Universitas Sumatera Utara
dr. Kariadi Semarang, menunjukkan bahwa sebagian besar penderita Thalassemiabeta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita
30 54,5. Rerata umur subyek penelitian 9,8 ± 3,40 tahun. Sebaran umur merata di semua kelompok umur. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis
menderita Thalassemia beta mayor adalah 2,7±2,47 tahun. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 52,7 Bulan, 2009.
Proporsi penderita Thalassemia Beta terting gi adalah pada kelompok umur ≤ 15
tahun sebesar 84,5 Lazuana, 2014. Menurut penelitian Humris-Pleyte tahun 2001 di Rumah Sakit Cipto
Mangunkusuomo Jakarta, ditemukan bahwa dari 192 kasus Thalassemia yang diteliti terdapat sebanyak 59,4 kasus diagnosanya sudah dapat ditegakkan
sebelum anak berusia 1 tahun, 33,3 kasus pada saat anak berusia 1-2 tahun, dan 7,3 kasus diagnosisnya ditegakkan sebelum anak berusia 2 tahun Suprianto,
2007. Menurut data di Unit Thalassemia RSCM, berdasarkan jumlah total pasien Thalassemia yang menjalani terapi di RSCM tahun 2011 terdapat 719 penderita
47,93 berada pada rentang usia 6-15 tahun dan mendapatkan transfusi satu kali setiap bulan Rahayu, 2012.
2.6.2 Distribusi dan Frekuensi Thalassemia Berdasarkan Tempat
Penyakit Thalassemia tersebar luas di daerah Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur Tengah, India Selatan, Sri Lanka
sampai kawasan Asia Tenggara termasuk Indonesia, daerah ini dikenal sebagai kawasan Thalassemia. Frekuensi Thalassemia di Asia Tenggara antara 3-9
Yunanda, 2008. Perpindahan penduduk dan pernikahan antar suku bangsa
Universitas Sumatera Utara
Universitas Sumatera Utara
menjadikan Thalassemia menyebar luas di seluruh belahan dunia, termasuk Eropa Utara, dimana Thalassemia yang sebelumnya tidak ditemukan hingga menjadi
masalah kesehatan serius bagi penduduknya Eleftheriou, 2007. Thalassemia Alfa dijumpai dalam jumlah yang besar di Asia Tenggara
Thailand, Semenanjung Melayu, dan Indonesia, daerah Mediterania, Timur Tengah dan Afrika Barat. Thalassemia beta mempunyai distribusi yang luas di
dunia ini. Sering dijumpai di daerah sekitar Mediterania dan beberapa bagian dari Timur Tengah, India, Pakistan, dan Asia Tenggara. Di daerah-daerah ini frekuensi
pembawa gen Thalassemia beta bervariasi antara 2 dan 30 Jones, 1995. Secara umum, prevalensi penyakit keturunan di Kalimantan Timur adalah
8,3, untuk penyakit Thalassemia sendiri sebesar 0,2 Balitbangkes Depkes RI, 2009. Menurut data dari RS Hasan Sadikin Bandung, jumlah penderita
Thalassemia di seluruh Jawa Barat mencapai sekitar 2000 orang RSHS Bandung, 2014.Menurut penelitian Ratna Akbari Ganie tahun 2004, diketahui bahwa
populasi di kota Medan mempunyai prevalensi carrier Thalassemia 7,69, dimana prevalensi carrier
Thalassemia α sebesar 3,35, selebihnya adalah carrier
Thalassemia β dan Hb-E Ganie, 2004.
2.6.3 Distribusi dan Frekuensi Thalassemia Berdasarkan Waktu
Lie-Injo Luan Eng dan Yo Kian Tjai tahun 1955 melaporkan adanya 3orang anak yang menderita Thalassemia mayor dan 4 tahun kemudian ditemukan
23 orang anak yang menderita Thalassemia di Indonesia. Dalam kurun waktu 17 tahun, yaitu dari tahun 1961 hingga tahun 1978 telah ditemukan tidak kurang dari
Universitas Sumatera Utara
Universitas Sumatera Utara
300 penderita Thalassemia.Manurung 1978 dari bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas Sumatera Utara Medan telah melaporkan 13 kasus Ganie, 2005.
Data yang diperoleh dari Perhimpunan Yayasan Talasemia Indonesia menunjukkan bahwa hingga Juni 2008, di RSCM telah merawat 1.433 pasien.
Sejak 2006 sampai 2008 rata-rata pasien baru Thalassemia meningkat sekitar 8.Data sampai bulan Juli 2011 tercatat 1.500 pasien di Unit Thalassemia RSCM.
Data dari klinik Thalassemia menyatakan, di RS Hasan Sadikin Bandung, pada 2013 tercatat 600-700 penderita thalassemia yang menjalani transfusi darah, dan
sekira 450 dari pasien tersebut adalah anak RSHS Bandung, 2014. Jumlah penderita Thalassemia di Yayasan Talasemia Indonesia cabang
Banyumas terus meningkat, pada tahun 2008 terdapat 44 penderita, pada tahun 2009 meningkat 32,3 menjadi 65 penderita. Pada tahun 2010, penderita
Thalassemia meningkat lagi 53,85 menjadi 100 penderita dan tahun 2011 meningkat menjadi 63 Rejeki, dkk, 2012.
2.6.4 Determinan Thalassemia Genetik
