Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Gambar 2. Acne Fulminans
10
Gambar 3.Hidradenitis Suppurativa
21
Gambar 4. Acne conglobata
22
Gambar 5.Dissecting cellulitis
23
3.2 Gambaran Radiografi
Gambaran radiografi adalah nonspesifik pada SAPHO syndrome.
14
Tanda karakteristik utama lesi tulang pada SAPHO syndrome berupa area osteosclerosis dengan
hyperostosis dan reaksi periosteal bercampur dengan area osteolysis, berasosiasi dengan arthritis dari sendi yang berdekatan yang sering terjadi pada sternoclavicular dan regio
dada anterior. Tulang belakang, pelvis dan tulang peripheral juga bisa terkena.
24
Umumnya lesi pada tulang peripheral yang terlibat berupa erosi, sklerosis dan reaksi
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
periosteal. Pada tulang panjang berupa osteosclerosis atau osteolysis dengan pembentukan tulang baru periosteal. Secara radiografi, osteosclerotic dan lesi erosi sering
salah didiagnosa sebagai tumor tulang.
7
Untuk mendiagnosa SAPHO syndrome, X-ray digunakan untuk mengevaluasi keterlibatan dada anterior dan sternoclavicular. Scan tulang juga sangat membantu.
25
Gabungan scintigraphi 99mTc HMDP dan Ga sitrat sangat membantu untuk mengevaluasi aktivitas osteoblastik dan peradangan pada tulang.
26
Peneliti di Jerman yang mengevaluasi 49 pasien SAPHO syndrome menemukan gambaran spesifik yang
cukup penting pada penderita SAPHO yang disebut dengan Bull Head Sign pada sternoclavicular head dengan technetium 99 bone scan. Dari 49 pasien dengan SAPHO,
35 pasien mempunyai Bull Head Sign gambar 6.
25
Gambar 6. Bull Head Sign yang menjadi gambaran utama pada SAPHO syndrome.
7
Scan tulang dilakukan pada fase asimptomatik atau ketika pemeriksaan radiologi secara langsung normal. Computerized Tomography CT secara jelas menunjukkan
hyperostotic dan lesi litik. Magnetic Resonance Imaging MRI digunakan pada lokasi
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
yang pasti dari peradangan. MRI sangat penting didalam pemeriksaan penyakit dan cukup sensitif.
14
MRI menunjukkan karakteristik tiap lesi pada stadium yang berbeda dari aktivitas penyakit SAPHO syndrome. Pada stadium awal, karakteristik yang terlihat
berupa erosi atau osteolysis dari tulang yang terlibat dengan oedema pada sumsum tulang. Karakteristik pada stadium intermediate berupa sklerosis tulang dimana lesi
osteolisis mulai berkurang. Pada stadium akhir terlihat gabungan gambaran antara sklerosis dan osteolysis mixed pattern.
1,2,27
X-ray pada pelvis menunjukkan perubahan pada sendi dimana pada gambar 7 memperlihatkan sendi dibagian kiri terdapat perubahan sclerosis pada keseluruhan
sendi.
25
Gambar 7. Sclerosis pada keseluruhan sendi bagian kiri
25
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Gambar 8. Frontal tomogram menunjukkan osteosclerosis dan osteolisis pada
ujung clavicula sebelah medial dengan erosi pada sendi
sternoclavicular.
Pada SAPHO syndrome, satu atau lebih sisi skeletal dapat terlibat. Jika multiple, lesi dapat terjadi secara bersamaan atau berturut-turut. Pada tulang yang terlibat
umumnya terdapat kombinasi perubahan osteoproliferative dan osteodestructive.
5
3.2.1 Tulang pipih
Tulang pipih yang umumnya terlibat adalah mandibula dan ilium. Karakteristik
gambaran radiografi pada lesi mandibula berupa adanya gabungan gambaran antara osteolysis dan diffuse sclerosis mixed pattern, reaksi periosteal type solid, resorpsi
tulang eksternal dan pembesaran tulang.
1
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Gambar 9.Panoramik radiografi SAPHO syndrome. Gambaran menunjukkan ”mixed pattern” .
Bintik-bintik osteolisis tanda panah ditemukan pada lesi sklerotik.
1
Gambar 10.Panoramik radiografi dari osteomyelitis mandibula pada SAPHO syndrome. Tulang
abnormal secara difus dari premolar kanan sampai regio ramus. Tulang kortikal diresorbsi
secara luas.
