso 1996, Hydrocephalus Infantil ditemukan 46 diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50 karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4 akibat tumor fossa posterior.
23
Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda, terutama hydrocephalus dengan meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu antara 4 per 1.000
kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per 10.000 kelahiran di Jepang. Insidens bentuk hydrocephalus lainnya sekitar 1 per 1.000
kelahiran hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per 1.000 kelahiran.
9
Universitas Sumatera Utara
2.4.5. Faktor – Faktor yang Mempengaruhi
18,24
Berikut ini adalah hal – hal yang mempengaruhi terjadinya hydrocephalus: a.
Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebih tinggi perdarahan intraventricular perdarahan dalam ventrikel otak,
yang dapat menyebabkan hydrocephalus. b.
Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat meningkatkan risiko hydrocephalus pada bayi berkembang. Akibat
infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan
daerah lain, penyebab infeksi adalah toksoplasmosis. c.
Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap dari kolom tulang belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin
tidak terdeteksi saat lahir, tetapi peningkatan risiko hydrocephalus akan tampak saat usia bayi lebih tua masih masa anak - anak.
d. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum,
penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma. Hydrocephalus Infantil, 4 adalah karena tumor fossa fosterior.
e. Infeksi pada sistem saraf.
f. Perdarahan di otak. Hydrocephalus Infantil, 50 adalah karena
perdarahan dan meningitis. g.
Memiliki cedera kepala berat.
Universitas Sumatera Utara
2.5. Klasifikasi Hydrocephalus
Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrocephalus yang bergantung pada faktor yang terkait. Klasifikasi hydrocephalus berdasarkan :
2.5.1. Gambaran Klinis
a. Hydrocephalus yang manifes overt hydrocephalus merupakan
hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas. b.
Hydrocephalus yang tersembunyi occult hydrocephalus merupakan hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal.
8
2.5.2. Waktu pembentukan
a. Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada
neonatus atau yang berkembang selama intrauterine. b.
Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran.
c. Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama
masa neonatus atau disebabkan oleh faktor – faktor lain setelah masa neonatus.
2
2.5.3. Proses terbentuknya
a. Hydrocephalus Akut adalah hydrocephalus yang terjadi secara mendadak
sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. b.
Hydrocephalus Kronik adalah hydrocephalus yang terjadi setelah aliran serebrospinal mengalami obstruksi beberapa minggu atau bulan atau
tahun.
Universitas Sumatera Utara
c. Hydrocephalus Subakut adalah hydrocephalus yang terjadi diantara
waktu hydrocephalus akut dan kronik.
2
2.5.4. Sirkulasi cairan serebrospinal
a. Hydrocephalus Komunikans adalah hydrocephalus yang memperlihatkan
adanya hubungan antara CSS system ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid.
b. Hydrocephalus non - Komunikans berarti terdapat hambatan sirkulasi
cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel sendiri.
8,20
2.6. Gambaran Klinis
Kategori