Karakteristik Penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014

KARAKTERISTIK PENDERITA THALASSEMIA DI RSU SARI MUTIARA MEDAN

TAHUN 2012-2014

SKRIPSI

Oleh :

JANE RUBY TOMITA NIM. 111000177

FAKULTAS KESEHATAN MASYARAKAT UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN 2015

KARAKTERISTIK PENDERITA THALASSEMIA DI RSU SARI MUTIARA MEDAN

TAHUN 2012-2014

Skripsi ini diajukan sebagai

Salah satu syarat untuk memperoleh gelar Sarjana Kesehatan Masyarakat

Oleh :

JANE RUBY TOMITA NIM. 111000177

FAKULTAS KESEHATAN MASYARAKAT UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN 2015

HALAMAN PERNYATAAN KEASLIAN SKRIPSI

Dengan ini saya menyatakan bahwa skripsi saya yang berjudul “KARAKTERISTIK PENDERITA THALASSEMIA DI RSU SARI MUTIARA MEDAN TAHUN 2012-2014” ini beserta seluruh isinya adalah benar karya saya sendiri dan saya tidak melakukan penjiplakan atau pengutipan dengan cara-cara yang tidak sesuai dengan etika keilmuan yang berlaku dalam masyarakat keilmuan. Atas pernyataan ini saya siap menanggung resiko atau sanksi yang dijatuhkan kepada saya apabila kemungkinan ditemukan adanya pelanggaran terhadap etika keilmuan dalam karya saya ini atau klaim dari pihak lain terhadap karya saya ini.

Medan, Juli 2015

ABSTRAK

Thalassemia adalah penyakit darah herediter disebabkan oleh defisiensi pembentukan rantai globin alpha atau beta penyusun hemoglobin. Menurut data WHO sekitar 5% dari seluruh populasi di dunia adalah carrier Thalassemia, dan sekitar 370.000 bayi lahir dengan kelainan ini setiap tahunnya. Prevalensi carrier Thalassemia di Indonesia sekitar 3-8%, prevalensi nasional Thalassemia di Indonesia adalah 0,1%. Di Sumatera Utara khususnya di Medan, prevalensi Thalassemia Alfa adalah 3.35% dan Thalassemia Beta adalah 4.07%.

Penelitian ini bersifat deskriptif dengan desain case series, bertujuan mengetahui karakteristik penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014. Populasi penelitian adalah semua data penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 - 2014 sebanyak 71 kasus.

Dari hasil penelitian, proporsi karakteristik penderita Thalassemia tertinggi adalah kelompok umur 6-11 tahun (35,2%), jenis kelamin laki-laki (57,7%), suku Jawa (64,8%), agama Islam (85,9%), SD (38,0%), berasal dari luar kota Medan (56,3%), keluhan utama pucat (63,4%), jenis Thalassemia Beta (87,3%), transfusi darah dan medikamentosa (73,2%), jumlah kunjungan dalam satu bulan sebanyak satu kali dalam sebulan (78,9%), dan sumber biaya berasal dari bukan biaya sendiri (95,8%). Ditemukan ada perbedaan yang bermakna antara penatalaksanaan medis penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia (p=0,001).

Sangat diharapkan kepada masyarakat terutama yang mempunyai anak dengan keluhan pucat, lemas, dan perut membesar serta mempunyai keluarga yang menderita Thalassemia agar sedini mungkin memeriksakan diri ke rumah sakit. Kepada seluruh penderita Thalassemia diharapkan untuk melakukan pemeriksaan secara berkala dan melakukan konseling genetik sebelum menikah.

Kata kunci: Thalassemia, Karakteristik Penderita, RSU Sari Mutiara Medan, 2012-2014

ABSTRACT

Thalassaemia is a hereditary blood disorder caused by deficiency of the formation of alpha or beta globin chains that make up haemoglobin. According to WHO, there were approximately 5% of the world’s population carry the genetics and 370.000 babies were born with this disorder every year. The prevalence of Thalassaemia carrier in Indonesia 3-8%, the national prevalence of Thalassaemia in Indonesia is 0,1%. In North Sumatera, the prevalence of Alpha Thalassaemia 3,35% and 4,07% Beta Thalassaemia.

This was a descriptive research using case series design, to determined the characteristics of Thalassaemia patients in RSU Sari Mutiara Medan 2012-2014. The population were 71 cases of Thalassaemia data which registered in RSUSari Mutiara Medan 2012-2014.

This research showed that highest characteristics proportion of Thalassaemia patients at age group 6-11 (35,2%), male (57,7%), Javanese (64,8%), Islam (38,0%), come from outside of Medan (56,3%), pale as a major symptomp (63,4%), Thalassaemia Beta (87,3%), had blood transfusion and medicamentosa (73,2%), the number of visits in one month is once a month (78,9%), and cost source from others (95,8%). It is significant between medical management of Thalassaemia patients and type of Thalassaemia.

To everyone who find these kind of symptom such aspale face, fatigue, bigger abdoment and genetically patented by Thalassaemia, please go to the nearby hospital as soon as possible. Routine check up and having a general genetic premaried counseling are suggested to ones who suffered Thalassaemia.

Keywords : Thalassaemia, Patients Characteristics, RSU Sari Mutiara Medan, 2012-2014

DAFTAR RIWAYAT HIDUP

Nama : Jane Ruby Tomita

Tempat Lahir : Jakarta

Tanggal Lahir : 10 Januari 1993

Suku Bangsa : Batak

Agama : Kristen Protestan

Nama Ayah : Drs. Ronald P. Siregar Siagian, M.M.

Suku Bangsa Ayah : Batak

Nama Ibu : Sunengsih D. Simatupang, S.S., M.Si

Suku Bangsa Ibu : Batak

Pendidikan Formal

1. SD / Tamat tahun : SD ST. Maria Monica Bekasi / 2005 2. SMP / Tamat tahun : SMP Strada Budi Luhur Bekasi / 2008 3. SMA / Tamat tahun : SMAN 1 Bekasi / 2011

4. Lama studi : 3 Tahun 10 Bulan

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yesus Kristus karena atas berkat dan kasih-Nya penulis dapat menyelesaikan skripsi dengan judul “Karakteristik Penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014”.

Penulis menyadari penulisan skripsi ini merupakan suatu proses yang tidak mudah. Penulisan skripsi ini tidak terlepas dari bantuan dan dukungan dari berbagai pihak. Terkhusus kepada ketua orangtua tersuper yang sangat penulis sayangi, papa Drs. Ronald P. Siregar Siagian, M.M. dan mama Sunengsih D. Simatupang, S.S., M.Si terima kasih untuk semua doa, nasehat, motivasi, perhatian, kasih sayang, dan dukungan moril yang selama ini selalu diberikan kepada penulis hingga skripsi ini bisa diselesaikan dengan baik. Penulis juga menyampaikan ucapan terima kasih dan penghargaan yang tulus kepada:

1. Bapak Dr. Drs. Surya Utama, M.S. selaku Dekan Fakultas Kesehatan Masyarakat Universitas Sumatera Utara.

2. Ibu drh. Rasmaliah, M.Kes selaku Dosen Pembimbing I sekaligus Ketua Departemen Epidemiologi FKM USU atas bimbingan, saran, dan petunjuk kepada penulis sehingga skripsi ini dapat diselesaikan.

3. Bapak Drs. Jemadi, M.Kes selaku Dosen Pembimbing II atas bimbingan, saran, dan petunjuk kepada penulis sehingga skripsi ini dapat diselesaikan. 4. Bapak Dr. dr. Taufik Ashar, MKM selaku Dosen Penguji I yang telah

5. Ibu drh. Hiswani, M.Kes selaku Dosen Penguji II sekaligus Dosen Pembimbing Akademik yang telah memberikan saran dan petunjuk dalam menyelesaikan skripsi ini dan juga memberikan arahan akademik kepada penulis dari awal perkuliahan penulis.

6. Direktur RSU Sari Mutiara Medan yang telah memberikan izin kepada penulis beserta staf Diklit dan bagian Thalassemia yang telah membantu. 7. Adik-adik penulis terkasih Riyan Adiputra Siregar, Renaldi Christian

Hasahatan Siregar, dan Ryno Andrew Marsis Siregar, sepupu terkasih Yutaro Siregar, Eva Silalahi, Selvi Harianja, Hiroyuki Siburian, serta seluruh keluarga besar penulis, Tuhan Yesus yang berkati seluruh keluarga selalu.

8. Sahabat penulis “La Solafide” yang meskipun tersebar di berbagai daerah di negri ini namun tetap setia memberikan doa, semangat, bantuan, dan kasih sayang kepada penulis hingga skripsi ini dapat diselesaikan.

9. Si 7 si ciciuit, Iyun, Eboy, Janni, Medis, Riris, Dedew , terima kasih untuk doa, bantuan, ilmu, kasih, dan untuk tidak lelahnya mengingatkan serta menegur penulis dalam berbagai hal. Semangat kuliah dan skripsi ini juga salah satunya penulis dapat dari kalian.

10. Teruntuk lelaki kabisat terkasih, Ario Bobi Ronius Gultom, terima kasih untuk setiap doa, waktu, semangat, kesabaran, kasih, nasehat dan semua bantuan yang selalu ada untuk penulis hingga skripsi ini dapat diselesaikan dengan baik, semangat selalu, Tuhan Yesus berkati selalu.

11. Yunita, Anjela, Kakanda Jasmen, KGB, Kak Desima, Bang Fredy, Bang Joshia, Bang Dapot, Bang Thomson, Tommy, Bang Lucky, Marissa, Melyarta, Egita, Daniel, Abdon, Dolli, serta seluruh civitas GMKI FKM USU yang tidak dapat disebutkan satu persatu, yang telah memberikan banyak bantuan, motivasi, kebersamaan, doa, kasih sayang, hiburan dan perhatian kepada penulis.

12. Para „ampas‟ terkasih, Manna, Christina, Rafika, Maria, Claodia, Rika, terima kasih untuk semua doa, dukungan, dan waktu kalian selama ini untuk penulis, semangat selalu untuk studi dan pelayanannya.

13. Epiders 2011 yang telah banyak memotivasi, berbagi ilmu, tempat berbagi keluh kesah penulis dalam menyelesaikan skripsi ini, juga Ibu Ratna selaku staff Departemen Epidemiologi yang selalu dengan sabar membantu penulis.

14. Pasukan Rumah Nenek (Jonri, Kak Friska, Kak Nova, Kak Erra, Aini, Rahma) yang selalu menyemangati, membantu, dan menghibur penulis. 15. KTB Jubilate (Kak Mince, Titin, Dian, Nenti, Dewi) yang telah berbagi

banyak hal dengan penulis, memberikan doa, perhatian, dan motivasi. 16. Gemiers (Junita, Martha, Kak Kis, Nenny, Bintang, Agus, Putri) yang

telah mengisi hari-hari penulis selama di kost juga tak lelah menyemangati dan menghibur penulis hingga skripsi ini selesai.

