Etiologi dan Patogenesis Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang

Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.

2.3 Etiologi dan Patogenesis

Penyebab dari SAPHO syndrome hampir tidak diketahui. 3,4 Sehubungan dengan gambaran klinis yang bervariasi, SAPHO tidak dapat disebabkan oleh satu faktor. Untuk PPHS Pustulo-psoriatic hyperostotic Spondylarthritis tidak bersifat genetik, patogenesis bebas dari sifat enthesopathic dan dapat dihubungkan dengan reaksi immunopatologi. Agen infeksius tidak ditemukan pada osteomyelitis CRMO tetapi ada hipotesa menarik yang dikemukakan oleh Professor Fritz schiling pada tahun 2004 : Pada beberapa kasus, secara normal bakteri hipovirulent anaerobik pada kulit ditemuka n. Propionibacterium acnes memainkan peranan penting sebagai pemicu antigenik potensial. Dari keadaan tersebut, bakteri ini memicu beberapa radang dari sumsum tulang, terutama imunologi dengan infiltrasi plasmacellular, mempengaruhi reaksi sclerosing dan hyperostosing yang memberi gambaran sclerosing osteomyelitis. 3 Hubungan antara lesi kulit dan peradangan osteoarticular dijelaskan oleh tiga hipotesa yang diajukan Hellman dan Schwartz berhubungan dengan respon autoimmun yang dapat dipicu oleh bakteri atau virus patogen, yaitu a Hipotesa peniruan molekular, apabila fragmen dari mikroorganisme di kulit menyerupai struktur molekul normal pada tulang atau sendi, maka sistem imun dapat keliru menyerang jaringan osteoarticular normal. Respon imun yang salah sasaran cross-reaction dapat menimbulkan reaksi arthritis seperti pada Reiter’s syndrome. 4 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. b Hipotesa imun kompleks menunjukkan bahwa apabila fragmen dari mikroorganisme bergabung dengan imunoglobulin, imun kompleks dapat disimpan ditulang atau sendi. Imun kompleks dapat mengaktifkan aliran komplemen dan menghasilkan reaksi peradangan. Contoh yang tepat dari patogenesis ini adalah arthritis pada penyakit Bowel dan beberapa kasus dari arthritis gonococcal. 4 c Hipotesa kerusakan immune barrier, infeksi kulit dapat merusak barrier antara sel imun dan beberapa jaringan kulit superfisial. Antigen normal di kulit akan dihadapkan pada sistem imun. Beberapa epitop pada tulang dan tulang rawan menyerupai antigen kulit normal yang menjadi subjek pada immunologic cross reaction dan menghasilkan peradangan. 4 Infeksi kulit yang berat dan kekambuhan yang nampaknya menjadi karakteristik SAPHO syndrome untuk bisa menyebabkan fragmen radang yang besar. Infeksi ringan mungkin tidak cukup untuk menyebabkan kerusakan osteoarticular. Faktor lain yang mungkin berhubungan adalah predisposisi genetik. Apabila pasien defisiensi enzim yang berkemampuan untuk mendegradasi bagian dari dinding sel bakteri tertentu, misalnya, fragmen mikroorganisme yang besar dapat bertindak sebagai antigen potensial bagi respon imunologi. 4

2.4 Prevalensi