Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Diagnosa dapat ditegakkan setelah keterangan peradangan steril dari sumsum tulang dinyatakan oleh rangkaian MRI Magneting Resonance Imaging dan
menunjukkan peradangan oedem pada daerah tulang sternum, clavicula, metafisis tulang lamellar, tulang pelvis, vertebras, calcaneus, rahang bawah, dll. Histopatologi dengan
proses sklerotik sel plasma yang steril dan infiltrasi sel-sel radang non-infectious limfosit dan sel-sel plasma menyatakan diagnosa dari CRMO. Prosesnya tidak selalu multifokal.
Meskipun jarang, lesi tulang unifokal dapat terjadi pada tulang leher atau rahang bawah.
3
Kasus dimana hanya terdapat gejala pada tulang, diagnosis sulit dan lesi sering menyerupai osteomyelitis suppurative karena adanya persamaan dalam gambaran
klinikopatologisnya. Oleh karena nyeri yang hebat dan berkelanjutan sampai beberapa tahun, diagnosa dini sangat penting dalam mencegah prosedur yang tidak perlu dan dapat
memilih suatu pengobatan yang efektif.
1
2.6 Differential Diagnosa
Differential diagnosa PPHS
3,4
• Psoriatic spondylarthritis
• Ankylosing spondylitis penyakit Bechterew’s
• Primarily chronic osteomyelitis
Differential diagnosa CRMO
3,4
• Acute septic osteomyelitis dan kemungkinan polyosteomyelitis
• Langerhans cell histiocytosis
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
• Tumor jinak maupun ganas pada tulang contohnya Ewing’s sarcoma
• Chronic polyarthritis, terutama juvenile idiopathic arthritis JIA
• Ankylosing spondylitis
• Lymphoma
• Paget’s disease
Diagnosa SAPHO syndrome sangat penting karena banyak penyakit yang mempunyai gambaran radiografi yang sama tetapi berbeda perawatan dan prognosisnya.
4
BAB 3 SAPHO SYNDROME
SAPHO syndrome dikarakteristikkan dengan lesi kulit yang bergabung dengan lesi tulang pada banyak tempat yang mempunyai masa eksaserbasi gejala sakit atau
kekambuhan dan remisi periode dimana gejala penyakit berkurang atau menghilang. Tanda klinis berupa perjalanan penyakit yang agak lambat, kronis dan sembuh sendiri.
Tidak ada pemeriksaan laboratorium spesifik yang dapat menunjukkan keberadaan penyakit ini. Pemeriksaan laboratorium umumnya menunjukkan peningkatan C-reactive
protein sedangkan Erythrocite Sedimentation Rate ESR normal atau sedikit naik selama eksaserbasi, tetapi jumlah sel darah putih selalu normal. Pada beberapa pasien terjadi
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
peningkatan level prolaktin yang biasanya diyakini bahwa prolaktin memegang peranan penting dalam aktivitas penyakit autoimun
2,4,5,6,14,15,16
Pemeriksaan fisik dan gambaran klinis diperlukan untuk mendapatkan diagnosa yang tepat. Pada pasien yang mempunyai gambaran tidak khas, biopsi tulang penting
untuk diagnosa dimana karakteristik SAPHO syndrome adalah pada biopsi selalu tidak ditemukan mikroorganisme tidak ada agen infeksius. Biopsi pada stadium awal
didapatkan infiltrate polymorphonuclear yang merupakan gambaran utama yang gambarannya hampir serupa dengan infectious osteomyelitis. Pada stadium intermediate,
karakteristik sel mononuclear merupakan gambaran utama yang didapatkan pada biopsi. Stadium akhir berupa lesi dengan peningkatan jumlah osteosit dan fibrosis sumsum.
Pemeriksaan histologi dari tulang menunjukkan peradangan kronis dan ditandai perubahan tulang reaktif.
2,6,14
3.1 Gambaran Klinis