17. Seluruh pihak yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, yang turut membantu penulis.

Penulis menyadari bahwa terdapat banyak kekurangan pada skripsi ini. Penulis menerima kritik dan saran untuk perbaikan skripsi ini. Semoga dapat bermanfaat bagi pembaca.

Medan, Juli 2015 Penulis

DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN PERNYATAAN KEASLIAN SKRIPSI ... i

HALAMAN PERSETUJUAN ... ii

ABSTRAK ... iii

ABSTRACT ... iv

DAFTAR RIWAYAT HIDUP ... v

KATA PENGANTAR ... vi

DAFTAR ISI ... x

DAFTAR TABEL ... xiii

DAFTAR GAMBAR ... xv

DAFTAR LAMPIRAN ... xvii

BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang ... 1

1.2 Rumusan Masalah ... 5

1.3 Tujuan Penelitian ... 5

1.3.1 Tujuan Umum ... 5

1.3.2 Tujuan Khusus ... 5

1.4 Manfaat Penelitian ... 6

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Defenisi Thalassemia ... 8

2.2 Klasifikasi Thalassemia ... 10

2.2.1 Thalassemia Alfa ... 10

2.2.2 Thalassemia Beta ... 11

2.3 Patogenesis Thalassemia ... 13

2.4 Gambaran Klinis Thalassemia ... 14

2.5 Komplikasi Thalassemia... 17

2.6 Epidemiologi Thalassemia ... 18

2.6.2 Distribusi dan Frekuensi Thalassemia BerdasarkanTempat .... 19

2.6.3 Distribus idan Frekuensi Thalassemia BerdasarkanWaktu ... 20

2.6.4 Determinan Thalassemia ... 21

2.7 Pencegahan Thalassemia ... 23

2.7.1 Pencegahan Primer ... 23

2.7.2 Pencegahan Sekunder ... 25

2.7.3 Pencegahan Tersier ... 27

2.8 Kerangka Konsep ... 28

BAB 3 METODE PENELITIAN 3.1 Jenis Penelitian ... 29

3.2 Lokasi dan Waktu Penelitian ... 29

3.2.1 Lokasi Penelitian ... 29

3.2.2 Waktu Penelitian ... 29

3.3 Populasi dan Sampel ... 29

3.3.1 Populasi ... 29

3.3.2 Sampel ... 29

3.4 Metode Pengumpulan Data ... 30

3.5 Teknik Analisis Data ... 30

3.6 Defenisi Operasional ... 30

BAB 4 HASIL PENELITIAN 4.1 Lokasi Penelitian ... 34

4.1.1 Gambaran Umum Lokasi Penelitian ... 34

4.1.2 Visi dan Misi RSU Sari Mutiara Medan ... 34

4.1.3 Tujuan, Motto, dan Falsafah RSU Sari Mutiara Medan ... 35

4.1.4 Fasilitas Pelayanan Medik dan Keperawatan ... 36

4.1.5 Jumlah Tempat Tidur dan Ruangan di RSU Sari Mutiara Medan ... 37

4.2.1 Sosiodemografi ... 38

4.2.2 Keluhan Utama ... 40

4.2.3 Jenis Thalassemia ... 41

4.2.4 Penatalaksanaan Medis ... 41

4.2.5 Jumlah Kunjungan dalam Satu Bulan ... 42

4.2.6 Sumber Biaya ... 42

4.3 Analisis Statistik ... 43

4.3.1 Umur Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 43

4.3.2 Jenis Kelamin Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 43

4.3.3 Keluhan Utama Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 44

4.3.4 Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 45

BAB 5 PEMBAHASAN 5.1 Deskriptif ... 46

5.1.1 Sosiodemografi ... 46

5.1.2 Keluhan Utama ... 55

5.1.3 Jenis Thalassemia ... 56

5.1.4 Penatalaksanaan Medis ... 58

5.1.5 Jumlah Kunjungan dalam Satu Bulan ... 60

5.1.6 Sumber Biaya ... 61

5.2 Analisis Statistik ... 63

5.2.1 Umur berdasarkan Jenis Thalassemia ... 63

5.2.2 Jenis Kelamin Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 64

5.2.3 Keluhan Utama Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 66

5.2.4 Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Jenis Thalassemia ... 67

BAB 6 KESIMPULAN DAN SARAN 6.1 Kesimpulan ... 69

6.2 Saran ... 70

DAFTAR TABEL

Halaman

Tabel 4.1 Poli Rawat Jalan di RSU Sari Mutiara Medan ... 36 Tabel 4.2 Tenaga Kerja di RSU Sari Mutiara Medan ... 37 Tabel 4.3 Distribusi Proporsi Umur dan Jenis Kelamin Penderita

Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 38 Tabel 4.4 Distribusi Proporsi Sosiodemografi Penderita Thalassemia

di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 - 2014 ... 39 Tabel 4.5 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan

Keluhan Utama Tahun 2012 – 2014 ... 40 Tabel 4.6 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan

Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 41 Tabel 4.7 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan

Penatalaksanaan Medis di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012-2014 ... 41 Tabel 4.8 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan

Jumlah Kunjungan dalam Satu bulan di RSU Sari Mutiara

Medan Tahun 2012 – 2014 ... 42 Tabel 4.9 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan

Sumber Biaya di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 42 Tabel 4.10 Analisis Distribusi Proporsi Umur Berdasarkan Jenis

Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 43 Tabel 4.11 Analisis Distribusi Proporsi Jenis Kelamin Berdasarkan

Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tabel 4.12 Analisis Distribusi Proporsi Keluhan Utama Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 44 Tabel 4.15 Analisis Distribusi Proporsi Penatalaksanaan Medis

Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 2.1 Siklus Penurunan Penyakit Thalassemia ... 9 Gambar 2.2 Kondisi Anak yang Menderita Thalassemia ... 13 Gambar 2.3 Bentuk Wajah Penderita Thalassemia ... 16 Gambar 5.1 Diagram Bar Penderita Thalassemia Berdasarkan Umur dan

Jenis Kelamin di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 46 Gambar 5.2 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Suku

di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 ... 49 Gambar 5.3 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Agama

di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 ... 50 Gambar 5.4 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Pendidikan

di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 ... 52 Gambar 5.5 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Daerah Asal

di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 ... 53 Gambar 5.6 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Keluhan Utama di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 ... 55 Gambar 5.7 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Jenis

Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 56 Gambar 5.8 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan

Penatalaksanaan Medis di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 58 Gambar 5.9 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan

Jumlah Kunjungan dalam Satu Bulan di

Gambar 5.10 Diagram Pie Penderita Thalassemia Berdasarkan Sumber Biaya di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 ... 61 Gambar 5.11 Diagram Bar Umur Penderita Thalassemia Berdasarkan

Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 63 Gambar 5.12 Diagram Bar Jenis Kelamin Penderita Thalassemia

Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 64 Gambar 5.13 Diagram Bar Keluhan Utama Penderita Thalassemia

Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

Tahun 2012 – 2014 ... 66 Gambar 5.14 Diagram Bar Penatalaksanaan Medis Penderita Thalassemia

Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan

DAFTAR LAMPIRAN

Lampiran 1 Master Data

Lampiran 2 Hasil Analisis Data

Lampiran 3 Surat Permohonan Izin Penelitian dari FKM USU

ABSTRAK

Thalassemia adalah penyakit darah herediter disebabkan oleh defisiensi pembentukan rantai globin alpha atau beta penyusun hemoglobin. Menurut data WHO sekitar 5% dari seluruh populasi di dunia adalah carrier Thalassemia, dan sekitar 370.000 bayi lahir dengan kelainan ini setiap tahunnya. Prevalensi carrier Thalassemia di Indonesia sekitar 3-8%, prevalensi nasional Thalassemia di Indonesia adalah 0,1%. Di Sumatera Utara khususnya di Medan, prevalensi Thalassemia Alfa adalah 3.35% dan Thalassemia Beta adalah 4.07%.

Penelitian ini bersifat deskriptif dengan desain case series, bertujuan mengetahui karakteristik penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014. Populasi penelitian adalah semua data penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 - 2014 sebanyak 71 kasus.

Dari hasil penelitian, proporsi karakteristik penderita Thalassemia tertinggi adalah kelompok umur 6-11 tahun (35,2%), jenis kelamin laki-laki (57,7%), suku Jawa (64,8%), agama Islam (85,9%), SD (38,0%), berasal dari luar kota Medan (56,3%), keluhan utama pucat (63,4%), jenis Thalassemia Beta (87,3%), transfusi darah dan medikamentosa (73,2%), jumlah kunjungan dalam satu bulan sebanyak satu kali dalam sebulan (78,9%), dan sumber biaya berasal dari bukan biaya sendiri (95,8%). Ditemukan ada perbedaan yang bermakna antara penatalaksanaan medis penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia (p=0,001).

Sangat diharapkan kepada masyarakat terutama yang mempunyai anak dengan keluhan pucat, lemas, dan perut membesar serta mempunyai keluarga yang menderita Thalassemia agar sedini mungkin memeriksakan diri ke rumah sakit. Kepada seluruh penderita Thalassemia diharapkan untuk melakukan pemeriksaan secara berkala dan melakukan konseling genetik sebelum menikah.

Kata kunci: Thalassemia, Karakteristik Penderita, RSU Sari Mutiara Medan, 2012-2014

ABSTRACT

Thalassaemia is a hereditary blood disorder caused by deficiency of the formation of alpha or beta globin chains that make up haemoglobin. According to WHO, there were approximately 5% of the world’s population carry the genetics and 370.000 babies were born with this disorder every year. The prevalence of Thalassaemia carrier in Indonesia 3-8%, the national prevalence of Thalassaemia in Indonesia is 0,1%. In North Sumatera, the prevalence of Alpha Thalassaemia 3,35% and 4,07% Beta Thalassaemia.

This was a descriptive research using case series design, to determined the characteristics of Thalassaemia patients in RSU Sari Mutiara Medan 2012-2014. The population were 71 cases of Thalassaemia data which registered in RSUSari Mutiara Medan 2012-2014.

This research showed that highest characteristics proportion of Thalassaemia patients at age group 6-11 (35,2%), male (57,7%), Javanese (64,8%), Islam (38,0%), come from outside of Medan (56,3%), pale as a major symptomp (63,4%), Thalassaemia Beta (87,3%), had blood transfusion and medicamentosa (73,2%), the number of visits in one month is once a month (78,9%), and cost source from others (95,8%). It is significant between medical management of Thalassaemia patients and type of Thalassaemia.

To everyone who find these kind of symptom such aspale face, fatigue, bigger abdoment and genetically patented by Thalassaemia, please go to the nearby hospital as soon as possible. Routine check up and having a general genetic premaried counseling are suggested to ones who suffered Thalassaemia.

