BAB 4 LAPORAN KASUS
4.1 Kasus
Seorang anak perempuan berumur 7 tahun datang ke Departemen Ilmu
Kesehatan Gigi Anak di Vishnu Dental College and Hospital India dengan keluhan utama banyaknya kerusakan gigi. Sebelumnya ia tidak pernah datang ke dokter gigi,
ia anak pertama dan orang tuanya memiliki perkembangan yang normal. Ketika lahir anak perempuan tersebut terlihat postaxial polydactyly jari yang berlebih pada
bagian medial dan distal yang bilateral. Dia memiliki adik laki-laki yang tidak memiliki kelainan kongenital. Walaupun dia memiliki ketidakseimbangan dengan
bentuk tubuh yang pendek, morfologi kepala, bentuk muka, dan rambut yang normal.
6
4.2 Pemeriksaan
Pada pemeriksaan skeletal terlihat postaxial polydactyly yang bilateral, acromelic pendek pada tungkai atas dan bawah lengan dan kaki, genu valgum, dan
ruas jari distal pada bagian tengah pendek.
6
Gambar12. Pada foto terlihat dada panjang dan sempit, tungkai pendek,lutut terkunci dan dada yang menonjol.
6
Selain itu terlihat tulang dada yang panjang dan sempit dibandingkan dengan tinggi tungkai bawah, bagian dada menonjol seperti dada burung dan dystrophic jari dan
kuku kaki.
6
Gambar 13. Pada gambar terlihat bimanual polydactyly dan dystrophic.
6
Terdapat ruangan yang lebar diantara jari-jari kaki, pada tangan perkembangan kognitif dan psikomotor dalam batas normal. Pada pemeriksaan
ekstra-oral terdapat V- notch pada bagian tengah bibir atas dan kerusakan ringan pada philtrum. Hiperplastik pada labial frenulum dan terdapat multiple frenulum pada bibir
bawah. Pada kedua lengkung rahang tulang alveolar terdapat partial cleft yang kecil.
Secara klinis keempat gigi insisvus lateral desidui tidak ada dan sebelumnya pasien tidak pernah memiliki riwayat pencabutan. Gigi insisivus sentral dan kaninus desidui
pada kedua lengkung hipoplastik berbentuk page-shape.
6
Gambar 14. Pada gambar terlihat typical intra-oral pada pasien EVC.
6
Pasien tersebut memiliki karies gigi yang banyak mulai dari karies yang sedang sampai berat hingga mengenai pulpa. Pada gambaran radiografi, semua
insisivus lateral permanen dan insisivus sentral permanen pada mandibula tidak terbentuk secara kongenital.
6
Gambar 15.Gambaran panoramik tidak ada gigi anterior secara kongenital, malformasi gigi dan akar gigi molar satu desidui berbentuk
konus.
6
Ditandai dengan terlihatnya anomali pada akar gigi molar desidui. Semua pada molar pertama dan kedua desidui pada kedua lengkung maksila dan mandibula
memiliki satu akar yang pendek berbentuk konus.
6
Gambar 16. Gambaran radiografi menunjukkan satu akar berbentuk konus pada semua molar desidui.
6
Gambaran radiografi pada pergelangan tangan menunjukkan pemendekan pada bagian tengah dan distal jari tangan, kelainan bentuk pada metatarsal jari kelima
dan keenam, dan beberapa tulang karpal.
6
Gambar 17.Gambaran radiografi pergelangan tangan terlihat pendek pada bagian tengah dan distal jari tangan,kelainan bentuk
metatarsal pada jari ke 5 dan 6 dan beberapa tulang karpal.
6
Pasien dirujuk ke bagian kardiologi untuk mengetahui perkembangan jantungnya. Foto torak menunjukkan bayangan jantung yang besar. Setelah dilakukan
pemeriksaaan echocardiogram maka didapat diagnosa asianotik penyakit jantung kongenital dengan kelainan ostium primum atrial septal yang besar, regurgitasi
tricuspid yang ringan dan telah dipastikan adanya hipertrofi pada arteri pulmonari. Pemeriksaan darah rutin yang ditemukan normal. Berdasarkan pemeriksaan klinis
secara menyeluruh dan temuan dari berbagai diagnostik yang menetapkan diagnosa dari Ellis van Creveld Syndrome.
6
Gambar 18.Gambaran radiografi pada dada terlihat bayangan pada jantung yang besar.
6
4.3 Perawatan
Kategori