Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Kombinasi dari manifestasi tersebut synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis, dan osteitis nantinya berperan dalam diagnosa.
1
Osteitis memegang peranan yang penting pada diagnosa SAPHO syndrome dimana perkembangan dari lesi osteomyelitis steril
yang berasosiasi dengan manifestasi dermatologi merupakan tanda dari syndrome ini. Gejala utama dari SAPHO syndrome adalah sakit pada daerah yang terlibat dan gambaran
lainnya berupa manifestasi kulit palmoplantar pustulosis, pustular psoriasis, acne yang parah. Manifestasi kulit dapat terjadi bersamaan, mendahului atau setelah manifestasi
pada tulang dan sendi.
2
Dengan kata lain, manifestasi kulit dan osteoarticular pada SAPHO syndrome tidak perlu bersamaan satu sama lain.
4
Sejak dua puluh tahun yang lalu diketahui adanya hubungan antara SAPHO syndrome dan osteomyelitis kronis primer pada rahang. Osteomyelitis kronis primer
pada rahang dengan keterlibatan extramandibular dan lesi kulit dilaporkan sebelum SAPHO syndrome dipopulerkan oleh Farnam dkk pada tahun 1984.
8
Perbedaan SAPHO syndrome dengan osteomyelitis kronis adalah pada SAPHO syndrome osteomyelitis
disertai dengan manifestasi kulit dan biasanya tanpa pembentukan sequestrum.
2,13
2.2 Klasifikasi
Dua penyakit yang termasuk SAPHO syndrome yaitu :
3
1. Pustulo-Psoriatic Hyperostotic Spondylarthritis PPHS.
3
PPHS merupakan negatif spondylarthropathy HLA_B27 pada usia dewasa. PPHS dikarakteristikkan sebagai peradangan dari jaringan ikat di dekat tulang. PPHS terbagi
atas 3 serangkai yaitu :
3
a Sterno-costo-clavicular hyperostosis dengan fibroostitis costo-clavicular dan
ossifyng periostitis yang sangat sakit, sering menyerang satu sisi saja dan
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
diperparah oleh stenosis penyempitan dari vena subclavian yang bersebelahan.
b Spondylopathy produktif lesi ossifyng dari tulang belakang dengan
syndesmophytes atau parasyndesmophytes. c
Palmo-plantar pustulosis psoriatic. Palmo-plantar pustulosis dapat berasosiasi dengan arthrides dan sacroilitis.
2. Chronic Reccurent Multifokal Osteomyelitis CRMO .
3,8
CRMO diyakini sebagai penyakit inflamasi tulang yang ringan dan jarang dijumpai dimana sebagian besar menyerang metaphisis dari tulang panjang disamping
tulang belakang, pelvis dan sekeliling bahu.
3,8
Tulang yang terlibat umumnya tibia, femur, fibula, klavikula dan sternum.
4
Akan tetapi, lesi tulang dapat ditemukan pada setiap tulang termasuk rahang. Lesi pada mandibula secara radiologi menyerupai kasus-
kasus osteomyelitis kronis primer pada sekelompok umur Suei dkk. CRMO selalu dikarakteristikkan dengan periode eksaserbasi dan remisi dalam jangka beberapa tahun.
8
CRMO sering terjadi pada lokasi yang multipel dan simetri, khususnya menyerang anak-anak dan dewasa muda dan sering melibatkan perempuan.
3,4
Secara klinis, pasien mengeluh nyeri dan pembengkakan setempat, mereka kadang-kadang
mengalami demam serta penurunan berat badan. Sebanyak 40 pasien CRMO disertai dengan palmoplantar pustulosis. Pemeriksaan laboratorium umumnya tidak berhasil
mengisolasi organisme spesifik.
4
Meskipun melibatkan hampir semua tulang, berbagai osteomyelitis sering terlibat pada daerah metaphisis dari tulang panjang pada extremitas bawah dan sisi medial pada
dinding dada anterior.
4
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
2.3 Etiologi dan Patogenesis