Keywords : Thalassaemia, Patients Characteristics, RSU Sari Mutiara Medan, 2012-2014

BAB 1 PENDAHULUAN 1.1Latar Belakang

Menurut UU RI No 36 tahun 2009 tentang kesehatan, pembangunan kesehatan adalah upaya yang dilaksanakan oleh semua komponen bangsa yang bertujuan untuk meningkatkan kesadaran, kemauan, dan kemampuan hidup sehat bagi setiap orang agar terwujud derajat kesehatan masyarakat yang setinggi-tingginya. Upaya untuk mewujudkan derajat kesehatan masyarakat yang setinggi-tingginya dilakukan melalui serangkaian kegiatan yang dilakukan secara terpadu, terintegrasi dan berkesinambungan untuk memelihara dan meningkatkan derajat kesehatan masyarakat dalam bentuk pencegahan penyakit, peningkatan kesehatan, pengobatan penyakit, dan pemulihan kesehatan oleh pemerintah dan/atau masyarakat.

Masalah yang berkaitan dengan pengendalian penyakit adalah terjadinya transisi epidemiologi yang ditandai dengan beralihnya penyebab kematian yang semula didominasi oleh penyakit menular bergeser ke penyakit tidak menular (non-communicable disease). Berdasarkan hasil Riskesdas 2007, terdapat peningkatan proporsi penyakit tidak menular dari 42% menjadi 60% dan penyakit menular menurun dari 44% menjadi 28%.

Beberapa penyakit yang termasuk dalam PTM diantaranya adalah penyakit jantung dan pembuluh darah, kanker, diabetes melitus, penyakit kronis dan degeneratif, dll. Adapun yang termasuk dalam kategori penyakit kronis dan degeneratif tersebut adalah Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK),

osteoporosis, asma, gagal ginjal kronik, thalassemia, SLE/Lupus, osteoarthritis, dan rhinitis kronis (Kemenkes RI, 2013).

Penyakit Tidak Menular (PTM) menjadi penyebab utama kematian secara global. Data WHO menunjukkan bahwa dari 57 juta kematian yang terjadi di dunia pada tahun 2008, sebanyak 36 juta atau hampir dua pertiganya disebabkan oleh PTM. PTM juga membunuh penduduk dengan usia yang lebih muda. Secara global, regional, dan nasional pada tahun 2030 transisi epidemiologi dari penyakit menular menjadi penyakit tidak menular semakin jelas (Pusat Data dan Informasi Kemenkes RI, 2012).

Thalassemia adalah salah satu penyakit yang termasuk dalam kategori PTM, Thalassemia merupakan penyakit darah herediter (keturunan) yang disebabkan oleh defisiensi pembentukan rantai globin alpha atau beta yang menyusun hemoglobin, sehingga dibedakan menjadi Thalassemia alpha dan Thalassemia beta. Thalassemia menimbulkan masalah kesehatan yang cukup penting di negara berkembang karena angka kejadiannya yang tinggi serta konsekuensi jangka panjang yang harus diderita pasiennya (Muktiarti, dkk, 2006).

Thalassemia merupakan penyakit yang banyak ditemukan pada anak-anak dan penderitanya tersebar di seluruh dunia. Kasus Thalassemia dapat terjadi pada laki-laki atau perempuan dan terjadi sebanyak 4,4 dari 10.000 kelahiran hidup. Penderita Thalassemia di dunia diperkirakan mencapai 500 orang pada tahun 1994, meningkat 3 kali lipat menjadi 1500 orang pada 2008, dan

diprediksi akan meningkat drastis menjadi 22.500 orang pada 2020 (Indriati, 2011).

Menurut World Health Organization (WHO), sekitar 5% dari seluruh populasi di dunia adalah karier Thalassemia, dan sekitar 370.000 bayi lahir dengan kelainanini setiap tahunnya. United Nations International Children‟s Emergency Fund (UNICEF) memperkirakan sekitar 29,7 juta pembawa Thalassemia β berada di India dan sekitar 10.000 bayi lahir dengan Thalassemia β mayor.

Thalassemia International Federation (TIF) juga memperkirakan bahwa sebanyak 1,5% populasi global, yaitu sebanyak 80-90 juta orang, membawa gen Thalassemia β dengan insidens 60.000 kelahiran setiap tahun, terutama di negara-negara berkembang. Penelitian di Thailand pada tahun 2007 menyatakan Thalassemia mempunyai prevalensi tinggi di Asia sehingga menyebabkan masalah kesehatan masyarakat dan sosioekonomi (Zaki, 2011).

Prevalensi Thalassemia di Asia Tenggara dominan ditemukan di antara orang-orang keturunan Filipina, meskipun pada awalnya tingginya kasus Thalassemia ditemukan di Taiwan. Kasus Thalassemia menjadi masalah kesehatan yang penting di Asia Tenggara dan Filipina, yang menyumbang 60-90% kasus Hydrops fetalis (Bhardwaj, dkk, 2002).

Prevalensi carrier thalassemia di Indonesia sekitar 3-8%, artinya 3 sampai 8 dari 100 orang Indonesia membawa sifat Thalassemia. Prevalensi nasional Thalassemia di Indonesia adalah 0,1%. Terdapat 8 provinsi yang menunjukkan prevalensi Thalassemia lebih tinggi daripada prevalensi nasional. Beberapa

dari 8 provinsi itu antara lain adalah Aceh dengan prevalensi 13,4%, Jakarta dengan prevalensi 12,3%, Sumatera Selatan dengan prevalensi 5,4%, Gorontalo dengan prevalensi 3,1%, dan Kepulauan Riau dengan prevalensi 3%, NTB dengan prevalensi 2,6 %, Papua Barat dengan prevalensi 2,2 %, Papua dengan prevalensi 1,2 % (Balitbangkes, 2008).

Berdasarkan laporan Riskesdas, prevalensi Thalassemia di Jawa Tengah sekitar 5%. Data penderita Thalassemiadi wilayah Banyumas dan sekitarnya mengalami peningkatan secara signifikan. Yayasan Talasemia Indonesia (YTI) cabang Banyumas melaporkan sebanyak 44 penderita tahun 2008, meningkat menjadi 65 pada tahun 2009, meningkat 100 pada tahun 2010, meningkat 153 pada tahun 2011, dan pada tahun 2012 jumlah penderita meningkat menjadi 182 (Rejeki, dkk, 2014).

RSUD Kota Tasikmalaya mencatat semenjak tahun 2005 hanya terdapat 40-50 kasus Thalassemia, tahun 2013 terdapat 137 kasus dengan rata-rata penambahan ± 15-20 kasus baru per tahun (CIMSA UGM, 2014). Data yang di peroleh dari Perhimpunan Yayasan Talasemia Indonesia menunjukkan bahwa hingga Juni 2008, di RSCM telah merawat 1.433 pasien. Sejak 2006 sampai 2008 rata-rata pasien baru Thalassemia meningkat sekitar 8%, dan diperkirakan banyak kasus yang tidak terdeteksi, sehingga penyakit ini telah menjadi penyakit yang membutuhkan penanganan yang serius (Indanah, 2013). Menurut penelitian Ganie (2005), Sumatera Utara khususnya di Medan, prevalensi Thalassemia α adalah 3.35% sedangkan Thalassemia β adalah 4.07%. Skrining donor darah yang dilakukan di Medan juga menunjukkan

prevalensi Thalassemia lebih dari 5%. Berdasarkan data rekam medik di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2004-2005 ditemukan penderita Thalassemia rawat inap sebanyak 35 orang, tahun 2006-2008 sebanyak 120 orang (Dewi, 2009). Data penderita Thalassemia di RSUP H. Adam Malik Medan untuk tahun 2009-2010 sebanyak 160 orang.pada tahun 2011 - April 2014 berjumlah 113 orang (Lazuana, 2014).

Dari hasil survei pendahuluan yang dilakukan di RSU Sari Mutiara Medan diketahui bahwa jumlah penderita Thalassemia pada tahun 2012-2014 berjumlah 71 orang. Berdasarkan uraian pada latar belakang di atas, maka perlu dilakukan penelitian tentang karakteristik penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014.

1.2 Rumusan Masalah

Belum diketahui karakteristik penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014.

1.3 Tujuan Penelitian 1.3.1 Tujuan Umum

Mengetahui karakteristik penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014.

1.3.2 Tujuan Khusus

a. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan sosiodemografi, yakni umur, jenis kelamin, suku, agama, pendidikan, dan daerah asal.

b. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan keluhan utama.

c. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia.

d. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan penatalaksanaan medis.

e. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan jumlah kunjungan dalam satu bulan.

f. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan sumber biaya.

g. Mengetahui distribusi proporsi umur berdasarkan jenis Thalassemia. h. Mengetahui distribusi proporsi jenis kelamin berdasarkan jenis

Thalassemia.

i. Mengetahui distribusi proporsi keluhan utama berdasarkan jenis Thalassemia.

j. Mengetahui distribusi proporsi penatalaksanaan medis berdasarkan jenis Thalassemia.

1.4 Manfaat Penelitian

a. Sebagai sarana bagi penulis untuk menambah wawasan mengenai Thalassemia.

b. Sebagai bahan informasi bagi populasi yang berisiko ataupun carrier Thalassemia agar dapat melakukan pencegahan.

c. Sebagai bahan informasi dan masukan bagi pihak RSU Sari Mutiara Medan dalam upaya memperbaiki pencatatan mengenai Thalassemia dan meningkatkan pelayanan kesehatan bagi penderita Thalassemia.

d. Sebagai sumber informasi atau referensi bagi pihak lain yang ingin melakukan penelitian tentang Thalassemia.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Defenisi Thalassemia

Thalassemia diartikan sebagai sekumpulan gangguan genetik yang mengakibatkan berkurang atau tidak ada sama sekali sintesis satu atau lebih rantai globin (Ganie, 2004). Menurut Potts dan Mandleco, Thalassemia adalah gangguan genetik autosom resesif yang diturunkan, dengan karakteristik adanya gangguan sintesis rantai hemoglobin. Thalassemia merupakan kelainan darah yang diturunkan dari orang tua kepada anak-anak melalui gen yang menyebabkan tubuh membuat sel darah merah sehat dan hemoglobin dalam jumlah yang lebih sedikit daripada jumlah normal (NHLBI, 2012).

Penyakit kelainan darah ini menyebabkan sel darah merah di dalam pembuluh darah cepat hancur sehingga usia sel-sel darah merah menjadi lebih pendek dan tubuh kekurangan darah. Jika pada orang sehat sel darah merah mampu bertahan hingga 120 hari, pada penderita thalassemia sel darah merah hanya mampu bertahan kurang dari 120 hari (sekitar 20-30 hari) (Wijayaningsih, 2013).

Nama Thalassemia berasal dari gabungan dua kata Yunani yaitu thalassa yang berarti lautan dan anaemia (‘weak blood”). Kata thalassa digunakan karena gangguan darah ini pertama kali ditemui pada pasien yang berasal dari Negara-negara sekitar Mediterranean. Thalassemia ditandai oleh kurangnya sintesis rantai globin atau penurunan jumlah rantai globin. Thalassemia pertama kali ditemukan

oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925 (Ganie, 2004).

