Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
b Hipotesa imun kompleks menunjukkan bahwa apabila fragmen dari
mikroorganisme bergabung dengan imunoglobulin, imun kompleks dapat disimpan ditulang atau sendi. Imun kompleks dapat mengaktifkan aliran komplemen dan
menghasilkan reaksi peradangan. Contoh yang tepat dari patogenesis ini adalah arthritis pada penyakit Bowel dan beberapa kasus dari arthritis gonococcal.
4
c Hipotesa kerusakan immune barrier, infeksi kulit dapat merusak barrier
antara sel imun dan beberapa jaringan kulit superfisial. Antigen normal di kulit akan dihadapkan pada sistem imun. Beberapa epitop pada tulang dan tulang rawan menyerupai
antigen kulit normal yang menjadi subjek pada immunologic cross reaction dan menghasilkan peradangan.
4
Infeksi kulit yang berat dan kekambuhan yang nampaknya menjadi karakteristik SAPHO syndrome untuk bisa menyebabkan fragmen radang yang besar. Infeksi ringan
mungkin tidak cukup untuk menyebabkan kerusakan osteoarticular. Faktor lain yang mungkin berhubungan adalah predisposisi genetik. Apabila pasien defisiensi enzim yang
berkemampuan untuk mendegradasi bagian dari dinding sel bakteri tertentu, misalnya, fragmen mikroorganisme yang besar dapat bertindak sebagai antigen potensial bagi
respon imunologi.
4
2.4 Prevalensi
Insidens dan prevalensi SAPHO syndrome tidak begitu diketahui, tidak ada data yang tersedia. PPHS jarang dan memerlukan waktu 20 tahun untuk mendapatkan 37
kasus. Untuk CRMO, berhubungan dengan pengetahuan yang lebih baik, diagnosis
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
CRMO lebih mudah ditetapkan. Prevalensi CRMO kira-kira 0.04 . Oleh karena itu, jumlah kasus CRMO anak-anak, remaja dan dewasa di Jerman 80 juta penduduk kira-
kira 15000. Jumlah ini menunjukkan CRMO bukan merupakan penyakit yang jarang terjadi.
3
2.5 Diagnosa
Menurut Kahn dkk 1994, ada tiga kriteria diagnosa karakteristik dari SAPHO syndrome:
3,8
1 Multifokal osteitis dengan atau tanpa manifestasi pada kulit
2 Radang sendi akut atau kronis disertai dengan pustula atau psoriasis dari
telapak tangan dan kaki, atau acne atau hidradenitis 3
Osteitis disertai dengan salah satu dari manifestasi kulit. Menurut Kahn, salah satu kriteria cukup untuk diagnosa SAPHO. Kelainan kulit
yang menyertai salah satu kriteria merupakan pustular dari :
3,8
• psoriasis pustular psoriasis, palmoplantar pustulosis
• acne acne conglobata, acne fulminans atau follicular occlusion triad
Penderita diduga menderita SAPHO syndrome apabila pasien menderita penyakit kulit berupa pustular dengan nyeri rematik. Apabila pemeriksaan menunjukkan nyeri
tersebut disebabkan oleh peradangan steril dari tulang atau sendi, hipotesa cenderung kuat mengarah ke SAPHO syndrome. Hal ini bisa salah apabila palmoplantar psoriasis
tidak dijumpai.
3
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Diagnosa dapat ditegakkan setelah keterangan peradangan steril dari sumsum tulang dinyatakan oleh rangkaian MRI Magneting Resonance Imaging dan
menunjukkan peradangan oedem pada daerah tulang sternum, clavicula, metafisis tulang lamellar, tulang pelvis, vertebras, calcaneus, rahang bawah, dll. Histopatologi dengan
proses sklerotik sel plasma yang steril dan infiltrasi sel-sel radang non-infectious limfosit dan sel-sel plasma menyatakan diagnosa dari CRMO. Prosesnya tidak selalu multifokal.
Meskipun jarang, lesi tulang unifokal dapat terjadi pada tulang leher atau rahang bawah.
3
Kasus dimana hanya terdapat gejala pada tulang, diagnosis sulit dan lesi sering menyerupai osteomyelitis suppurative karena adanya persamaan dalam gambaran
klinikopatologisnya. Oleh karena nyeri yang hebat dan berkelanjutan sampai beberapa tahun, diagnosa dini sangat penting dalam mencegah prosedur yang tidak perlu dan dapat
memilih suatu pengobatan yang efektif.
1
2.6 Differential Diagnosa
