Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
BAB 2 DEFINISI, KLASIFIKASI, ETIOLOGI DAN PATOGENESIS, PREVALENSI,
DIAGNOSA, DIFFERENSIAL DIAGNOSA SAPHO SYNDROME
2.1 Definisi
SAPHO synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis syndrome merupakan penyakit kronis yang mempunyai kombinasi gambaran klinis dari osteomyelitis penyakit
osseoustulang, arthritis penyakit articularsendi yang berasosiasi dengan manifestasi kulit palmoplantar pustulosis, pustular psoriasis atau acne yang parah.
1,3,8
Menurut Trotta dkk, SAPHO syndrome merupakan kelompok manifestasi osteoarticular yang
mempunyai gambaran yang jelas berupa peradangan, pseudoinfectious osteitis dan sering berasosiasi dengan lesi kulit.
9
Sementara itu, Benhamou dkk dan beberapa ahli lain mendefinisikan SAPHO syndrome sebagai penyakit tipe spondyloarthropathy
seronegative dengan gambaran PsA psoriatic arthritis yang dikarakteristikkan dengan ketiadaan secara serologi faktor rheumatoid dan prevalensi relatif tinggi dari sacroilitis,
enthesopathy dan mungkin antigen HLA-B27.
4,10
SAPHO menunjukkan perubahan abnormal dari sistem dermatoskeletal berupa synovitis inflamasi pada sendi, acne conglobata atau fulminans, pustulosis lepuhan
kuning keras yang berisi pus, hyperostosis peningkatan substansi tulang dan osteitis inflamasi pada tulang.
8,11,12
Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.
Kombinasi dari manifestasi tersebut synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis, dan osteitis nantinya berperan dalam diagnosa.
1
Osteitis memegang peranan yang penting pada diagnosa SAPHO syndrome dimana perkembangan dari lesi osteomyelitis steril
yang berasosiasi dengan manifestasi dermatologi merupakan tanda dari syndrome ini. Gejala utama dari SAPHO syndrome adalah sakit pada daerah yang terlibat dan gambaran
lainnya berupa manifestasi kulit palmoplantar pustulosis, pustular psoriasis, acne yang parah. Manifestasi kulit dapat terjadi bersamaan, mendahului atau setelah manifestasi
pada tulang dan sendi.
2
Dengan kata lain, manifestasi kulit dan osteoarticular pada SAPHO syndrome tidak perlu bersamaan satu sama lain.
4
Sejak dua puluh tahun yang lalu diketahui adanya hubungan antara SAPHO syndrome dan osteomyelitis kronis primer pada rahang. Osteomyelitis kronis primer
pada rahang dengan keterlibatan extramandibular dan lesi kulit dilaporkan sebelum SAPHO syndrome dipopulerkan oleh Farnam dkk pada tahun 1984.
8
Perbedaan SAPHO syndrome dengan osteomyelitis kronis adalah pada SAPHO syndrome osteomyelitis
disertai dengan manifestasi kulit dan biasanya tanpa pembentukan sequestrum.
2,13
2.2 Klasifikasi