Mayoritas Thalassemia melibatkan rantai α ataupun β globin. Thalassemia diturunkan oleh orang tua yang carrier kepada anaknya. Sebagai contoh, jika ayah dan ibu memiliki gen pembawa sifat Thalassemia (Thalassemia trait), maka kemungkinan anaknya untuk menjadi carrier Thalassemia adalah sebesar 50%, kemungkinan menjadi penderita Thalassemia mayor 25% dan kemungkinan menjadi anak normal yang bebas Thalassemia hanya 25 % (Mambo, 2009).

Keadaan tersebut dapat dilihat melalui gambar di bawah ini:

2.2 Klasifikasi Thalassemia

Thalassemia diklasifikasikan dalam dua kelompok utama sesuai rantai globin yang terlibat, yaitu Thalassemia alfa dan Thalassemia beta (Muttaqin, 2009).

2.2.1 Thalassemia Alfa

Terdapat dua gen α globin pada tiap pasang kromosom 16. Genotip normal α globulin digambarkan αα/αα (Permono, dkk, 2010). Kelainan ini terjadi akibat adanya penurunan sintesis rantai alfa. Pada kebanyakan penderita di Asia dengan sindrom Thalassemia-α, defek biokimia primernya adalah berupa penghapusan dari satu, dua, tiga, atau keempat gen globin α (Jones, 1995). Dikenal empat macam Thalassemia alfa berdasarkan banyaknya gen yang terganggu :

a. Silent Carrier (Pembawa Tersembunyi)

Merupakan delesi 1 rantai globin α. Kelainan hemoglobin sangat minimal dan tidak memberikan gejala. Keadaan ini hanya dapat dilihat dari pemeriksaan laboratorium secara molekuler (CAF, 2013).

b. Thalassemia Alfa Trait

Merupakan delesi 2 rantai globin α. Pada kelainan ini terjadi anemia ringan dan eritrosit hipokromik, dapat menjadi carrier (Ganie, 2004).

c. Hemoglobin H Disease

Merupakan delesi 3 rantai globin α. Seseorang yang mengalami kondisi ini akan menderita anemia sedang sampai berat, disertai dengan pembesaran limpa (CAF, 2013).

d. Thalassemia Alfa Mayor atau Hydrops Fetalis

Merupakan delesi 4 rantai globin α. Terjadi anemia yang parah dan kematian janin dalam kandungan. Selain itu, beberapa komplikasi maternal termasuk preeklamsia, ante partum perdarahan, dll sering terjadi pada wanita hamil dengan kondisi ini (TIF, 2014). Biasanya bayi akan meninggal dalam kandungan atau setelah dilahirkan karena kadar hemoglobin normal tidak mungkin terbentuk (CAF, 2013).

2.2.2 Thalassemia Beta

Merupakan Thalassemia yang sering terjadi, biasanya mempunyai tanda dan gejala bervariasi. Thalassemia Beta dibagi atas :

a. Thalassemia Beta Minor atau Trait

Pada jenis ini, penderita memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi. Penderita mungkin mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah yang mengecil (mikrositer) (Kiswari, 2014). Namun, kebanyakan penderitanya bersifat asimtomatik (sering tanpa gejala) (Tartowo, dkk, 2008).

b. Thalassemia Intermedia

Pada kondisi ini, kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa memproduksi sedikit rantai beta globin. Penderita biasanya mengalami anemia yang derajatnya tergantung dari mutasi gen yang terjadi (Kiswari, 2014).

c. Thalassemia Mayor (Cooley‟s Anemia)

Pada kondisi ini, kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai beta globin. Biasanya gejalanya muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa anemia yang berat (Kiswari, 2014). Penderita Thalassemia mayor memerlukan transfusi darah yang rutin yang perawatan medis demi kelangsungan hidupnya. Jika dilakukan transfusi darah yang terus menerus akan terjadi penumpukan zat besi yang berisiko terhadap kegagalan fungsi jantung, ginjal, hati, gonad atau disebut hemokromatosis. Pada Thalassemia mayor mempunyai ciri anemia yang khas (CAF, 2013) diantaranya :

a.1 Pucat, anemia, kurus, hepatosplenomegali, dan icterus ringan, mulai nampak pada bayi berumur 3-6 bulan.

a.2 Pertumbuhan lambat (kerdil)

a.3 Hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi lebar.

a.4 Kulit pucat kekuning-kuningan, jika sering dilakukan transfusi warna kulit menjadi kelabu karena penimbunan besi pada jaringan kulit (Tartowo, dkk, 2008).

Keadaan tersebut dapat dilihat melalui gambar di bawah ini:

Gambar 2.2 KondisiAnak yang Menderita Thalassemia (dentosca.wordpress.com)

2.3 Patogenesis Thalassemia

Hemoglobin dewasa atau HbA mengandung dua rantai α dan dua rantai β, ditandai oleh dua gen globin β yang bertempat pada masing-masing dari dua kromosom nomor 11. Sebaliknya, dua pasang gen α globin yang fungsional berada pada setiap kromosom nomor 16 (Robbins, 1995).

Pada pasien dengan Thalassemia terjadi penurunan sintesis rantai globin (alfa dan beta) sehingga menyebabkan anemia karena hemoglobinisasi eritrosit yang tidak efektif. Eritrosit yang normalnya dapat hidup sampai dengan 120 hari, menjadi mudah rusak dan umur sel darah merah menjadi kurang dari 100 hari.

Pasien dengan Thalassemia alfa disebabkan karena penurunan sintesis globin α. Setiap orang normal dewasa mempunyai 4 kopi rantai hemoglobin, semuanya mengandung unsur rantai alfa. Jika seseorang terdapat tiga gen globin

alfa, maka disebut sebagai pembawa yang tersembunyi (Silent Carrier), jika hanya terdapat 2 gen globin alfa disebut Trait Thalassemia Alfa (Thalassemia Minor), jika hanya terdapat 1 gen globin alfa dinyatakan mempunyai penyakit hemoglobin H, dan jika tidak memiliki sama sekali gen globin alfa maka dapat berakibat fatal pada bayi, yang dapat menyebabkan kematian.

Thalassemia beta terjadi akibat penurunan atau tidak adanya rantai globin β, hal ini disebabkan karena adanya mutasi. Penurunan rantai beta menyebabkan rantai alfa tidak stabil sehingga berakibat pada kerusakan membrane eritrosit. Eritrosit mudah rusak sebelum waktunya sehingga dapat menyebabkan anemia berat. Di sisi lain pemecahan hemoglobin akan menghasilkan zat besi yang kemudian akan terjadi penimbunan pada hati, kulit, dan limpa dan pada jangka waktu yang lama menimbulkan komplikasi yaitu kegagalan fungsi organ seperti hati, endokrin, dan jantung (Tartowo, dkk, 2008).

2.4 Gambaran Klinis Thalassemia

Kurangnya oksigen dalam aliran darah menyebabkan tanda-tanda dan gejala Thalassemia. Kekurangan oksigen terjadi karena tubuh tidak membuat seldarah merah dan hemoglobin yang sehat dalam jumlah yang cukup. Tingkat keparahan gejala tergantung pada tingkat keparahan kelainan yang terjadi.

Rantai α terdapat pada Hb F (fetal haemoglobin) dan Hb A (adult haemoglobin), maka penyakit ini dapat terjadi pada masa janin dan usia dewasa (HTA Indonesia, 2010). Thalassemia alfa silent carrier umumnya tidak memiliki tanda-tanda atau gejala gangguan. Hal ini dikarenakan kekurangan protein alfa

globin hanya dalam jumlah yang sangat kecil, sehingga hemoglobin dalam darah masih dapat bekerja secara normal.

Penderita Thalassemia alfa trait dan Thalassemia beta trait dapat mengalami anemia ringan. Namun, sebagian besar dari penderita Thalassemia jenis ini tidak memiliki tanda-tanda atau gejala. Anemia ringan dapat membuat penderitanya mudah merasa lelah.

Hampir semua anak dengan Thalassemia β homozigot dan heterozigot memperlihatkan gejala klinis sejak lahir, seperti gagal tumbuh, kesulitan makan, infeksi berulang, dan badan yang lemah. Bayi nampak lebih pucat dan didapatkan splenomegaly (Permono, dkk, 2010).

Seseorang yang menderita Thalassemia beta intermedia mengalami anemia ringan sampai sedang. Penderita Thalassemia jenis ini juga mungkin memiliki masalah kesehatan lainnya, seperti:

a. Pertumbuhan dan perkembangan yang terhambat. Anemia dapat memperlambat pertumbuhan dan perkembangan anak.

b. Permasalahan pada tulang. Thalassemia dapat menyebabkan permasalahan pada perkembangan sumsum tulang. Sumsum tulang adalah zat spons dalam tulang yang berfungsi untuk membuat sel-sel darah. Ketika sumsum tulang mengembang, ukuran tulang menjadi lebih luas dari biasanya. Hal tersebut memungkinkan tulang menjadi rapuh dan mudah patah.

c. Pembesaran limpa. Limpa adalah organ yang membantu tubuh melawan infeksi dan menghilangkan materi yang tidak diinginkan. Ketika seseorang menderita Thalassemia, limpa harus bekerja sangat keras. Akibatnya,

ukuran limpa menjadi lebih besar dari biasanya. Hal ini menyebabkan anemia berat. Jika ukuran limpa menjadi terlalu besar, maka harus dilakukan tindakan operasi pengangkatan limpa tersebut.

Penderita hemoglobin H disease dan Thalassemia beta mayor (Cooley‟s Anemia) dapat mengalami anemia dengan tingkat yang berat. Tanda dan gejala biasanya terjadi dalam 2 tahun pertama kehidupan. Penderita akan mengalami anemia berat dan masalah kesehatan lainnya, seperti:

a. Wajah pucat b. Lemas

c. nafsu makan menurun

d. Urin berwarna lebih pekat (tanda bahwa sel-sel darah merah yang rusak) e. Pertumbuhan dan perkembangan yang terhambat

f. Warna kekuningan pada kulit atau putih mata g. Pembesaran limpa, hati, atau jantung

h. Masalah tulang (terutama dengan tulang di wajah) (NHLBI, 2012). Keadaan tersebut dapat dilihat melalui gambar di bawah ini:

2.5 Komplikasi Thalassemia

Pengobatan yang semakin maju sekarang ini memungkinkan para penderita Thalassemia untuk hidup lebih lama lagi. Namun, pengobatan dan perawatan tersebut juga mengakibatkan efek samping yang membuat para penderita Thalassemia mengalami komplikasi. Komplikasi yang dialami penderita Thalassemia tersebut yakni :

a. Jantung dan Liver

Transfusi darah secara teratur merupakan perawatan standar untuk penderita Thalassemia. Namun, transfusi darah tersebut dapat menyebabkan peningkatan jumlah zat besi dalam darah.. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan, terutama jantung dan hati. Penyakit jantung yang disebabkan oleh kelebihan zat besi adalah penyebab utama kematian pada seseorang yang menderita Thalassemia. Penyakit jantung tersebut diantaranya gagal jantung, aritmia (detak jantung tidak teratur), dan serangan jantung (NHLBI, 2012).

b. Infeksi

Di antara para penderitaThalassemia, infeksi merupakan penyebab utama penyakit dan penyebab paling umum kedua kematian dari para penderita Thalassemia. Para penderita Thalassemia yang telah menjalani operasi pengangkatan limpa memiliki risiko lebih tinggi, karena mereka tidak lagi memiliki organ untuk melawan infeksi ini (NHLBI, 2012).