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Gambar 11. CT image dari SAPHO syndrome. Resorpsi tulang kortikal secara difus dan bintik osteolisis tanda
panah.
1
Gambar 12. CT image dari SAPHO syndrome. Reaksi periosteal type solid dan resorpsi tulang
kortikal secara luas terlihat.
1
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Gambar 13. CT image dari SAPHO syndrome melalui level kanalis mandibularis tanda panah panjang
menunjukkan pembesaran mandibula sebelah kiri tanda panah pendek.
1
Gambar 14. CT scan menunjukkan pembesaran, sclerosis dan lesi litik pada mandibula sebelah kiri.
28
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Keterlibatan TMJ bilateral ditemukan pada kasus akhir-akhir ini. Keterlibatan TMJ mendapatkan perhatian spesial sebagai petunjuk diagnosa lain SAPHO syndrome.
Karena tidak ada penyakit lain yang berkorelasi erat dengan osteitis mandibular, temporomandibular arthritis dan rheumatoid arthritis meskipun ada beberapa penyakit
lain yang berasosiasi dengan temporomandibular tetapi tidak dengan mandibular osteitis, disimpulkan bahwa kehadiran mandibular osteitis dan temporomandibular arthritis
merupakan indikasi SAPHO syndrome.
7
3.2.2 Regio Sternocostoclavicular
Regio sternocostoclavicular adalah sisi yang paling sering terlibat pada penyakit ini, sekitar 70-90 pasien terkena. Area yang paling sering terlibat adalah regio dari
ligamen costoclavicular dengan ossification dan erosi abnormal yang terlihat pada area ini, tetapi semua komponen dari dada anterior dapat terlibat, terutama klavikula dan
manubrium sterni. Hyperostosis adalah karakteristik yang utama dari SAPHO syndrome dan umumnya berasosiasi dengan osteosclerosis. Osteolysis kadang-kadang ditemukan.
Kedua gambaran ini sering berasosiasi. Keterlibatan jaringan lunak disekitar hyperostosis dapat ditemukan dan kadang-kadang menyebabkan venous thrombosis. Asosiasi antara
arthritis dan ankylosis dari artikulasi berdekatan sering terlihat.
5
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Gambar 15. a CT scan menunujukkan erosi sternoclavicular tanda panah dan ankilosis tulang antara sternum dan tulang rusuk pertama kanan gambar kiri atas. b CT scan
menunjukkan hyperostosis dan osteosclerosis pada sternum gambar kiri bawah. C Tomogram multidirectional pada projeksi lateral menunjukkan osteosclerosis dan
periostitis pada sternum dengan erosi pada manubriosternal joint.
5
3.2.3 Axial Skeleton Tulang belakang adalah sisi kedua yang paling umum terlibat pada penyakit ini.
Tiga manifestasi radiografi terlihat sering dengan kombinasi; osteosclerosis pada satu atau lebih badan vertebral, paravertebral ossifications menyerupai marginalnonmarginal
syndesmophytes atau massive bridging dan lesi dari discovertebral junction yang gambarannya mirip dengan infectious spondylitis. Keterlibatan secara unilateral lebih
sering dengan karakteristik osteosclerosis luas pada sekitar tulang iliac.
5
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
a b
c
Gambar 16. a Anteroposterior radiograf dari tulang belakang lumbar menunjukkan osteosclerosis homogen difus dari L-4. b Anteroposterior radiograf pada tulang belakang lumbar
menunjukkan syndesmophytes yang jelas. c Pada lateral radiograf, erosi dan osteosclerosis terlihat pada L-3, L-4 dan L-5 bersamaan dengan syndesmophytes.
5
3.2.4 Appendicular Skeleton
Keterlibatan tulang panjang terdapat pada 30 pasien. Penyakit sebagian besar terjadi pada regio metaphyseal dari distal femur dan proximal tibia, tetapi fibula,
humerus, radius dan ulna dapat juga terlibat. Secara radiografi, lesi terdiri dari osteosclerotik atau osteolysis dan pembentukan tulang baru periosteal dengan
pembesaran tulang.
5
Gambaran seperti osteomyelitis kronis tetapi tanpa adanya abses atau squestrum.
29
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
a b
Gambar 17. Anteroposterior a dan lateral b radiograf pada femur menunjukkan lesi osteosclerotik dan osteolisis pada daerah
distal.
5
3.3 Perawatan dan Prognosis
