Perawatan Prognosis Kasus Gambaran Radiografi Manifestasi Ellis-Van Creveld Syndrome Pada Rongga Mulut

insisivus lateral maksila. Pada kuadran atas terdapat supernumerary teeth, pada gigi kaninus atas terlihat pulpa yang besar atau disebut juga taurodontism. 4 Gambar11. a molar susu tourodontism,b periapikal radiopaque terdapat supernumerary teeth. c taurodontism pada gigi kaninus kiri desidui pada maksila. 4

3.3 Perawatan

Perawatan pada sindrom ini sangat rumit dilakukan membutuhkan tim spesialis yang tepat untuk melakukan perawatan pada pasien. Terdiri dari beberapa tim yaitu: cardiologist, orthopedician, pedodontist, dan prosthodontist. Pertama sekali pasien dirujuk kepada cardiologist untuk mengkoreksi dan memperbaiki kerusakan atrial septal dengan pembedahan. 2 Di masa kanak-kanak dan dewasa awal, umum dan khusus pediatrik lanjutan juga dijumpai seperti yang bertubuh pendek dianggap hasil chondrodysplasia dari kaki dan kemungkinan pengobatan dengan hormon pertumbuhan dianggap tidak efektif, kecuali pasien juga kekurangan hormon pertumbuhan. 1,16 Kemudian pasien yang memiliki kelainan pada lututnya atau disebut juga dengan genu valgum membutuhkan perawatan orthopedic. 1,17 Jika terdapat kelainan epispadiasis dan cryptorchism maka dilakukan bedah urologi. 16 Dokter gigi memegang peranan penting dalam pengendalian manifestasi gigi dan mulut. Status sistemik pasien harus stabil, gigi yang imfected dilakukan pembedahan dengan membuka mahkotanya. Tapi pada kondisi lain, gigi yang imfected diekstraksi dan diganti dengan gigitiruan parsial. Pada gigi neonatal harus dicabut karena dapat mengganggu saat makan. Pencegahan karies meliputi konseling diet, kontrol plak, dan intruksi kebersihah mulut. Pengobatan dan perawatan gigi harus dilakukan disertai cakupan antibiotik profilaksis dengan pertimbangan bagi pasien sindrom EVC yang memiliki insiden tinggi terhadap kelainan jantung. 1,2

3.4 Prognosis

Meskipun telah dilaporkan tidak ada tindak lanjut secara sistematis untuk perawatan sindrom EVC, prognosis buruk berhubungan dengan kesulitan pernafasan pada bulan pertama kehidupan, kesulitan tersebut berhubungan dengan sempitnya dada dan kelainan jantung. Namun kenyataanya perkembangan kognitif pada sindrom ini adalah normal. Prognosis akhir tinggi badan pada pasien EVC ini sulit diprediksi. 1 BAB 4 LAPORAN KASUS

4.1 Kasus

Seorang anak perempuan berumur 7 tahun datang ke Departemen Ilmu Kesehatan Gigi Anak di Vishnu Dental College and Hospital India dengan keluhan utama banyaknya kerusakan gigi. Sebelumnya ia tidak pernah datang ke dokter gigi, ia anak pertama dan orang tuanya memiliki perkembangan yang normal. Ketika lahir anak perempuan tersebut terlihat postaxial polydactyly jari yang berlebih pada bagian medial dan distal yang bilateral. Dia memiliki adik laki-laki yang tidak memiliki kelainan kongenital. Walaupun dia memiliki ketidakseimbangan dengan bentuk tubuh yang pendek, morfologi kepala, bentuk muka, dan rambut yang normal. 6

4.2 Pemeriksaan