Infeksi dapat terjadi karena berbagai alasan. Pada usia bayi, tanpa transfusi adekuat, anak dengan anemia rentan terhadap infeksi bakteri. Infeksi pneumokokus, Haemophilus, dan meningokokus mungkin terjadi jika sudah dilakukan splenektomi dan penisilin profilaktik tidak diberikan.Transfusi virus melalui transfusi darah dapat terjadi. Penyakit hati pada Thalassemia tersering disebabkan oleh hepatitis C, tetapi hepatitis B juga sering ditemukan. Virus imunodefisiensi manusia (HIV) telah ditularkan kepada beberapa pasien melalui transfusi darah (Hoffbrand & Moss, 2013).

c. Osteoporosis

Banyak dari para penderita Thalassemia yang memiliki masalah pada tulang, termasuk osteoporosis. Osteoporosis merupakan suatu kondisi dimana tulang lemah, rapuh dan mudah patah (NHLBI, 2012). 2.6 Epidemiologi Thalassemia

2.6.1 Distribusi dan Frekuensi Thalassemia Berdasarkan Orang

Berdasarkan penelitian Dwi Sarwani S.S., dkk, di Yayasan Talasemia Indonesia Cabang Banyumas tahun 2012, terdapat 51,6% penderita Thalassemia berjenis kelamin laki-laki dan 48,4% berjeniskelamin perempuan. Menurut penelitian Anggraini di Rumah Sakit Hasan Sadikin Bandung melaporkan bahwa penderita Thalassemia berjenis kelamin laki-laki sebanyak 32 orang dan berjenis kelamin perempuan sebanyak 25 orang (Rejeki, dkk, 2012).

Pada penelitian yang dilakukan Sandra Bulan yang melibatkan 55 penderita Thalassemia beta mayor yang mendapat transfusi di UTD PMI dan RS

dr. Kariadi Semarang, menunjukkan bahwa sebagian besar penderita Thalassemiabeta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54,5%). Rerata umur subyek penelitian 9,8 ± 3,40 tahun. Sebaran umur merata di semua kelompok umur. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita Thalassemia beta mayor adalah 2,7±2,47 tahun. Umur pertama didiagnosa sebagian besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52,7%) (Bulan, 2009). Proporsi penderita Thalassemia Beta tertinggi adalah pada kelompok umur ≤ 15 tahun sebesar 84,5% (Lazuana, 2014).

Menurut penelitian Humris-Pleyte tahun 2001 di Rumah Sakit Cipto Mangunkusuomo Jakarta, ditemukan bahwa dari 192 kasus Thalassemia yang diteliti terdapat sebanyak 59,4% kasus diagnosanya sudah dapat ditegakkan sebelum anak berusia 1 tahun, 33,3% kasus pada saat anak berusia 1-2 tahun, dan 7,3% kasus diagnosisnya ditegakkan sebelum anak berusia 2 tahun (Suprianto, 2007). Menurut data di Unit Thalassemia RSCM, berdasarkan jumlah total pasien Thalassemia yang menjalani terapi di RSCM tahun 2011 terdapat 719 penderita (47,93%) berada pada rentang usia 6-15 tahun dan mendapatkan transfusi satu kali setiap bulan (Rahayu, 2012).

2.6.2 Distribusi dan Frekuensi Thalassemia Berdasarkan Tempat

Penyakit Thalassemia tersebar luas di daerah Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur Tengah, India Selatan, Sri Lanka sampai kawasan Asia Tenggara termasuk Indonesia, daerah ini dikenal sebagai kawasan Thalassemia. Frekuensi Thalassemia di Asia Tenggara antara 3-9% (Yunanda, 2008). Perpindahan penduduk dan pernikahan antar suku bangsa

menjadikan Thalassemia menyebar luas di seluruh belahan dunia, termasuk Eropa Utara, dimana Thalassemia yang sebelumnya tidak ditemukan hingga menjadi masalah kesehatan serius bagi penduduknya (Eleftheriou, 2007).

Thalassemia Alfa dijumpai dalam jumlah yang besar di Asia Tenggara (Thailand, Semenanjung Melayu, dan Indonesia), daerah Mediterania, Timur Tengah dan Afrika Barat. Thalassemia beta mempunyai distribusi yang luas di dunia ini. Sering dijumpai di daerah sekitar Mediterania dan beberapa bagian dari Timur Tengah, India, Pakistan, dan Asia Tenggara. Di daerah-daerah ini frekuensi pembawa gen Thalassemia beta bervariasi antara 2 dan 30% (Jones, 1995).

Secara umum, prevalensi penyakit keturunan di Kalimantan Timur adalah 8,3%, untuk penyakit Thalassemia sendiri sebesar 0,2% (Balitbangkes Depkes RI, 2009). Menurut data dari RS Hasan Sadikin Bandung, jumlah penderita Thalassemia di seluruh Jawa Barat mencapai sekitar 2000 orang (RSHS Bandung, 2014).Menurut penelitian Ratna Akbari Ganie tahun 2004, diketahui bahwa populasi di kota Medan mempunyai prevalensi carrier Thalassemia 7,69%, dimana prevalensi carrier Thalassemia α sebesar 3,35%, selebihnya adalah carrier Thalassemia β dan Hb-E (Ganie, 2004).

2.6.3 Distribusi dan Frekuensi Thalassemia Berdasarkan Waktu

Lie-Injo Luan Eng dan Yo Kian Tjai tahun 1955 melaporkan adanya 3orang anak yang menderita Thalassemia mayor dan 4 tahun kemudian ditemukan 23 orang anak yang menderita Thalassemia di Indonesia. Dalam kurun waktu 17 tahun, yaitu dari tahun 1961 hingga tahun 1978 telah ditemukan tidak kurang dari

300 penderita Thalassemia.Manurung (1978) dari bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas Sumatera Utara Medan telah melaporkan 13 kasus (Ganie, 2005).

Data yang diperoleh dari Perhimpunan Yayasan Talasemia Indonesia menunjukkan bahwa hingga Juni 2008, di RSCM telah merawat 1.433 pasien. Sejak 2006 sampai 2008 rata-rata pasien baru Thalassemia meningkat sekitar 8%.Data sampai bulan Juli 2011 tercatat 1.500 pasien di Unit Thalassemia RSCM. Data dari klinik Thalassemia menyatakan, di RS Hasan Sadikin Bandung, pada 2013 tercatat 600-700 penderita thalassemia yang menjalani transfusi darah, dan sekira 450 dari pasien tersebut adalah anak ( RSHS Bandung, 2014).

Jumlah penderita Thalassemia di Yayasan Talasemia Indonesia cabang Banyumas terus meningkat, pada tahun 2008 terdapat 44 penderita, pada tahun 2009 meningkat 32,3% menjadi 65 penderita. Pada tahun 2010, penderita Thalassemia meningkat lagi 53,85% menjadi 100 penderita dan tahun 2011 meningkat menjadi 63% (Rejeki, dkk, 2012).

2.6.4 Determinan Thalassemia Genetik

Thalassemia merupakan penyakit yang diturunkan dari orang tua kepada anak-anak melalui gen. Thalassaemia adalah gangguan gen tunggal yang menurun dari orang tua kepada anaknya secara autosomal resesif. Penyakit 'autosomal' dapat menyerang laki-laki maupun perempuan. 'Resesif' berarti bahwa anak dapat memperoleh kelainan gen dari ayah maupun ibunya, yang apabila diturunkan dari keduanya dapat berakibat berat, yakni menderita Thalassemia mayor (Eleftheriou, 2007).

Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen alfa globin dan gen beta globin yang terletak pada kromosom 16 dan kromosom 11. Pada manusia, kromosom selalu ditemukan berpasangan. Kelainan sebelah gen globin disebut carrier Thalassemia. Seorang carrier Thalassemia tampak sehat, sebab masih ada sebelah gen globin yang normal dan dapat berfungsi dengan baik. Seorang carrier Thalassemia biasanya tidak memerlukan pengobatan. Kelainan gen globin yang terjadi pada kedua kromosom disebut Thalassemia mayor (homozigot). Kedua belah gen yang mengalami kelainan berasal dari kedua orang tua yang masing-masing carrier Thalassemia.

Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya masing-masing carrier Thalasemia, maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama, anak mendapatkan gen globin yang berubah (gen Thalassemia) dari ayah dan ibunya, sehingga anak akan menderita Thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah gen Thalassemia dari ibu atau ayahnya, maka anak akan menjadi carrier Thalassemia. Kemungkinan lainnya adalah anak mendapatkan gen globin normal dari kedua orang tuanya, sehingga anak tersebut tidak menderita Thalassemia ataupun membawa sifat Thalassemia (Eijkman, 2005).

2.7 Pencegahan Thalassemia 2.7.1 Pencegahan Primer

a. Edukasi

Edukasi masyarakat tentang Thalassemia memegang peranan yang sangat penting dalam program pencegahan. Masyarakat harus diberi pengetahuan tentang penyakit yang bersifat genetik dan diturunkan, terutama tentang Thalassemia yang frekuensi carriernya cukup tinggi di masyarakat.

Pendidikan genetika harus diajarkan di sekolah, demikian pula pengetahuan tentang gejala awal Thalassemia. Media massa harus dapat berperan lebih aktif dalam menyebarluaskan informasi tentang Thalassemia, meliputi gejala awal, cara penyakit diturunkan, dan cara pencegahannya (HTA Indonesia, 2010).

b. Skrining carrier

Skrining Thalassemia ditujukan untuk menjaring individu carrier Thalassemia pada suatu populasi, idealnya dilakukan sebelum memiliki anak. Skrining ini bertujuan untuk mengidentifikasi individu dan pasangan carrier, dan menginformasikan kemungkinan mendapat anak dengan Thalassemia dan pilihan yang dapat dilakukan untuk menghindarinya.

Skrining dapat dilakukan di sekolah, klinik dokter keluarga, klinik keluarga berencana, klinik antenatal, saat pranikah, atau pada saat bayi baru lahir. Pendekatan genetik klasik dalam mendeteksi carrier berdasarkan penelusuran silsilah keluarga dianggap kurang efektif

dibanding dengan skrining populasi. Bila ada individu yang teridentifikasi sebagai carrier, maka skrining pada anggota keluarga yang lain dapat dilakukan (HTA Indonesia, 2010).

c. Konseling Genetik Pra-Nikah

Konseling genetik pra-nikah ditujukan untuk pasangan pra-nikah terutama pada populasi yang berisiko tinggi agar memeriksakan diri apakah mereka mengemban sifat genetik tersebut atau tidak. Konseling ini juga ditujukan kepada mereka yang memiliki kerabat penderita Thalassemia.

