Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
peningkatan level prolaktin yang biasanya diyakini bahwa prolaktin memegang peranan penting dalam aktivitas penyakit autoimun
2,4,5,6,14,15,16
Pemeriksaan fisik dan gambaran klinis diperlukan untuk mendapatkan diagnosa yang tepat. Pada pasien yang mempunyai gambaran tidak khas, biopsi tulang penting
untuk diagnosa dimana karakteristik SAPHO syndrome adalah pada biopsi selalu tidak ditemukan mikroorganisme tidak ada agen infeksius. Biopsi pada stadium awal
didapatkan infiltrate polymorphonuclear yang merupakan gambaran utama yang gambarannya hampir serupa dengan infectious osteomyelitis. Pada stadium intermediate,
karakteristik sel mononuclear merupakan gambaran utama yang didapatkan pada biopsi. Stadium akhir berupa lesi dengan peningkatan jumlah osteosit dan fibrosis sumsum.
Pemeriksaan histologi dari tulang menunjukkan peradangan kronis dan ditandai perubahan tulang reaktif.
2,6,14
3.1 Gambaran Klinis
Secara umum pasien mengalami sakit terutama tulang belakang, pembengkakan jaringan lunak, nyeri dan kekakuan pada tulang yang terlibat serta keterbatasan dalam
pergerakan yang berhubungan dengan skeletal. Manifestasi sistemik tidak ada, tetapi kadang-kadang pasien mengalami demam dan sering lelah.
5,6
Osteoarticular yang abnormal dapat terjadi tanpa berasosiasi dengan lesi kulit. Lesi kulit bisa terjadi secara berkala, mendahului ataupun bersamaan dengan lesi tulang.
Lesi kulit dapat berupa acne, palmoplantar pustulosis dan dissecting cellulitis pada kulit kepala. Ada kecenderungan dimana pada pria lebih banyak mengalami penyakit kulit
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
berupa acne dan pada wanita berupa palmoplantar pustulosis. Palmoplantar pustulosis dan acne dilaporkan sebanyak 51,7 dan 15,3 dari pasien SAPHO syndrome berturut-
turut.
5
Palmoplantar pustulosis merupakan erupsi kronis dari pustula berwarna kekuning-kuningan, intradermal dan murni yang terdapat pada telapak tangan dan kaki.
Prevalensi lesi tulang pada pasien dengan palmoplantar pustulosis adalah 1 - 22.
5
Acne merupakan kondisi kulit berupa benjolan peradangan pustula ataupun benjolan besar nodul.
17
Acne yang timbul biasanya parah.
5
Diantara beberapa type acne, yang paling khusus adalah acne fulminans, acne conglobata dan hidradenitis suppurativa.
4,11,18
Dissecting cellulitis merupakan plak nodular yang sangat sakit, merupakan kumpulan material seropurulent yang terdapat pada kulit rambut.
19
Walaupun asing bagi sebagian besar ahli radiologi, kondisi kulit umumnya sama dengan lesi pustular aseptic yang diisi
dengan neutrofil pada tahap tertentu dimana pada biopsi terlihat karakteristik kumpulan sel radang yang dikenal dengan neutrophillic pseudoabscess.
4,11
Gambar 1. Palmoplantar pustulosis, dengan karakteristik aseptik pustular dan
lesi hyperkeratosis yang melibatkan permukaan telapak
tangan dan kaki.
20
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