Tujuan utama dari konseling pra-nikah adalah untuk mencegah terjadinya perkawinan antar carrier. Hal ini mengingat bahwa mereka berpeluang 25% untuk mendapatkan anak dengan Thalassemia mayor. Jika pasangan antar carrier tetap memutuskan untuk menikah, mereka dianjurkan untuk tidak mempunyai anak atau melakukan pre-natal diagnosis pada awal kehamilan (Ganie, 2004).

d. Pre-Natal Diagnosis

Tujuan dari pre-natal diagnosis adalah untuk mengetahui sedini mungkin apakah janin yang dikandung menderita Thalassemia atau tidak. Diagnosis pre-natal pada Thalassemia dapat dilakukan pada usia 8-10 minggu kehamilan dengan sampel villi chorialis sehingga masih memungkinkan untuk melakukan terminasi jika dibutuhkan (Ganie, 2004).

2.7.2 Pencegahan Sekunder a. Transfusi Darah (NHLBI, 2012)

Transfusi darah adalah perawatan utama bagi orang-orang yang menderita Thalassemia. Perawatan ini bertujuan untuk memberikan sel-sel darah merah yang sehat bagi penderita. Penderita beta Thalassemia mayor (anemia Cooley) membutuhkan transfusi darah secara teratur (setiap 2 minggu sekali ataupun 1 bulan sekali). Transfusi ini membantu para penderita Thalassemia untuk mempertahankan hemoglobin normal dan kadar sel darah merah. Transfusi darah membuat para penderita Thalassemia merasa lebih sehat, sehingga dapat menikmati kegiatan normal, dan hidup sampai dewasa. Transfusi darah yang teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan hemoglobin penderita di atas 10 g/dL.

b. Medikamentosa (Permono, dkk, 2006)

b.1 Transfusi darah secara teratur dapat menyebabkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini disebut kelebihan zat besi. Kondisi tersebut dapat merusak hati, jantung, dan bagian lain dari tubuh. Untuk mencegah kerusakan ini, maka dilakukan suatu bentuk terapi khelasi zat besi untuk membuang kelebihan zat besi dari tubuh. Pemberian terapi khelasi zat besi (deferoxamine) diberikan setelah kadar ferritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.

b.2 Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian khelasi besi, untuk mengikatkan efek khelasi besi.

b.3 SuplemenAsam Folat

Asam folat adalah vitamin B yang membantu membangun sel-sel darah merah yang sehat. Pemberian asam folat 2-5 mg/hari dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

b.4 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

c. Splenektomi

Ketika limpa menjadi terlalu aktif dan mulai menghancurkan sel-sel darah merah, transfusi menjadi semakin dan terus semakin kurang efektif. Kemudian menjadi perlu suatu pembedahan untuk mengangkat limpa tersebut. Operasi ini disebut splenektomi (Vullo, dkk, 1995).

Splenektomi dapat menurunkan kebutuhan sel darah merah sampai 30% pada pasien yang indeks transfusinya (dihitung dari penambahan PRC yang diberikan selama setahun dibagi berat badan dalam kg pada pertengahan tahun) melebihi 200 ml/kg/tahun. Karena adanya risiko infeksi, splenektomi sebaiknya ditunda hingga penderita mencapai usia 5 tahun. Sedikitnya 2-3 minggu sebelum dilakukan splenektomi, penderita Thalassemia sebaiknya di vaksinasi dengan vaksin pneumococcal dan Haemophlus influenzae type B dan sehari setelah operasi diberi penisilin profilaksis. Bila terjadi reaksi alergi, penisilin dapat diganti dengan eritromisin (Permono, dkk, 2010).

Splenektomi dilakukan dengan indikasi :

1. Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intra abdominal dan bahaya terjadinya ruptur.

2. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun (Permono, B, dkk, 2006).

2.7.3 Pencegahan Tersier

Pencegahan tersier adalah suatu usaha untuk mengurangi ketidakmampuan dan mengadakan rehabilitasi bagi penderita Thalassemia. Pencegahan tersier bagi penderita Thalassemia adalah dengan mendirikan suatu organisasi atau perhimpunan orang tua penderita Thalassemia tersebut. Para penderita Thalassemia membutuhkan dana yang cukup besar untuk tetap dapat bertahan hidup melalui transfusi darah yang rutin yang harus dibarengi dengan pemberian agen pengkhelat besi yang memadai. Oleh karena itu keberadaan suatu organisasi maupun LSM yang berkaitan dengan penyakit Thalassemia ini sangat dibutuhkan kehadirannya untuk memudahkan penghimpunan dana dan sebagai sarana untuk saling bertukar informasi tentang Thalassemia.

Perhimpunan Thalassemia Indonesia saat ini telah ada di Jakarta dengan nama Yayasan Thalassemia Indonesia Pusat, dan sudah memiliki cabang di beberapa kota, yakni Bandung, Yogyakarta, Semarang, Purwokerto, dan Cianjur. Organisasi serupa juga perlu dikembangkan di daerah lainnya. Partisipasi orang tua penderita dan masyarakat sangat diharapkan untuk menghimpun dana bagi

penderita yang kurang mampu. Selain itu, memlalui wadah ini para orang tua penderita diharapkan dapat sering bertemu untuk bertukar, informasi, pikiran, serta pengalaman dalam mengatasi masalah kesehatan dan psikologis putra-putri mereka.

Perkumpulan seperti ini jika dikelola dengan baik dapat memberikan dukungan moral kepada orang tua, agar mereka tidak merasa frustasi dan sendiri dalam menghadapi masalah berat berkaitan dengan penyakit Thalassemia yang diderita anaknya (Ganie, 2005).

2.8 Kerangka Konsep

Berdasarkan latar belakang dan tinjauan pustaka di atas, maka kerangka konsep dari penelitian ini digambarkan sebagai berikut :

KARAKTERISTIK PENDERITA THALASSEMIA

1. Sosiodemografi Umur

Jenis Kelamin Suku

Agama Pendidikan Daerah Asal 2. Keluhan Utama 3. Jenis Thalassemia 4. Penatalaksanaan Medis

5. Jumlah kunjungan dalam satu bulan 6. Sumber Biaya

BAB 3

METODE PENELITIAN 3.1 Jenis Penelitian

Jenis penelitian yang digunakan adalah penelitian deskriptif dengan desain case series.

3.2 Lokasi dan Waktu Penelitian 3.2.1 Lokasi Penelitian

Penelitian dilakukan di RSU Sari Mutiara Medan dengan alasan RS ini merupakan RS yang memiliki bagian khusus penanganan pasien thalassemia sehingga data mengenai pasien thalassemia tersedia di RS ini dan belum pernah dilakukan penelitian mengenai karakteristik penderita thalassemia tahun 2012-2014.

3.2.2 Waktu Penelitian

Penelitian dimulai sejak bulan Maret - Juli 2015 3.3 Populasi dan Sampel

3.3.1 Populasi

Populasi dalam penelitian ini adalah semua data penderita Thalassemia yang datang berkunjung di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 - 2014 yang berjumlah 71 orang.

3.3.2 Sampel

Sampel adalah semua data penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014. Besar sampel sama dengan jumlah populasi.

3.4 Metode Pengumpulan Data

Data yang dikumpulkan adalah data sekunder yang diperoleh dari kartu status pasien Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012-2014.

3.5 Teknik Analisis Data

Data yang telah dikumpulkan diolah dengan menggunakan program SPSS (Statistical Product and Service Solution). Data univariat dianalisis secara deskriptif dan data bivariat dianalisis dengan Chi-square. Hasil disajikan dalam bentuk narasi, tabel distribusi frekuensi, diagram bar, dan diagram pie.

3.6 Defenisi Operasional

3.6.1 Penderita Thalassemia adalah seseorang yang dinyatakan menderita Thalassemia berdasarkan diagnosa dokter sesuai yang tercatat di kartu status.

3.6.2 Umur adalah usia penderita sesuai yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. 0 - 5 tahun

2. 6 - 11 tahun

3. 12 - 16 tahun

4. 17 - 25 tahun

5. 26- 35 tahun

6. 36- 45 tahun

Untuk uji statistik umur dikategorikan menjadi 2, yakni : 1. ≤ 15 tahun

3.6.3 Jenis kelamin adalah ciri khas organ reproduksi yang dimiliki oleh setiap individu penderita Thalassemia sesuai yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Laki-laki 2. Perempuan

3.6.4 Suku adalah ras yang melekat pada diri penderita Thalassemia sesuai yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Melayu 2. Batak 3. Jawa 4. Aceh 5. Lainnya

3.6.5 Agama adalah kepercayaan yang dianut dan diyakini oleh penderita Thalassemia sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Islam

2. Kristen Protestan 3. Khatolik

4. Hindu 5. Budha

3.6.6 Pendidikan adalah jenjang pendidikan formal tertinggi yang dijalani penderita Thalassemia sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Tidak sekolah 2. SD

3. SMP 4. SMA

3.6.7 Daerah asal adalah wilayah atau tempat dimana penderita Thalassemia tinggal dan menetap sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Dalam Kota Medan 2. Luar Kota Medan

3.6.8 Keluhan utama adalah keluhan yang dialami/dirasakan penderita sejak awal kunjungan berdasarkan anamnesa dokter sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Pucat 2. Lemas

3. Perut Membesar

3.6.9 Jenis Thalassemia adalah jenis Thalassemia yang diderita oleh penderita Thalassemia sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi:

1. Thalassemia alfa (Silent carrier, Thalassemia alfa trait, hemoglobin H disease, Thalassemia alfa mayor (hydrops fetalis)) 2. Thalassemia beta (Thalassemia beta minor (trait), Thalassemia

intermedia, Thalassemia mayor)

3.6.10 Penatalaksanaan medis adalah pengobatan yang diperoleh oleh penderita Thalassemia sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Transfusi darah (1 – 2 kali dalam sebulan)

2. Medikamentosa (Pemberian khelasi zat besi, vitamin C, suplemen asam folat, vitamin E)

3.6.11 Jumlah kunjungan dalam satu bulan adalah jumlah kunjungan ke RS yang dilakukan oleh penderita dalam satu bulan untuk memperoleh penatalaksanaan medis dan dikategorikan menjadi :

1. Satu kali dalam sebulan

2. Lebih dari satu kali dalam sebulan

3.6.12 Sumber Biaya adalah sumber dana yang dikeluarkan penderita untuk membiayai perawatannya sesuai dengan yang tercatat di kartu status dan dikategorikan menjadi :

1. Biaya sendiri

2. Bukan biaya sendiri (BPJS, Jamkesmas, dan jaminan kesehatan lain)

BAB 4

HASIL PENELITIAN

4.1 Lokasi Penelitian

4.1.1 Gambaran Umum Lokasi Penelitian

Rumah Sakit Umum Sari Mutiara Medan beralamat di Jl. Kapten Muslim No. 79 Medan merupakan salah satu unit pelayanan kesehatan kelas madya plus yang berstatus swasta milik Yayasan Sitanggang Purba dengan usaha pelayanan kesehatan yang mencakup pemeliharaan, penyembuhan, dan pemulihan kesehatan. RSU Sari Mutiara medan berasal dari praktek bidan berijazah yang berdiri mulai tanggal 23 September 1963, kemudian pada tanggal 11 Januari 1969 berubah menjadi Klinik Bersalin Sitanggang.

Selanjutnya pada tanggal 23 Februari 1974 menjadi Rumah Sakit Bersalin Sitanggang dan baru pada tanggal 31 Maret 1978 statusnya berubah menjadi Rumah Sakit Umum Sitanggang. Sehubungan dengan Surat pengumuman Di. Jen. Yan. Kes. Depkes RI tanggal 5 Februari 1987 No. 098/Yan.Med/SK/87, RSU Sitanggang berganti nama menjadi RSU Sari Mutiara Medan yang diresmikan oleh Bapak Ka. Kanwil Depkes RI Propinsi Sumatera Utara tepatnya tanggal 8 Januari 1988.

4.1.2 Visi dan Misi RSU Sari Mutiara Medan a. Visi

Visi RSU Sari Mutiara Medan adalah “Mewujudkan rumah sakit rujukan yang berlandaskan Harapan, Motivasi, Inisiatif dan Standard.”

b. Misi

Untuk memenuhi visi tersebut RSU Sari Mutiara Medan memliki misi yaitu:

1. Menyelenggarakan pelayanan kesehatan yang professional, bermutu, memberikan kepuasan kepada pasien dan keluarga dengan biaya terjangkau

2. Mengembangkan pelayanan kesehatan yang bersifat spesialistik, bermutu, profesional dan etis

3. Mengembangkan jiwa motivasi dalam penyelenggaraan pelayanan yang melibatkan seluruh potensi sumber daya yang ada di rumah sakit

4. Menyelenggarakan pelayanan kesehatan sesuai dengan standard yang mencakup seluruh fungsi dan kegiatan rumah sakit

4.1.3 Tujuan, Motto, dan Falsafah RSU Sari Mutiara Medan a. Tujuan

RSU Sari Mutiara memiliki beberapa tujuan, yaitu:

1. Terwujudnya peningkatan penyelenggaraan upaya kesehatan paripurna kepada semua golongan masyarakat, terjangkau, sesuai dengan tugas pokok dan fungsi serta peraturan yang berlaku.

2. Terciptanya peningkatan penyelenggaraan pelayanan kesehatan yang bersifat spesialistik dan sub spesialistik, bermutu, professional dan etis. 3. Menghasilkan semangat kerja yang tinggi, komitmen dan produktifitas

lebih besar, serta memberi peluang inovatif dan meningkatkan peran serta pegawai dalam memajukan organisasi.

4. Terwujudnya pelayanan kesehatan yang bermutu dan dapat dipertanggungjawabkan.

b. Motto

Motto RSU Sari Mutiara Medan adalah “ HARMONIS “ yaitu Harapan, Motivasi, Inisiatif, dan Standard.

c. Falsafah

Dalam menjalankan roda usaha pelayanan kesehatan akan selalu mengupayakan mutu terbaik, peduli pada kebutuhan dan kepentingan pelanggan, musyawarah dalam memecahkan setiap masalah yang berkaitan dengan hubungan kerja, memiliki sikap tumbuh terhadap perubahan.”

4.1.4 Fasilitas Pelayanan Medik dan Keperawatan Poli Rawat Jalan di RSU Sari Mutiara Medan terdiri dari: Tabel 4.1 Poli Rawat Jalan di RSU Sari Mutiara Medan

Poli Penyakit Dalam Poli Bedah Anak

Poli Penyakit Anak Poli Bedah Saraf

Poli Kebidanan & Kandungan Poli Bedah Orologi

Poli Bedah Umum Poli Bedah Disgestive

Poli Penyakit THT Poli Bedah Ortopedi

Poli Penyakit Paru Poli Bedah Plastik

Poli Penyakit Kulit / Kelamin Poli Rehabilitasi Medik

Poli Penyakit Neurologi Poli Kejiwaan

Poli Penyakit Mata Poli Gigi dan Mulut

4.1.5 Jumlah Tempat Tidur dan Ruangan di RSU Sari Mutiara Medan RSU Sari Mutiara Medan memiliki jumlah kamar rawat inap sebanyak 139 kamar, adapun jenis kamar yang terdapat di RSU Sari Mutiara yakni, Super VIP, VIP, Kelas I, Kelas I-Plus, Kelas II, Kelas III, Isolasi, Non Kelas (ICU), Incubator, dan Neonati. Jumlah tempat tidur secara keseluruhan di RSU Sari Mutiara Medan ada sebanyak 327 tempat tidur.

4.1.6 Tenaga Kerja RSU Sari Mutiara Medan

Jumlah tenaga kerja di RSU Sari Mutiara Medan adalah sebanyak 579 orang dengan rincian sebagai berikut :

Tabel 4.2 Tenaga Kerja di RSU Sari Mutiara Medan

NO UNIT LAKI-LAKI PEREMPUAN JUMLAH

1 Dokter 52 Orang 24 Orang 76 Orang

2 Administrasi 12 Orang 67 Orang 79 Orang

3 Keperawatan 23 Orang 214 Orang 237 Orang

4 Sarana, Supir, Oksigen, Laundry, House

Keeping

38 Orang 6 Orang 44 Orang

5 Security 18 Orang 1 Orang 19 Orang

6 Cleaning Service 9 Orang 18 Orang 27 Orang

7 Penunjang Medis 24 Orang 73 Orang 97 Orang

4.2 Deskriptif 4.2.1 Sosiodemografi

Sosiodemografi penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 terdiri dari umur, jenis kelamin, suku, agama, pendidikan, dan daerah asal. Proporsi penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat diliat pada tabel berikut ini:

Tabel 4.3 Distribusi Proporsi Umur dan Jenis Kelamin Penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014 Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan umur dan jenis kelamin di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini: Kelompok Umur (Tahun) Jenis Kelamin f %

Laki-laki Perempuan

f % f %

0 – 5 6 8,4 3 4,3 9 12,7

6 – 11 13 18,3 12 16,9 25 35,2

12 – 16 15 21,1 8 11,3 23 32,4

17 – 25 7 9,9 5 7,0 12 16,9

26 – 35 0 0 2 2,8 2 2,8

36 – 45 0 0 0 0 0 0

Jumlah 41 57,7 30 42,3 71 100

Berdasarkan tabel 4.3 dapat diketahui bahwa dari 71 orang penderita Thalassemia sebanyak 41 orang (57,7%) berjenis kelamin laki-laki dan 30 orang (42,3%) berjenis kelamin perempuan. Proporsi penderita Thalassemia tertinggi adalah pada rentang umur 6-11 tahun, yakni sebanyak 13 orang (18,3%) berjenis kelamin laki-laki dan 12 orang (16,9%) berjenis kelamin perempuan. Tidak ada penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012-2014 yang termasuk dalam rentang umur 36-45 tahun, penderita Thalassemia tertua di RSU

Tabel 4.4 Distribusi Proporsi Sosiodemografi Penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan sosiodemografi di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

No Sosiodemografi f %

1. Suku

Melayu 5 7,0

Batak 10 14,1

Jawa 46 64,8

Aceh 6 8,5

Lainnya 4 5,6

Jumlah 71 100

2. Agama

Islam 61 85,9

Kristen Protestan 6 8,5

Khatolik 2 2,8

Hindu 0 0

Budha 2 2,8

Jumlah 71 100

3. Pendidikan

Tidak Sekolah 21 29,6

SD 27 38,0

SMP 11 15,5

SMA 8 11,3

Akademi/Perguruan Tinggi 4 5,6

Jumlah 71 100

4. Daerah Asal

Dalam Kota Medan 31 43,7

Luar Kota Medan 40 56,3

Jumlah 71 100

Berdasarkan tabel 4.4 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan suku adalah suku Jawa sebanyak 45 orang (64,8%), diikuti dengan suku Batak sebanyak 10 orang (14,1%), suku Aceh sebanyak 6 orang (8,5%), suku Melayu sebanyak 5 orang (7%), dan terendah adalah lainnya sebanyak 4 orang (5,6%). Proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan agama adalah Islam sebanyak 61 orang (85,9%), diikuti dengan Kristen Protestan sebanyak 6 orang (8,5%), Khatolik sebanyak 2 orang (2,8%),

Budha sebanyak 2 orang (2,8%), dan tidak ada penderita Thalassemia yang beragama Hindu yang berada di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 -2014.

Proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan pendidikan adalah SD sebanyak 27 orang (38,0%) dan terendah adalah akademi/perguruan tinggi sebanyak 4 orang (5,6%). Proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan daerah asal adalah Luar Kota Medan sebanyak 40 orang (56,3%).

4.2.2 Keluhan Utama

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan keluhan utama di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini: Tabel 4.5 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan Keluhan

Utama di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Keluhan Utama f %

Pucat 45 63,4

Lemas 22 31,0

Perut Membesar 4 5,6

Jumlah 71 100

Berdasarkan tabel 4.5 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan keluhan utama adalah pucat sebanyak 45 orang (63,4%), diikuti dengan keluhan utamalemas sebanyak 22 orang (31,0%), dan terendah perut membesar sebanyak 4 orang (5,6%).

4.2.3 Jenis Thalassemia

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 -2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.6 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Jenis Thalassemia f %

Thalassemia alfa 9 12,7

Thalassemia beta 62 87,3

Jumlah 71 100

Berdasarkan tabel 4.6 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan jenis Thalasssemia adalah Thalassemia beta sebanyak 62 orang (87,3%).

4.2.4 Penatalaksanaan Medis

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan penatalaksanaan medis di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.7 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012-2014

Penatalaksanaan Medis f %

Transfusi darah 19 26,8

Transfusi darah + medikamentosa 52 73,2

Jumlah 71 100

Berdasarkan tabel 4.7 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan penatalaksanaan medis adalah transfusi darah dan medikamentosa sebanyak 52 orang (73,2%). Tidak ada penderita Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012-2014 yang mendapat penatalaksanaan medis medikamentosa.

4.2.5 Jumlah Kunjungan dalam Satu Bulan

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan jumlah kunjungan dalam satu bulan di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat dilihat di bawah ini:

Tabel 4.8 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan Jumlah Kunjungan dalam Satu bulan di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Jumlah Kunjungan f %

Satu kali dalam sebulan 56 78,9

Lebih dari satu kali dalam sebulan 15 21,1

Jumlah 71 100

Berdasarkan tabel 4.8 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan jumlah kunjungan dalam satu bulan adalah satu kali dalam sebulan sebanyak 56 orang (78,9%).

4.2.6 Sumber Biaya

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan sumber biaya di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 – 2014 dapat dilihat di bawah ini:

Tabel 4.9 Distribusi Proporsi Penderita Thalassemia Berdasarkan Sumber Biaya di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Sumber Biaya f %

Biaya sendiri 3 4,2

Bukan biaya sendiri 68 95,8

Jumlah 71 100

Berdasarkan tabel 4.9 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan sumber biaya adalah bukan biaya sendiri sebanyak 68 orang (95,8%).

4.3 Analisis Statistik

4.3.1 Umur Berdasarkan Jenis Thalassemia

Distribusi proporsi umur penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 -2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.10 Analisis Distribusi Proporsi Umur Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Jenis Thalassemia Kelompok Umur (Tahun) TOTAL

≤ 15 % > 15 % f %

Thalassemia alfa 8 88,9 1 11,1 9 100

Thalassemia beta 46 74,2 16 25,8 62 100

Berdasarkan tabel 4.10 di atas dapat diketahui bahwa dari 9 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Alfaterdapat 8 orang (88,9%) yang berumur ≤ 15 tahun dan 1 orang (11,1%) yang berumur > 15 tahun. Dari 62 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Beta terdapat 46 orang (74,2%) yang berumur ≤ 15 tahun dan 16 orang (25,8%) yang berumur > 15 tahun. 4.3.2 Jenis Kelamin Berdasarkan Jenis Thalassemia

Distribusi proporsi jenis kelamin penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 -2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.11 Analisis Distribusi Proporsi Jenis Kelamin Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Jenis Thalassemia Jenis Kelamin TOTAL

Laki-laki % Perempuan % f %

Thalassemia alfa 3 33,3 6 66,7 9 100

Thalassemia beta 38 61,3 24 38,7 62 100

Berdasarkan tabel 4.11 di atas dapat diketahui bahwa dari 9 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Alfa terdapat 3 orang (33,3%)

yang berjenis kelamin laki-laki dan 6 orang (66,7%) yang berjenis kelamin perempuan. Dari 62 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Beta terdapat 38 orang (61,3%) yang berjenis kelamin laki-laki dan 24 orang (38,7%) yang berjenis kelamin perempuan.

4.3.3 Keluhan Utama Berdasarkan Jenis Thalassemia

Distribusi proporsi keluhan utama penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 -2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.12 Analisis Distribusi Proporsi Keluhan Utama Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara MedanTahun 2012 – 2014 Jenis

Thalassemia

Keluhan Utama TOTAL

Pucat % Lemas % Perut

membesar

% f %

Thalassemia alfa 6 66,7 3 33,3 0 0 9 100

Thalassemia beta 39 62,9 19 30,6 4 6,5 62 100

Berdasarkan tabel 4.12 di atas dapat diketahui bahwa dari 9 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Alfa terdapat 6 orang (66,7%) yang mengalami keluhan utama pucat, 3 orang (33,3%) yang mengalami keluhan utama lemas dan tidak ada penderita Thalassemia Alfa yang mengalami keluhan utama perut membesar (0%). Dari 62 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Beta terdapat 39 orang (62,9%) yang mengalami keluhan utama pucat, 19 orang (30,6%) yang mengalami keluhan utama lemas, dan 4 orang (6,5%) yang mengalami keluhan utama perut membesar.

4.3.4 Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Jenis Thalassemia

Distribusi proporsi penatalaksanaan medis penderita Thalassemia berdasarkan jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 -2014 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.13 Analisis Distribusi Proporsi Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Jenis Thalassemia di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Jenis

Thalassemia

Penatalaksanaan Medis TOTAL

Transfusi darah

% Transfusi darah+medi

kamentosa

% f %

Thalassemia alfa 7 77,8 2 22,2 9 100

Thalassemia beta 12 19,4 50 80,6 62 100

Berdasarkan tabel 4.13 di atas dapat diketahui bahwa dari 9 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Alfa terdapat 7 orang (77,8%) yang mendapat penatalaksanaan medis transfusi darah, 2 orang (22,2%) yang mendapat penatalaksanaan medis transfusi darah dan medikamentosa dan tidak ada penderita Thalassemia Alfa yang mendapat penatalaksanaan medis medikamentosa (0%). Dari 62 orang penderita Thalassemia dengan jenis Thalassemia Beta terdapat 12 orang (19,4%) yang mendapat penatalaksanaan medis transfusi darah, 50 orang (80,6%) yang mendapat penatalaksanaan medis transfusi darah dan medikamentosa dan tidak ada penderita Thalassemia Beta yang mendapat penatalaksanaan medis medikamentosa (0%).

BAB 5 PEMBAHASAN

5.1 Deskriptif 5.1.1 Sosiodemografi

Proporsi penderita Thalassemia berdasarkan sosiodemografi di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 - 2014 dapat dilihat pada diagram dibawah ini :

a. Umur dan Jenis Kelamin

Distribusi proporsi penderita Thalassemia berdasarkan umur dan jenis kelamin di RSU Sari Mutiara Medan tahun 2012 - 2014 dapat dilihat pada diagram di bawah ini:

Gambar 5.1 Diagram Bar Penderita Thalassemia Berdasarkan Umur dan Jenis Kelamin di RSU Sari Mutiara Medan Tahun 2012 – 2014

Berdasarkan Gambar 5.1 dapat diketahui bahwa proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan kelompok umur untuk jenis kelamin laki-laki

8,4 18,3 21,1 9,9 0 0 4,3 16,9 11,3 7,0 2,8 0

20 10 0 10 20

0-5 tahun 6-11 tahun 12-16 tahun 17-25 tahun 26-35 tahun 36-45 tahun Laki-Laki Perempuan

tertinggi pada rentang umur 12-16 tahun yakni sebesar 21,1% dan untuk jenis kelamin perempuan tertinggi pada umur 6-11 tahun yakni sebesar 16,9%. Secara keseluruhan, proporsi tertinggi penderita Thalassemia berdasarkan rentang umur untuk seluruh jenis kelamin baik laki-laki maupun perempuan adalah pada rentang umur 6-11 tahun yaitu sebanyak 35,2%, dimana terdiri dari 18,3% berjenis kelamin laki-laki dan 16,9% berjenis kelamin perempuan. Pada dasarnya, Thalassemia dapat diderita oleh seluruh kelompok umur. Namun, umur berpengaruh pada kebutuhan darah transfusi penderita Thalassemia. Setiap kenaikan satu tahun, maka kebutuhan darah akan bertambah sekitar 0,816 mililiter (Rejeki, dkk, 2014).

Hasil penelitian ini sesuai dengan hasil penelitian Dewi (2009) proporsi penderita Thalassemia di RSUP H. Adam Malik tertinggi pada kelompok umur 6-15 tahun yaitu sebesar 65,8%. Hasil tersebut didukung juga dengan hasil penelitian Tamam, dkk (2010) di UTD PMI Kota Semarang rata-rata tertinggi umur penderita Thalassemia adalah 10 tahun. Penelitian Rejeki, dkk (2012) di RSUD Banyumas juga menyatakan bahwa rata-rata tertinggi umur penderita Thalassemia adalah 11 tahun.

Proporsi penderita Thalassemia tertinggi berdasarkan jenis kelamin adalah laki-laki yaitu sebanyak 57,7%. Hal ini sesuai dengan penelitian Dewi (2009) di RSUP H. Adam Malik Medan yang menyatakan proporsi penderita Thalassemia pada laki-laki sebesar 63,3% dan pada perempuan sebesar 36,7%.

Universitas Sumatera Utara

GejalaAwalPenderita * Jenis Thalassemia

Crosstab Jenis Thalassemia Total Thalassemia Alfa Thalassemia beta GejalaAwalPenderi ta

Pucat Count 6 39 45

Expected Count 5.7 39.3 45.0

%

withinGejalaAwalPenderita

13.3% 86.7% 100.0 % % within Jenis Thalassemia 66.7% 62.9% 63.4

%

% of Total 8.5% 54.9% 63.4

%

Lemas Count 3 19 22

Expected Count 2.8 19.2 22.0

%

withinGejalaAwalPenderita

13.6% 86.4% 100.0 % % within Jenis Thalassemia 33.3% 30.6% 31.0

%

% of Total 4.2% 26.8% 31.0

% Perutmem

besar

Count 0 4 4

Expected Count .5 3.5 4.0

%

withinGejalaAwalPenderita

.0% 100.0% 100.0 % % within Jenis Thalassemia .0% 6.5% 5.6%

% of Total .0% 5.6% 5.6%

Total Count 9 62 71

Expected Count 9.0 62.0 71.0

%

withinGejalaAwalPenderita

12.7% 87.3% 100.0 % % within Jenis Thalassemia 100.0% 100.0% 100.0

%

% of Total 12.7% 87.3% 100.0

%

Chi-Square Tests

Value df

Asymp. Sig. (2-sided)

Exact Sig. (2-sided)

Exact Sig.

(1-sided) Point Probability

Pearson Chi-Square .617a 2 .735 1.000

Likelihood Ratio 1.120 2 .571 .798

Fisher's Exact Test .267 1.000

Linear-by-Linear Association .227b 1 .634 .775 .450 .222

N of Valid Cases 71

a. 3 cells (50.0%) have expected count less than 5. The minimum expected count is .51. b. The standardized statistic is .476.

Universitas Sumatera Utara

PenatalaksanaanMedis * Jenis Thalassemia

Crosstab Jenis Thalassemia Total Thalassemia Alfa Thalassemia beta Penatalaksana anMedis

Transfusidarah Count 7 12 19

Expected Count 2.4 16.6 19.0

% within

PenatalaksanaanMedis

36.8% 63.2% 100.0%

% within Jenis Thalassemia

77.8% 19.4% 26.8%

% of Total 9.9% 16.9% 26.8%

Transfusidarahda nmedikamentosa

Count 2 50 52

Expected Count 6.6 45.4 52.0

% within

PenatalaksanaanMedis

3.8% 96.2% 100.0%

% within Jenis Thalassemia

22.2% 80.6% 73.2%

% of Total 2.8% 70.4% 73.2%

Total Count 9 62 71

Expected Count 9.0 62.0 71.0

% within

PenatalaksanaanMedis

12.7% 87.3% 100.0%

% within Jenis Thalassemia

100.0% 100.0% 100.0%

% of Total 12.7% 87.3% 100.0%

Chi-Square Tests

Value df

Asymp. Sig. (2-sided)

Exact Sig. (2-sided)

Exact Sig. (1-sided)

Point Probability

Pearson Chi-Square 13.687a 1 .000 .001 .001

Continuity Correctionb 10.868 1 .001

Likelihood Ratio 12.023 1 .001 .001 .001

Fisher's Exact Test .001 .001

Linear-by-Linear Association 13.494c 1 .000 .001 .001 .001

N of Valid Cases 71

a. 1 cells (25.0%) have expected count less than 5. The minimum expected count is 2.41. b. Computed only for a 2x2 table

Universitas Sumatera Utara

Universitas Sumatera Utara